Образовательное учреждение высшего образования
|
Скачать 3.2 Mb.
|
Злокачественная опухоль влагалища в младенческом возрасте Исполнитель: врач – интерн Новоселова Ю.В. Руководитель: асс., к.м.н. Путинцева О.Г. Девочка Д, возраст 7 месяцев. Дата рождения 24.03.16, поступила в стационар АОДКБ. 1госпитализация:Жалобы при поступлении: на кровянистые выделения из половых путей, образование в области НПО. Впервые 8 дней назад, со слов мамы, появились скудные кровянистые выделения из влагалища и продолжались в течение двух дней, спонтанно прекратились. Через неделю появился второй эпизод кровянистых выделений, и появилось образование из влагалища. Самостоятельно обратились в АОДКБ. Антенатальный период развития: Ребенок от 2-х родов. Осложнения во время беременности : в 1 половине - вагинит, ОРВИ. Во 2 половине- хронический пиелонефрит с повторными эпизодами обострений . Родоразрешилась в плановом порядке, путем операции Кесарево сечение, в связи с наличием рубца на матке, после предшествующей операции КС(роды1, ребенок здоров).Вес при рождении 3490гр.Состояние при поступлении: средней степени тяжести. Ребенок правильного телосложения, повышенного питания: вес 10.8кг, рост 72 см. Половое развитие Ах 0, Ма 0, Р 0, Ме 0 Физикально со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Стул, мочеиспускание в норме. На следующий день после поступления за несколько часов отмечен подъем температуры тела до 38.4. Осмотрена педиатром: диагностирован острый фарингит. В течение 2х дней у девочки отмечалась температура тела 39.0 С0, беспокойство, снижение аппетита. В результате лабораторного исследования обнаружено увеличение лейкоцитов в моче по Нечипоренко до 9462,00 ед/мл. Проведена антибактериальная терапия. Очаги инфекции санированы. Выявлено при обследовании:1)Клинический и биохимический анализы крови соответствуют возрастной норме.2)Цитологическое исследование: на фоне крови единичные клетки плоского эпителия.3)Онкомаркеры: СА125- 25.79 Ед/мл, АФП 32392 МЕ/мл, ХГЧ 0.36 мМЕ/мл 4)Миелограмма от 27.11.2015: Пунктат гиперклеточный, полиморфный по составу. Тип эритропоэза нормобластический. Лимфоидный ряд без особенностей. В миелоидном ростке кроветворения преобладают незрелые формы гранулоцитов, эозинофилия. Количество МГКЦ увеличено, функция удовлетворительная.5)УЗИ малого таза от 5.11.2015Матка вместе с шейкой 30мм, передне - задний 7мм. Структура миометрия однородная. Правый яичник 14*8*10мм, объем 0.56 см3.Имеются единичные мелкие нечеткие фолликулы. Левый яичник 14*7*12мм, объем 0.59см3. В срезе 3-4 фолликула, наибольший 5*4мм. Яичник расположен у входа в таз. Слева от матки, на уровне от шейки и выше до брюшной полости, лоцируется продолговатое образование неправильной формы с неровными контурами, размерами 45*22*30мм (объем 5.6см3). Эхогенность образования повышена, эхоструктура негомогенная с гипоэхогенными участками. Образование вдается в просвет мочевого пузыря. Образование солидного строения без четкой капсулы , с усиленным смешанным кровотоком при ЦДК. Эхографически нельзя исключить связь образования с просветом влагалища, передняя стенка влагалища четко не дифференцируется. Нельзя исключить наличие фрагментов образования в просвете влагалища. Стенка мочевого пузыря по задне-боковой поверхности слева неравномерно утолщена до 2.3-3.6мм с нарушением дифференцировки слоев, в просвете эхогенная взвесь в незначительном количестве и подвижные эхогенные линейные включения(вероятно нити фибрина). Размеры матки соответствуют возрасту. Новообразование в полости малого таза вероятно с прорастанием во влагалище и в стенку мочевого пузыря.6)УЗИ органов брюшной полости и почек: без патологии7)Вагиноскопия: В ас.условиях под масочным наркозом с помощью вагиноскопа фирмы Р. Вольф, тубус №1 выполнена вагиноскопия. Описание операции:В\с картина: вход во влагалище тубусом № 1 затруднен, из -за образования во влагалище, исходящего из задней стенки. По задней стенке влагалища имеются обрывки ткани, грязно - красного цвета, при манипуляции тубусом кровоточат, обрываются. Кусочек ткани из влагалища отправлен на гистологию + цитологию. Достоверно шейку матки увидеть не удалось, все стенки влагалища не видны из-за большого образования. PR: определяется образование размером 5,0x5,0 см, плотное, неподвижное, деревянистой плотности.8)Цистоскопия: органической патологии мочевыводящих путей нет9)КТ органов малого таза с контрастированием препаратом Ксенетикс. Выявлено: образование между мочевым пузырем и прямой кишкой в области шейки матки и влагалища, размерами 53х31х33мм с бугристым контуром, активно накапливающее контрастный препарат, прорастающее в правое запирательное отверстие и инфильтрирующее грушевидную мышцу, прорастает заднюю стенку мочевого пузыря( деформирует внутренний просвет пузыря), дополнительно к основному образованию инфильтративный рост опухоли распространяется на протяжении 41мм и шириной 16мм по ходу правой подвздошной вены. Данных за наличие выпота в малом тазу нет. Заключение: гиперваскуляризированное образование малого таза с инфильтративным ростом.10)На 9 день получен результат гистологического исследования от 9.11.2015 №4220: Злокачественная гемангиоэпителиома. 11)КТ органов грудной клетки: Единичный очаг в S6левого легкого ДИАГНОЗ: Опухоль влагалища (Злокачественная гемангиоэндотелиома), с метастатическим поражением левого легкого. T3 N0 М1 .Сопутствующий: острый фарингит. Инфекция мочевыводящих путей. 2 госпитализация Через 8 дней ребенок поступил на химиотерапию в гематологическое отделение АОДКБ. Референс гистологического заключения в «Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии, онкологии иммунологии имени Дмитрия Рогачева г. Москва» 23.11.15: Опухоль желточного мешка. Перед проведением курса ПХТ исследована миелограмма, оценка которой позволила приступить к ХТ. Проведено 2 курса полихимиотерапии:ПХТ по протоколу MAKEI 96 по схеме PEI. 1курс с 02.12.15г по 07.12.15г.2курс с 24.12.15г по 29.12.15г.Этопозид 100 мг/кв.м. 1,2,3 день, РД=30 мг, СД=90. Цисплатин 20 мг/кв.м. 1-5 день, РД=6 мг, СД=30 мг. Ифосфамид 1500 мг/м.кв. 1-5 день, РД=450мг. СД=2250мг. Лечение осложнилось: агранулоцитоз 11.12.2015;тромбоз яичниковой вены и НПВП окклюзионного характера 18.12.15;острый ринофарингит 30.12.2015; геморрагический цистит 12.01.16; вторичный лимфостаз правой нижней конечности 14.01.16 Контроль эффективности проводился по данным мониторинга УЗИ малого таза, КТ органов брюшной полости, грудной клетки, уровня онкомаркеров АФП. 1)По КТ малого таза- положительная динамика в виде значительного уменьшения размеров опухоли в 2 раза; 2)Признаки реканализации тромбоза правой подвздошной и 1/3 нижней полой вены. 3)По КТ органов грудной клетки- отрицательная динамика в S6слева множественные субплевральные очаги. Плевральный выпот с обеих сторон.Вероятно, имеет место лимфогенное распространение процесса. 4)Снижение уровня АФП с 32 392 МЕ/мл до 437,2 МЕ/мл. На сегодняшний день девочка находится в ФГБУ/ «Северно-западного федеральном медицинском исследовательском центре им. В. А. Алмазова», согласно вызову, где продолжает лечение. По возвращению домой плановая госпитализация в гематологическое отделение АОДКБ. Диагноз:С49.5 ГКО. Опухоль желточного мешка в малом тазу, с прорастанием в шейку матки и влагалище, в правое запирательное отверстие и инфильтрирующее грушевидную мышцу, заднюю стенку мочевого пузыря, распространяется по ходу правой подвздошной вены. Метастаз в S6 левого легкого.T2bNxMl.N93.9 Кровотечение из половых путей. Вульвовагинит, выздоровление. (Сопутствующий)N32.9 Инфекция мочевыводящих путей. D70 Агранулоцитоз.182.8Тромбоз яичниковой вены и НПВ окклюзирующегохарактера. (Осложнение)N30.9 Геморрагический цистит. (Сопутствующий).189.8Вторичный лимфостаз правой нижней конечности.J00 Острый ринофарингнт. Обсуждение: Опухоли женских половых органов среди раковых регистров разных стран в возрасте от 0 до 18 лет встречаются в 4 -5 %, составляя 2 -10% среди злокачественных новообразований. Наибольшую долю среди злокачественных опухолей гениталий составляют: яичники -91%,вульва, влагалище и матка- 9%.Среди опухолей яичников преобладают доброкачественные варианты, в 2/3 случаев опухоли вульвы и влагалища- злокачественные. В нашем случае обнаружена опухоль желточного мешка- одна из гистоструктуры герминогенного рака. Синонимы рака желточного мешка: эмбриональный рак инфальтильного типа, опухоль Тейлума и др., имеют эмбриональное происхождение и пик заболеваемости возраст 1-4 года. Опухолевый процесс при герминогенных опухолях развивается в результате неблагоприятных, точно неустановленных, воздействий на плод. В нашем случае возможной причиной может послужить осложненный антенатальный период развития девочки, начиная с ранних сроков и в течение всей беременности (ОРВИ, повторные случаи обострения пиелонефрита). Для клиники злокачественных опухолей влагалища характерны кровянистые выделения в младенческом возрасте, которые появляются не с самого начала заболевания. Вместе с тем, опухоли у младенцев быстро и далеко распространяются от первичного очага – в нашем случае метастазы в легкие. В диагностике злокачественной опухоли влагалища важное значение имеет мониторинг определения АФП, ХГЧ. Уровень этих онкомаркеров в плазме крови коррелирует с размерами опухоли, продуцирующей эти маркеры. Лечение герминогенных опухолей у детей на I этапе- хирургический. В нашем случае операция невозможна. Полученный кусочек ткани полиповидного образования, пролабирующего из влагалища, которое самоампутировалось при осмотре, направлен на гистологическое исследование. Биопсия нецелесообразна из-за возможности диссеминации опухолевого процесса. Ведущее значение в лечении нашей девочки имеет полихимиотерапия (ПХТ). Проведено два курса тремя препаратами, учитывая распространенность процесса, которые привели к развитию токсических эффектов. Контроль лечения показал уменьшение размера опухоли при КТ в 2 раза; снизился уровень АФП с 32392 МЕ/мл до 437,2 МЕ/мл. В то же время выявлена отрицательная динамика со стороны левого легкого: число метастатических очагов увеличилось с одного до множественных, субплевральных. В онкоцентре Санкт-Петербурга проведен 3 курс ПХТ. С марта 2016 года девочка находится в Германии, где решается вопрос о продолжении ХТ и возможности хирургического лечения первичной опухоли и легочных метастазов. Пятилетняя выживаемость при герминогенных опухолях влагалища у младенцев составляет 56,9 %, 70% больных, получивших лечение в детстве, живы через длительный срок. Увеличение выживаемости достигнуто в результате использования агрессивных методов хирургического лечения с применением лучевой терапии, сложных схем химиотерапии 2-3мя препаратами. Исход фетальной кисты с самоампутацией придатков в антенатальном периоде у девушки в 19 лет (клиническое наблюдение) Исполнитель: врач-интерн Мартыненко А. В. Руководитель: асс., к.м.н. Путинцева О.Г. Больная Ч. 19 лет поступила на плановое оперативное лечение в ГО ГКБ по направлению врача женской консультации № 1 с диагнозом: Киста правого яичника. Пиелонефрит единственной почки. При поступлении предъявляла жалобы на нарушение менструального цикла, продолжительностью до 45-60 дней, увеличение массы тела на 8 кг в течение года. Соматический анамнез отягощен: хронический гастродуоденит, пиелонефрит единственной почки, постмиокардитический кардиосклероз, СССД, ООО 2 мм, без сброса. Операция нефрэктомия слева (1997г); операция по поводу аппендицита, осложненного местны перитонитом(2009г) в п. Прогресс. Менархе с 13 лет, установились сразу, по 5 дней, через 28 дней, умеренные, безболезненные. Половая жизнь с 16 лет, вне брака. Контрацепция – презерватив. При осмотре физическое и половое развитие соответствует возрасту. Соматический статус в пределах нормы. При гинекологическом исследовании наружных половых органов и осмотре на зеркалах патологии не выявлено. Бимануально: тело матки в anteversio, flexio, несколько отклонено вправо, размерами 4х4 см, плотное, гладкое, безболезненное. Слева придатки не пальпируются, свод свободен. Сзади и справа пальпируется округлое образование до 5см, безболезненное. УЗИ органов малого таза на 11 день цикла: тело матки отклонено кпереди, по оси таза. Контуры матки ровные, границы четкие. Размеры матки: 39х 28ммх32мм. Эхоструктура миометрия однородная. Эндометрий: базальный контур – границы четкие, ровные. Толщина функционального слоя эндометрия 7 мм, эхоструктура эндометрия не изменена. Полость матки не деформирована, не расширена. Шейка матки: размеры и структура без патологии. Придатки не визуализируются. Позади матки, больше справа, определяется гипоэхогенное образование неправильной формы, при тракции датчиком смещаемое относительно окружающих органов, размерами 50х20х33 мм. По строению очень напоминает тератому с преимущественно жидкостным содержимым. Заключение: гипоэхогенное образование в правой параметральной области, возможно исходящее из яичника, дифференцировать с тератомой. Цитограмма из шейки матки: без патологии. Во влагалище нормоценоз. При кольпоскопии оригинальная слизистая. УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения паренхимы поджелудочной железы, деформация желчного пузыря. УЗИ почек: слева почка не лоцируется. Компенсаторное увеличение правой почки, диффузные изменения в паренхиме. ФГДС: поверхностны гастрит, дуоденогастральный рефлюкс. ЭКГ: Диффузные изменения в миокарде. Лабораторное исследование: биохимический анализ крови – гипербилирубинемия 21,8 – 6,1 – 15,7 мкмоль/л.; клинический анализ крови и мочи – без патологии. Наличие объемного образования в правом яичнике более 4 месяцев явилось показанием к оперативному лечению. Предоперационный диагноз: кистома правого яичника. Проведена дополнительная подготовка к операции в течение 1 суток: инфузионная терапия, терапия на улучшение реологии крови. Профилактика ТЭЛА: эластическая компрессия нижних конечностей, антикоагулянты, ранняя активизация в послеоперационном периоде. Выполнено оперативное лечение в объеме: Лапароскопия. Удаление образования малого таза. Разъединение спаек. При ревизии брюшной полости: петли кишечника, сальник, печень, желчный пузырь, желудок, селезенка визуально не изменены. К париетальной брюшине передней брюшной стенки справа припаян сальник на протяжении 4 см. В малом тазу обнаружено: матка размером 4х3х3 см, отклонена вправо. В позадиматочном пространстве лентовидные спайки. Придатки слева отсутствуют, справа от маточного угла на расстоянии 1,5 см отходит фрагмент трубы, заканчивающийся слепо, множественные перетубарные спайки. Яичник справа представлен в виде тяжа 2х0,8 см распластанный на заднем листке широкой связки. Кзади от матки свободно расположено образование 5х4 см синюшнего цвета с толстой капсулой. Интраоперационный диагноз: Образование малого таза. Аплазия левых придатков. Состояние после субтотальной аднексэктомии . Спаечный процесс малого таза 1-2 степени. Гистологическое заключение: инкапсулированный и пропитанный кровью очаг стеатонекроза с кальцинатами. Окончательный клинический диагноз: Фетальная киста с перекрутом и самоампутацией левых придатков. Состояние после правосторонней аднексэктомии с субтотальной резекцией правого яичника. Спаечный процесс малого таза 1-2 степени. НМФ типа опсоменореи. Синдром после субтотальной овариоэктомии единственного яичника. Нефрэктомия слева. Ожирение II степени. Выставлен на основании ретроспективной оценки анамнеза, данных УЗИ, интраоперационного осмотра, данных гистологического исследования удаленного препарата. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рекомендовано: Наблюдение у гинеколога-эндокринолога. ЗГТ натуральными эстроген-гестагенами (фемостон 2/10).Консультация эндокринолога, обследование на инсулинорезистентность, тест толерантности к глюкозе. Гормоны крови: ФСГ, эстрадиол, АМГ. Естественная фертильность отсутствует. При планировании беременности – ЭКО с донорской яйцеклеткой. Обсуждение: Интерес клинического наблюдения представлен относительной редкостью фетальных кист яичников и составляет в популяции в среднем 1:2500.Чаще всего фетальные кисты яичников выявляются у плодов при III ультразвуковом скрининге. Нельзя исключить отсутствие у пациентки в антенатальном периоде III скрининга или появление фетальной кисты в последние 2-6 недели беременности, вследствие чего киста осталась недиагностированной. Спонтанный регресс фетальных кист наблюдается у 25-50% новорожденных и происходит в течение первых 3-4 месяцев . При персистенции или увеличении фетальной кисты, перекруте придатков, их самоампутации (до 20 – 40 %), показано оперативное лечение лапароскопическим доступом, в максимально щадящем объеме]. В нашем случае можно предположить, что киста имела осложненное течение с перекрутом, некрозом и самоампутацией придатков в антенатальном периоде. Причиной патологии левой почки и нефрэктомии слева в 3х месячном возрасте может быть обструкция мочевыводящих путей, за счет сдавления фетальной кистой больших размеров (4-5 см и более). Данные анамнеза, интраоперационного статуса подтверждают факт производства субтотальной аднексэктомии справа у пациентки в возрасте 12 лет, оперированной по поводу осложненной формы аппендицита с формированием тубоовариального образования и перитонита, т.е. аппендикулярно-генитального синдрома, характерного для детского возраста . Даже малой части яичника (по УЗИ яичники отсутствуют) достаточно, для своевременного наступления менархе у девушки, но в последующие 5 лет происходит постепенное истощение фолликулярного резерва, НМФ по типу олигоопсоменореи. Таким образом, ретроспективно, учитывая данные анамнеза, УЗИ, интраоперационного осмотра, морфологического исследования удаленного препарата, можно предположить, что причиной двухстороннего отсутствия придатков (исключая остаток яичника справа 2х0,8см) у пациентки явились: 1). Образование малого таза, как исход осложненной фетальной кисты левого яичника сдавливающий мочевыводящие путей с исходом в нефрэктомию слева (возрасте 3 месяца). В дальнейшем регресса не происходило, и фетальная киста осложнилась перекрутом, некрозом и самоампутацией левых придатков. Описанное образование малого таза сохранилось до 19 лет. Наличие кальцинатов при гистологическом исследовании подтверждает его фетальный генез. Следует учитывать, что перекрут опухолей, опухолевидных образований и неизмененных придатков всегда сопровождается клиникой острого живота, в то время, как в антенатальном периоде протекает бессимптомно, что имело место в нашем случае. 2). Осложненная форма аппендицита с формированием тубоовариального образования и перитонита, т.е. аппендикулярно-генитального синдрома в возрасте 12 лет – явилось показанием для удаления очага деструкции с сохранением яичника в пределах здоровой ткани. 3) Репродуктивный прогноз на естественную фертильность у девушки неблагоприятный. Для преодоления бесплодия девушке необходимо ЭКО с донорской яйцеклеткой. Имеющаяся у пациентки олигоменорея трансформируется в аменорею в связи с утратой фолликулярного резерва в остаточном левом яичнике и является показанием для заместительной гормональной терапии до 45 лет. |
Похожие:
 |
Бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
|
Государстсвенное образовательное учреждение высшего профессионального... Государстсвенное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Инструкция по охране труда и пожарной безопасности для студентов... Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования |
 |
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
|
Рабочие программы учебных дисциплин (модулей) министерство образования... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
|
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
|
Федеральное государственное образовательное учреждение высшего профессионального... Федеральное государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Методические указания Новокузнецк 2012 Министерство образования и... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования |
|
Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное образовательное... Утверждено: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Кемеровский государственный сельскохозяйственный... |
|
Макет образовательной программы высшего образования Министерство... Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования |
|
Проект программы федеральное государственное бюджетное образовательное... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |