Клинические рекомендации для врачей общей практики ангиоотек
|
Скачать 380.29 Kb.
|
1 2
|
Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации ПРОЕКТ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ для врачей общей практики АНГИООТЕК 2014 АНГИООТЕК (синоним: ангионевротический отек) Список сокращений АО – ангиоотек иАПФ – ингибитор ангиотензинпревращающего фермента ГКС – глюкокортикостероиды МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-Всемирной Ассамблеей Здравоохранения НАО – наследственный ангиоотек НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты ПАО – приобретенный ангиоотек ПМСП – первичная медико-социальная помощь РКИ – рандомизированные клинические исследования Ig E – иммуноглобулин Е Содержание 1. Методология 2. Определение 3. Коды по МКБ-10 4. Эпидемиология 5. Этиопатогенез. 6. Скрининг 7. Классификация 8. Клиническая картина 9. Диагностика 10. Дифференциальная диагностика 11.Лечение ангиоотека 12. Показания к госпитализации 13. Профилактика 14. Прогноз 15. Список литературы Методология Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных, научных публикациях. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку:
Настоящие клинические рекомендации основаны на доказательствах, ранжированы по уровню достоверности (табл.1). Выделяли 4 уровня достоверности данных — А, В, С и D. Таблица 1 Описание уровней достоверности
Определение Ангиоотек (АО) – наследственное или приобретенное заболевание, для которого характерно появление отека глубоких слоев кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), исчезающего в большинстве случаев в период до 72 часов. Код по МКБ-10 Т78.3. Ангиоотек D84.1. Дефект в системе комплемента. Эпидемиология Распространенность АО изучена недостаточно. Считают, что АО и крапивница хотя бы раз в жизни возникают у 15-25% населения. АО наблюдается примерно у половины пациентов с крапивницей. АО развивается у 0,1-0,7% пациентов, получающих ингибиторы АПФ. НАО встречается редко, составляет не более 2% от всех случаев ангиоотека и выявляется в общей популяции с частотой 1:10000-150000, не зависит от пола и расы. Этиопатогенез По возможному механизму развития выделяют АО с преимущественным вовлечением системы комплемента. Этот механизм описан при НАО и ПАО. Эти две формы заболевания малоизвестны среди специалистов, особенно первичного звена, что приводит к проблемам в диагностике и лечения, в т.ч. в экстренных случаях. Патогенез НАО и ПАО основан на активации системы комплемента по классическому пути, контактной кининформирующей системы и фибринолиза. У пациентов с НАО чаще (80-85%) выявляют его абсолютный (тип I) и реже (15-20%) - относительный дефицит С1-ингибитора (тип II). При I типе отмечают снижение (как правило, на 50% и более) концентрации и функциональной активности С1-ингибитора, при II типе – уменьшение активности (не менее чем в 2 раза) при нормальном или повышенном уровне С1-ингибитора. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу. Механизм развития отеков при НАО обусловлен избыточной активностью комплемента и фактора Хагемана с образованием брадикинина и С2-кинина, повышающих сосудистую проницаемость. Этим объясняют отсутствие у пациентов эффекта от приема антигистаминных препаратов и ГКС. Приобретенный дефицит С1-ингибитора, это более редкая патология, чем НАО. ПАО может возникать из-за выраженной утилизации и потребления нормального С1-ингибитора (ПАО I типа) или синтеза аутоантител против С1-ингибитора, что нарушает его функцию (ПАО II типа). ПАО встречается при опухолях (лимфопролиферативных заболеваниях и др.), аутоиммунных и инфекционных болезнях. III тип НАО первоначально был описан у женщин, а затем и у мужчин. Механизм его развития неясен. Уровень С1-ингибитора и его функция у пациентов соответствует норме. Возможно, что заболевание связано с усилением продукции брадикинина и замедлением его разрушения за счет снижения активности АПФ (кининазы) под влиянием эстрогенов. Среди АО с другими механизмами развития выделяют: - аллергическую форму, обусловленную чаще I типом реакций гиперчувствительности, в основе которого лежит механизм, опосредованный активацией тучной клетки c последующим высвобождением медиаторов, таких как гистамин, лейкотриены и простагландины. Данные медиаторы приводят к расширению сосудов сосочкового слоя кожи, повышению проницаемости сосудистой стенки, межклеточному отеку и миграции в очаг воспаления различных клеток (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, лимфоциты) с последующим отеком в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатки и нередко образованием волдырей, которые сопровождаются кожным зудом. Аллергический АО обусловлен предшествующей сенсибилизацией к определенному аллергену. Он возникает при повторных контактах с одним и тем же или с перекрестно-реагирующими аллергенами (лекарственные препараты, пищевые продукты, яд насекомых, латекс и др.). - неаллергическую форму АО, которая может быть связана:
а) препараты, обладающие прямым гистамин-высвобождающим действием: антибиотики (полимиксин В, ванкомицин, грамицидин), миорелаксанты и общие анестетики (тиопентал, тубокурарин и др.), наркотические аналгетики (морфин, омнопон, промедол и др.) б) препараты, активизирующие систему комплемента с образованием анафилатоксинов: йод-содержащие рентгенконтрастные вещества;
Предрасполагающие факторы развития АО при приеме ингибиторов АПФ – возникновение по данным анамнеза АО любого происхождения и дефицит C1 – ингибитора. 5) АО, связанный с действием инфекционных агентов (вирусы (особенно гепатита А,В,С, Эпштейна-Барр и др.), бактерии (стрептококки, Helicobacter pylori , кишечная палочка, нейсерии, микоплазмы и др.), грибковые, паразитарные инфекции). Возможно они вызывают развитие IgE-опосредованных и иммунокомплексных реакций, высвобождение медиаторов и активацию системы комплемента неиммунным путем. 6) АО может быть связан с воздействием физических стимулов, таких как вибрация, давление или физическая нагрузка. Описана семейная гистамин-зависимая форма вибрационного АО. У 40–59% пациентов с хронической крапивницей/ангиоотеком в крови выявляются аутоантитела (IgG1, IgG3, IgG4) к α-цепи высокоаффинного рецептора FceRI. Их взаимодействие приводит к дегрануляции тучных клеток и базофилов. Этому способствует активация системы комплемента с высвобождением анафилатоксина С5а. Идиопатический приобретенный АО Диагноз идиопатического АО выставляется, если причина АО не обнаружена. Для этой формы характерно отсутствие семейного анамнеза заболевания. В недавних крупных исследованиях на идиопатический АО приходилось до 40% всех случаев изолированного АО. Скрининг Проводят обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения С2- и С4-компонентов комплемента и уровня С1-ингибитора. Исследуют как уровень С1-ингибитора, так и его функциональную активность для выявления соответствующей группы пациентов (уровень достоверности D). Проводят генетические консультации членов семьи пациентов (уровень достоверности B). Классификация I. По клинической характеристике:
- острый (до 6 недель); - хронический (более 6 недель).
- изолированный; - сочетанный. II. По возможному механизму развития: 1. с преимущественным вовлечением системы комплемента: - наследственный; - приобретенный. 2. с участием других механизмов 3. идиопатический. II.1.1. Наследственный ангиоотек (НАО): I тип – абсолютный дефицит С1-ингибитора (изолированный ангиоотек); II тип- относительный дефицит С1 – ингибитора (изолированный ангиоотек); III тип – без дефицита С1-ингибитора (изолированный ангиоотек). II.1.2. Приобретенный ангиоотек (ПАО): Приобретенный дефицит С1-ингибитора (при лимфопролиферативных, аутоиммунных, инфекционных заболеваниях): I тип – абсолютный (изолированный ангиоотек); II тип – относительный с образованием аутоантител к С1-ингибитору (изолированный ангиоотек). II.2.1. Вызываемый ингибиторами АПФ (изолированный ангиоотек). II.2.2. Обусловленный гиперчувствительностью к лекарственным препаратам, пищевым продуктам, укусам и ужалениям насекомыми (в большинстве случаев сочетается с крапивницей). II.2.3. Возникающий на фоне очаговой инфекции (может быть сочетанным). II.2.4. Ассоциированный с аутоиммунными заболеваниями (может быть сочетанным). II.3. Идиопатический (может быть сочетанным). Клиническая картина Заболевание можно заподозрить у пациентов с отеком кожи, подкожно-жировой клетчатки, а также слизистых оболочек различных органов и систем (дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной и др.), в большинстве случаев исчезающим в течение 72 часов. АО может сочетаться с крапивницей или возникать без нее. Для заболеваний, связанных с дефицитом С1-ингибитора (НАО, ПАО), характерны остро развивающиеся отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек. Клиническая картина НАО характеризуется:
- при поражении верхних дыхательных путей отек обычно располагается выше гортани, захватывая губы, язык и глотку. Отеки гортани, проявляющиеся осиплостью голоса, афонией, стридорозным дыханием, хотя бы один раз в жизни отмечаются у 50% больных. В тяжелых случаях они приводят к асфиксии и смерти; - рецидивирующий кишечный отек может вызывать абдоминальную боль, анорексию, диарею и рвоту, а при эндоскопии обнаруживают сегментарный подслизистый отек без признаков воспаления. Клиническая картина часто напоминает "острый живот" или кишечную непроходимость; - редкими проявлениями НАО являются плевральный выпот, динамическое нарушение мозгового кровообращения с гемипарезом (при локальном отеке головного мозга), дизурия и задержка мочи (при отеке мочевого пузыря и уретры), отеки мышц (спины, шеи, плеча, предплечья и др.) и суставов (плечевых, бедренных).
Обычно НАО дебютирует в первые 20 лет жизни, чаще в пубертатный период. Клиническая картина ПАО идентична таковой НАО. Отличительными особенностями ПАО являются:
Крапивница, сопровождающаяся зудом, для НАО и ПАО не характерна, однако у некоторых пациентов в продромальном периоде отека можно наблюдать кольцевидную эритему. Наличие сопутствующей крапивницы, зуда и проявлений других атопических заболеваний характерны для аллергического АО. Эта форма АО развивается быстро и хорошо купируется на фоне применения эпинефрина (адреналина), ГКС и антигистаминных препаратов. Без лечения такой АО может сохраняться в течение нескольких часов и дней (но обычно не более 2-3 дней). Изолированные отеки, вызванные иАПФ, могут развиваться как в первую неделю приема, так и через несколько месяцев регулярного приема препаратов. Они часто возникают в области губ, языка, шеи, глотки, гортани. Может развиться отек кишки, сопровождающийся болью в животе, без внешних проявлений со стороны кожи и видимых слизистых оболочек. |
1 2
Похожие:
 |
Клинические рекомендации для врачей общей практики (семейных врачей) Приняты на Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации» |
 |
Клинические рекомендации для врачей общей практики (семейных врачей)... Ран, профессор, зав кафедрой семейной медицины Первого Московского государственного медицинского университета имени И. М. Сеченова,... |
|
Клинические рекомендации диагностика, лечение и профилактика остеоартроза... Клинические рекомендации утверждены на IV всероссийском съезде врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации 15 ноября... |
|
Клинические рекомендации диагностика, лечение и профилактика остеоартроза... Клинические рекомендации утверждены на IV всероссийском съезде врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации 15 ноября... |
|
Клинические рекомендации диагностика и лечение хронической обстрктивной... Клинические рекомендации утверждены на IV всероссийском съезде врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации 15 ноября... |
|
Рекомендации по терапии больных псориазом Настоящие клинические рекомендации разработаны на основании анализа данных различных клинических исследований, отечественного и международного... |
|
Клинические рекомендации Приняты на IV конгрессе врачей первичного звена здравоохранения Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации» |
|
Клинические рекомендации Приняты на IV конгрессе врачей первичного звена здравоохранения Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации» |
|
Клинические рекомендации Приняты на IV конгрессе врачей первичного звена здравоохранения Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации» |
|
Клинические рекомендации Приняты на IV конгрессе врачей первичного звена здравоохранения Общероссийская общественная организация «Ассоциация врачей общей практики (семейных врачей) Российской Федерации» |
|
Клинические рекомендации для врачей общей практики (семейных врачей) геморрой России Руководства для врачей по колопроктологии [2, 3, 4]. Для отдельных положений рекомендаций приведены уровни доказательности... |
|
Клинические рекомендации вакцинопрофилактика в общей врачебной практике 2014 г Клинические рекомендации подготовлены Заикой Галиной Ефимовной – Заслуженным работником высшей школы Российской Федерации, к м н.,... |
|
Методические рекомендации утверждены на заседании Ученого совета... Методические рекомендации предназначены для врачей общей практики, врачей-онкологов, врачей-гематологов, врачей-терапевтов, врачей... |
|
Клинические рекомендации по вопросам планирования семьи и подбора... По вопросам планирования семьи и подбора методов контрацепции для врачей общей практики |
|
Клинические рекомендации для врачей общей практики хроническая ишемическая... Организация медицинской помощи больным с нестабильной стенокардией на амбулаторном этапе |
|
Клинические рекомендации для врачей общей практики хроническая ишемическая... Организация медицинской помощи больным с нестабильной стенокардией на амбулаторном этапе |