Унифицированный клинический протокол медицинской помощи «расстройства аутистического спектра (общие расстройства развития)» вступление

ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ

АА – атипичный аутизм

АДП – атипичный детский психоз

ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения

ДНР – Донецкая Народная Республика

ДШ – детская шизофрения

ИП – инфантильный психоз

КР - кататонические расстройства

ЛПМП – локальный протокол медицинской помощи

МЗ ДНР – Министерство здравоохранения Донецкой Народной Республики

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем Десятого пересмотра

ОМКО РКПБ – организационно-методический консультативный отдел Республиканской клинической психиатрической больницы

РАС – расстройства аутистического спектра

СДВГ – синдром дефицита внимания и гиперактивности

СР – синдром Ретта

СА – синдром Аспергера

УЗ – учреждение здравоохранения

УКП МП – Унифицированный клинический протокол первичной, вторичной (специализированной) и третичной (высокоспециализированной) медицинской помощи и медицинской реабилитации

ЦНС – центральная нервная система

DSM-V – Руководство по диагностике и статистике психических расстройств Пятого пересмотра (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders)

I. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ

1.1. Диагноз

Общие расстройства развития

1.2. Коды заболеваний (МКБ-10):

Общие расстройства развития F84

F84.0 Детский аутизм

F84.1 Атипичный аутизм

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточнённое

1.3. Категория пациентов: дети и подростки (лица до 18 лет)

1.4. Пользователи протокола: детские врачи-психиатры, врачи-психиатры, врачи-психотерапевты, врачи-наркологи, врачи-педиатры, врачи общей практики – семейной медицины, врачи других специальностей и медицинские работники, оказывающие медицинскую помощь пациентам, страдающим расстройствами психологического развития, а также иные работники здравоохранения, участвующие в организации оказания медицинской помощи при данной категории психических расстройств.

1.5. Цель протокола:

1) установление единых требований к условиям и порядку проведения диагностического обследования детей (лица от 0 до 18 лет), обнаруживающих признаки расстройств аутистического спектра;

2) унификация лечебно-профилактических и реабилитационных мероприятий среди детей с общими расстройствами развития с учетом психопатологических особенностей синдрома, фазы заболевания и клинической ситуации;

3) внедрение медико-организационных и лечебно-диагностических подходов, которые соответствуют положениям доказательной медицины, в процесс оказания медицинской помощи детям с данной патологией в ДНР;

4) обеспечение оптимальных объёмов, доступности и качества лечебно-диагностических мероприятий при оказании медицинской помощи детям с общими расстройствами развития;

5) повышение качества жизни, уровня социальной адаптации детей и подростков с общими расстройствами развития .

1.6. Дата разработки протокола: май 2016 года.

1.7. Дата пересмотра протокола: май 2019 года.

1.8. Список разработчиков протокола:

Фамилия, имя, отчество	Должность
Макарчук Игорь Алексеевич	Главный специалист отдела оказания медицинской помощи взрослому населению Департамента организации медицинской помощи МЗ ДНР
Студзинский Олег Геннадиевич	Главный врач Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР, главный внештатный психиатр МЗ ДНР, кандидат медицинских наук
Власова Наталья Анатольевна	Заведующий Республиканским центром детского психического здоровья Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР, главный внештатный детский психиатр МЗ ДНР
Воеводина Валерия Сергеевна	Директор Республиканской клинической психоневрологической больницы – медико-психологического центра МЗ ДНР, главный внештатный психотерапевт МЗ ДНР
Абрамов Владимир Андреевич	Заведующий кафедрой психиатрии, наркологии и медицинской психологии Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького МЗ ДНР, доктор медицинских наук, профессор
Бабюк Игорь Алексеевич	Заведующий кафедрой психиатрии, психотерапии, медицинской психологии и наркологии ФИПО Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького МЗ ДНР, доктор медицинских наук, профессор
Фоменко Геннадий Петрович	Главный врач Городского психоневрологического диспансера г.Донецка, главный внештатный специалист по психиатрии городского управления здравоохранения администрации г. Донецка
Евтушенко Евгений Иванович	Главный врач Городской психиатрической больницы № 1 г.Донецка
Бабура Елена Васильевна	Главный врач психиатрической больницы № 1 г. Макеевки
Бреус Светлана Зиновьевна	Заместитель главного врача Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР по организационно-методической работе
Басова Татьяна Юрьевна	Заместитель главного врача Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР по экспертизе потери трудоспособности
Беседин Виктор Тимофеевич	Заместитель главного врача Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР по медицинской части
Айдарова Карина Феридовна	Заведующая клинико-диагностической лабораторией КУ «ЦГКБ № 6 г. Донецка», главный внештатный специалист по клинической лабораторной диагностике городского управления здравоохранения администрации г. Донецка
Лукашенко Анна Александровна	Заведующая Детской специализированной консультативной поликлиникой Республиканской клинической психиатрической больницы МЗ ДНР

ІІ. ОБЩАЯ ЧАСТЬ

РАС представляют собой группу комплексных дезинтегративных нарушений психического развития, характеризующихся отсутствием способности к социальному взаимодействию, коммуникации, ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов, занятий, поведения, приводящих к социальной дезадаптации. Для больных характерны фобии, возбуждение, пищевое поведение и другие неспецифические симптомы.

2.1. Эпидемиология

По последним данным Всемирной организации здравоохранения (67 сессия Всемирной ассамблеи от 21 марта 2014 года) региональные оценки распространенности РАС имеются только по Европейскому региону и Региону стран Америки, которые не различаются между собой в статистическом отношении: для Европы медианный показатель составляет 61,9/10000 (диапазон 30,0-116,1/10000), а для стран Америки он составляет 65,5/10 000 (диапазон 34-90/10 000).

Соотношение встречаемости РАС у мальчиков и девочек находится в пределах от 2,6 : 1 до 4 :1.

РАС в значительной степени связаны с рядом коморбидных психических расстройств и медицинских состояний. На основе эпидемиологических данных, примерно у 50% лиц с РАС наблюдалась тяжелая и глубокая умственная отсталость, у 35% оказалась легкая либо умеренная интеллектуальная недостаточность, а остальные 15% детей развивались в соответствии с возрастными нормами.

Распространенность РАС при некоторых медицинских состояниях, ассоциированных с аутизмом, составляет:

1) интеллектуальная недостаточность (27,9-31,0%);

2) синдром ломкой Х-хромосомы (24-60%);

3) туберозный склероз (26-79%);

4)неонатальная энцефалопатия / эпилептическая энцефалопатия / инфантильные спазмы (4-14%);

5) церебральный паралич (15%);

6) синдром Дауна (6-15%);

7) мышечная дистрофия (3-37%);

8) нейрофиброматоз (4-8%).

2.2. Классификация расстройств аутистического спектра (общих расстройств развития) по МКБ-10 (ВОЗ, 1999)

Общие расстройства развития F84

F84.0 Детский аутизм:

аутистическое расстройство;

инфантильный аутизм;

инфантильный психоз;

синдром Каннера.

F84.1 Атипичный аутизм:

умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами;

атипичный детский психоз.

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста:

дезинтегративный психоз;

синдром Геллера;

детская деменция;

симбиотический психоз.

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера:

аутистическая психопатия:

шизоидное расстройство детского возраста.

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточнённое

2.3. Особенности процесса оказания медицинской помощи

Первичная медико-санитарная помощь детям с РАС оказывается в амбулаторных условиях по месту регистрации (проживания) пациента и предусматривает мероприятия по охране психического здоровья, профилактике психических расстройств, медико-социальной реабилитации и формированию здорового образа жизни.

В рамках оказания первичной врачебной медико-санитарной помощи врачи общей практики - семейные врачи, врачи-педиатры, а также врачи других специальностей при выявлении симптомов или признаков РАС у ребёнка направляют его в УЗ психиатрического профиля для диагностики психического расстройства и оказания ему специализированной психиатрической помощи (согласно положений Закона ДНР «О психиатрической помощи»).

Вторичная специализированная психиатрическая помощь в амбулаторных условиях и в условиях дневного стационара оказывается врачами-психиатрами УЗ психиатрического профиля и предусматривает осуществление консультаций, проведение диагностики, лечения, медико-социальной реабилитации и профилактики РАС, диспансерное наблюдение пациентов с данной патологией, а также направление пациентов в соответствии с медицинскими показаниями для оказания им третичной высокоспециализированной психиатрической помощи (консультативной, в условиях дневного стационара, стационарных условиях).

Стационарная психиатрическая помощь детскому населению ДНР осуществляется высокоспециализированными профильными учреждениями третичного уровня, предусматривает проведение диагностики, лечения, медико-социальной реабилитации пациентов с применением высокотехнологических методов, современных клинических и научно-практических разработок в сфере оказания психиатрической, психотерапевтической и реабилитационной помощи детям.

ІІІ. ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

3.1. Учреждения здравоохранения, которые оказывают первичную медицинскую помощь

Положения протокола	Необходимые мероприятия
1. Первичная профилактика	1. Проведение мониторинга психомоторного развития детей до 3-х лет, которые имеют факторы риска нарушений психомоторного развития. 2. Проведение психообразовательной работы с родителями и членами семей. 3. Оказание консультативной помощи, координация медико-социальной помощи в рамках программ раннего вмешательства, поведенческих, коммуникационных и образовательных вмешательств с использованием ресурсов учреждений дошкольного и школьного образования, реабилитационных учреждений 4. Организация диспансеризации женщин в возрасте старше 40 лет, которые планируют беременность. 5. Медицинское сопровождение детей со значимыми факторами риска в семейном анамнезе, недоношенностью и врожденными пороками развития.
2. Диагностика при подозрении на РАС	1. Выявление лиц из группы риска развития РАС, обеспечение мониторинга развития с направлением при необходимости в УЗ, предоставляющие вторичную медицинскую помощь, для окончательной диагностики РАС. 2. Выявление симптомов сопутствующих соматических и неврологических заболеваний, ассоциированных с РАС. 3. Проведение специального скрининга для исследования особенностей первазивного развития пациента. 4. Диагностическая оценка уровня социального функционирования больного, наличия особых потребностей в социальной поддержке и специальном образовании. Оценка также должна включать: 4.1. расспрос об опасениях родителей ребенка и лиц, которые занимаются детьми; 4.2. расспрос об условиях жизни ребенка дома, о наличии особых потребностей при получении образования и социальной помощи; 4.3. расспрос о первазивных нарушениях развития, динамике формирования повседневных и социальных навыков, о социальном поведении. 5. Комплексное медицинское обследование, направленное на выявление симптомов сопутствующих заболеваний, включая: 5.1. физикальное обследование; 5.2. обследование слуха; 5.3.обследование кожи лампой Вуда на наличие признаков туберозного склероза; 5.4. генетическое тестирование, которое может включать кариотип G-диапазонов, тестирование ломкой Х-хромосомы или хромосомной матрицы (обязательно при синдроме Ретта, в других случаях - по возможности).
3. Лечение	После установления диагноза РАС в УЗ вторичной/третичной специализированной помощи: 1. Мониторинг выполнения индивидуальных программ реабилитации, назначенных специалистами; 2.Мониторинг фармакологического лечения, назначенного специалистами, мониторинг побочных эффектов и осложнений; 3. Симптоматическая помощь согласно соответствующим медико-технологическим документам.
4. Диспансерное наблюдение	После установления диагноза РАС в УЗ вторичной/третичной специализированной помощи: 1. Мониторинг ассоциированных с РАС заболеваний; 2. Направление в организации поддержки семьи пациента