Протокол ведения больных
|
Скачать 2.44 Mb.
|
|
ПРОЕКТ ПРОТОКОЛ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА (G20) Протокол ведения больных «Болезнь Паркинсона» разработан под руководством Директора Департамента развития медицинской помощи и курортного дела Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации Р.А. Хальфина Российской медицинской академией последипломного образования (Левин О.С., Смоленцева И.Г., Федорова Н.В., Шток В.Н.), Российским государственным медицинским университетом (Гусев Е.И., Гехт А.Б.), Научно-исследовательским институтом неврологии РАМН (Иванова-Смоленская И.А.), Московской медицинской академией им. И.М. Сеченова (Яхно Н.Н., Голубев В.Л., Воробьев П.А., Илюхина Е.В., Лукъянцева Д.В., Авксентьева М.В.).
Протокол ведения больных «Болезнь Паркинсона» предназначен для применения в системе здравоохранения Российской Федерации.
В настоящем протоколе использованы ссылки на следующие документы:
В настоящем стандарте используются следующие обозначения и сокращения:
Протокол ведения больных «Болезнь Паркинсона» разработан для решения следующих задач:
Область распространения настоящего протокола – лечебно-профилактические учреждения всех уровней, включая специализированные неврологические и психиатрические учреждения (кабинеты, отделения). В настоящем протоколе используется шкала убедительности доказательств данных: A) Доказательства убедительны: есть веские доказательства предлагаемому утверждению. B) Относительная убедительность доказательств: есть достаточно доказательств в пользу того, чтобы рекомендовать данное предложение. C) Достаточных доказательств нет: имеющихся доказательств недостаточно для вынесения рекомендации, но рекомендации могут быть даны с учетом иных обстоятельств. D) Достаточно отрицательных доказательств: имеется достаточно доказательств, чтобы рекомендовать отказаться от применения данного лекарственного средства в определенной ситуации. E) Веские отрицательные доказательства: имеются достаточно убедительные доказательства того, чтобы исключить лекарственное средство или методику из рекомендаций.
Ведение протокола ведения больных «Болезнь Паркинсона» осуществляется Московской медицинской академией им. И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации.
Болезнь Паркинсона представляет собой хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции и проявляющееся сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью. Под гипокинезией понимают облигатный признак паркинсонизма, характеризующийся замедленностью движений (брадикинезия), затруднением инициации движений, неспособностью генерировать адекватное по силе и темпу мышечное усилие (гипометрия), например, при изменении положения тела, быстрым уменьшением амплитуды и скорости при повторяющемся движении, например, при сжимании и разжимании кисти или постукивании пяткой по полу (олигокинезия). Гипокинезия проявляется гипомимией, редким миганием, гипофонией, микрографией, укорочением длины шага, затруднениями при вставании со стула и поворотах и т.д. Под ригидностью понимают повышение мышечного тонуса, проявляющееся повышенным сопротивлением пассивным движениям; повышенное сопротивление может быть монотонным (феномен «восковой куклы») или толчкообразно меняющимся (феномен «зубчатого колеса»). Тремор покоя проявляется в покоящейся конечности (чаще всего в дистальном отделе руки или ноги), уменьшается при ее движении, но усиливается при активных движениях другими конечностями; тремор в руке напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Под постуральной неустойчивость понимают нарушение способности удерживать равновесие при изменении положения тела или ходьбе. Как самостоятельная нозологическая форма заболевание было описано в 1817 г. Джеймсом Паркинсоном (James Parkinson, 1755-1824) в книге “Эссе о дрожательном параличе”. В 60-е годы 19-го столетия французский невролог Ж.-М. Шарко (1853-1940) предложил в честь Дж. Паркинсона назвать заболевание его именем. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Распространенность болезни Паркинсона в популяции составляет (по различным данным) от 60 до 160 на 100 000 населения, заболеваемость – 20 на 100 000 населения (Goldman, Tanner, 1998). Заболеваемость и распространенность болезни Паркинсона увеличиваются с возрастом, заболеваемость достигает 55 на 100000 у 70-летних людей, и 220 на 100 000 человек в возрасте старше 85 лет (Fahn S., 1995; Quin N., Оlanow C.W., 1996). Увеличение продолжительности жизни в развитых странах мира в последние десятилетия обусловило увеличение распространенности болезни Паркинсона. По данным ВОЗ, в 1990-е годы в мире более 4 миллионов человек страдало болезнью Паркинсона. Болезнь Паркинсона наблюдается во всех этнических группах, ее частота несколько выше среди мужчин. ЭТИОЛОГИЯ Причины болезни Паркинсона не установлены. Предполагается участие генетических факторов, влияния внешней среды (в том числе с возможным воздействием различных токсинов), процессов старения. У 5-10% больных заболевание имеет наследственный характер и передается в семьях по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена, тогда как в абсолютном большинстве случаев болезнь Паркинсона является мультифакториальным страданием, в механизмах развития которого большое значение придается наследственной предрасположенности. ПАТОГЕНЕЗ Ключевым процессом, приводящим к гибели нейронов при болезни Паркинсона, является накопление в них белка альфа-синуклеина, который и в норме присутствует в пресинаптических окончаниях нейронов головного мозга. Накопление альфа-синуклеина, формирование из него агрегатов и телец Леви может быть связано с изменением конформации белка или клеточных систем, осуществляющих его метаболизм. Важную патогенетическую роль в процессе дегенерации играют нарушение функционирования митохондрий и избыточное образование активных форм кислорода (окислительный стресс), увеличение внутриклеточной концентрации кальция вследствие воздействия избыточного количества возбуждающих аминокислот (феномен эксайтотоксичности), воспалительная реакция микроглии. Гибель клеток предположительно происходит вследствие активации генетически запрограммированного механизма (апоптоз). Снижение численности дофаминергических нейронов в компактной части черной субстанции приводит к уменьшению содержания дофамина в полосатом теле, что, в свою очередь, вызывает дисфункцию нейронов других базальных ганглиев, прежде всего растормаживание и избыточную активность нейронов внутреннего сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Это приводит к торможению таламокортикальных нейронов и дефициту активации нейронов дополнительной моторной коры, с которым связывают развитие основных проявлений болезни Паркинсона. Клинико-патоморфологические сопоставления показывают, что первые симптомы болезни появляются, когда численность нейронов компактной части черной субстанции снижается более чем на 50%, а содержание дофамина в стриатуме падает более чем на 80%. Помимо дофаминергических нейронов черной субстанции при болезни Паркинсона дегенерации подвергаются и другие группы нейронов, в том числе нейроны дорсального ядра блуждающего нерва, нейроны обонятельной луковицы, норадренергические нейроны голубого пятна, серотонинергические нейроны ядер шва, холинергические нейроны ядра Мейнерта, а также нейроны коры больших полушарий и некоторые вегетативные сплетения. В силу этого, помимо дефицита дофамина, возникает дисфункция серотонинергических, норадренергических и холинергических систем. С поражением экстранигральных структур связаны такие проявления болезни, как аносмия, вегетативная недостаточность, депрессия, деменция. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиническая картина болезни Паркинсона складывается в основном из двигательных, вегетативных, сенсорных и психических нарушений, нарушений сна и бодрствования. Двигательные нарушения. Ядром клинической картины болезни Паркинсона является классическая триада симптомов: акинезия, ригидность, тремор покоя. Обычно заболевание начинается с дрожания, тугоподвижности или неловкости в одной из конечностей. В последующем симптомы неуклонно генерализуются, последовательно появляясь в ипсилатеральной конечности (стадия гемипаркинсонизма длится от нескольких месяцев до нескольких лет), аксиальных отделах (голова, шея, туловище) и контралатеральных конечностях. Тем не менее, симптоматика в большинстве случаев асимметрична, преобладая на стороне дебюта. У больных развивается гипомимия, речь становится замедленной (брадилалия), гипофоничной и монотонной (диспросодия). Утрачиваются физиологические синкинезии, в частности, содружественные движения руками при ходьбе, почерк становится мелким, причем величина букв уменьшается к концу строки (микрография), По мере генерализации симптомов появляются также постуральные нарушения в виде постуральной неустойчивости и изменения позы ("поза просителя") и нарушения походки (микробазия, шаркающая, семенящая походка, застывания). У части больных, как правило, в пожилом возрасте, БП впервые проявляется изменением ходьбы. Вегетативные нарушения преимущественно представлены синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности и включают: -дисфункция желудочно-кишечного тракта (запоры, тенденция к гастропарезу), -нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенные императивные мочеиспускания, затруднения инициации мочеиспускания и неполное опорожнения мочевого пузыря вследствие слабости детрузора или диссинергии детрузора и сфинктера мочевого пузыря, задержка или недержание мочи), -нарушение половой функции: эректильная дисфункция у мужчин, нарушение любрикации, анестезия клитора, аноргазмия у женщин, -дисфункция сердечно-сосудистой системы (ортостатическая гипотензия, снижение вариабельности сердечного ритма), -нарушение потоотделение (гипогидроз), -нарушение слюновыделения (снижение или повышение слюновыделения). Вегетативные нарушения могут проявляться уже на ранней стадии заболевания, но клинически значимыми чаще становятся на поздней стадии, значительно усиливаясь под влиянием противопаркинсонических средств. Сенсорные нарушения преимущественно представлены болевыми синдромами, выраженность которых на поздней стадии может существенно колебаться параллельно с колебанием выраженности двигательных нарушений. Психические нарушения представлены нарушением познавательных функций, аффективными, поведенческими и психотическими расстройствами. Нарушение познавательных (когнитивных) функций (памяти, внимания, ориентации, мышления и др.) с помощью нейропсихологических тестов выявляются у 95% больных. В первые 5 лет болезни они, как правило, бывают легкими или умеренными и представлены замедлением психических процессов (брадифрения), снижением внимания, ограничением способности к запоминанию и активному воспроизведению вербальной и зрительной информации при сохранной прочности хранения информации и способности к распознаванию запомненного материала, зрительно-пространными нарушениями (ограничение способности копировать и воспроизводить по памяти рисунки и фигуры, определять дистанцию и направление линий в пространстве); мышление и интеллект больных остаются относительно сохранными, однако способность к решению сложных задач может снижаться из-за ограничения ресурсов внимания, затрудняющего удержание в памяти условий задачи и результатов промежуточных действий. Указанные нарушения не приводят к нарушению социальной адаптации больных, но могут неблагоприятно влиять на уровень их качества жизни. По мере прогрессирования заболевания нейропсихологические нарушения имеют тенденцию к нарастанию, постепенно приводя к развитию слабоумия (деменции) более чем у половины больных, чаще спустя 5 или более лет после появления первых симптомов заболевания. Ранние признаки деменции: ослабление интереса к окружающему, снижение инициативы, социальной, физической и интеллектуальной активности, усилении зависимости от окружающих, повышенная сонливость в дневное и вечернее время, угнетенное настроение, повышенная тревожность, тенденция к самоизоляции, сужение круга общения. Факторами риска развития деменции являются пожилой возраст, наличие депрессии, эпизодов спутанности сознания и психотических нарушений, низкий уровень образования, наличие близких родственников, страдающих деменцией, акинетико-ригидная форма заболевания. Аффективные и поведенческие нарушения представлены депрессией, апатией, тревожностью, астенией, синдромом навязчивых состояний. Психотические нарушения (галлюциноз, параноидный синдром, делирий) преимущественно возникают на поздних стадиях заболевания у больных с познавательными нарушениями, провоцируясь приемом противопаркинсонических препаратов, интеркуррентными инфекциями, обезвоживанием, травмой, оперативными вмешательствами, декомпенсацией сопутствующих соматических заболеваний, реже спонтанно. Нарушения сна и бодрствования могут быть представлены расстройством засыпания и поддержания сна (инсомнией), повышенной дневной сонливостью, парасомниями (психомоторным возбуждением во сне с быстрыми движениями глаз, периодическими движениями конечностей во сне и др.). Она могут возникать спонтанно, как проявление самого заболевания (особненно на поздней стадии), но нередко провоцируются приемом противопаркинсонических препаратов. КЛАССИФИКАЦИЯ Классификация болезни Паркинсона проводится по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания. 1. Формы заболевания. В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: смешанную (акинетико-ригидно-дрожательную), акинетико-ригидную и дрожательную формы. Смешанная форма выявляется в 60-70% случаев болезни Паркинсона, акинетико-ригидная – в 15-20% случаев болезни Паркинсона, дрожательная – в 5-10% случаев болезни Паркинсона. По мере прогрессирования заболевания его форма может меняться. 2. Стадии заболевания. Общепризнанной является классификация стадий болезни Паркинсона, предложенная Hoehn и Yarh (1967), шкала Хен и Яра: Стадия 1 Односторонние проявления заболевания. Стадия 2 Двустороннее заболевание без постуральной неустойчивости. Стадия 3 Умеренно выраженная постуральная неустойчивость, возможно самостоятельное передвижение. Стадия 4 Значительная утрата двигательной активности, пациент не в состоянии передвигаться без посторонней помощи. Стадия 5 В отсутствие посторонней помощи пациент прикован к постели или инвалидному креслу. С практической точки зрения представляется достаточным выделять 3 стадии болезни Паркинсона. Первая (ранняя) стадия характеризуется умеренным двигательным дефектом, включающим два или три основных симптома (гипокинезия, ригидность, тремор покоя), больной способен выполнять все виды профессиональной и любой повседневной деятельности, хотя делает это с большим или меньшим затруднением. Соответствует 1-2 стадиям по Хен – Яру. Вторая (развернутая) стадия характеризуется выраженным двигательным дефектом, включающим наряду с другими основными симптомами паркинсонизма постуральную неустойчивость; возможно наличие умеренно выраженных осложнений длительной терапии препаратами леводопы (моторных флуктуаций и дискинезий); больной утрачивает трудоспособность и (или) частично утрачивает способность выполнять те или иные действия, необходимые для самообслуживания (эпизодически требует посторонней помощи). Соответствует 3-4 стадиям по Хен-Яру. Третья (поздняя) стадия характеризуется резко выраженным двигательным дефектом, наличием выраженных осложнений длительной терапии препаратами леводопы (моторные флуктуации, дискинезии и др.), больной в значительной мере или полностью утрачивает способность к самообслуживанию (постоянно требует посторонней помощи). Соответствует 4-5 стадиям по Хен-Яру. 3. Темп прогрессирования. Выделяют три варианта темпа прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения): 1) быстрый темп прогрессирования, при котором смена стадий заболевания (первая →вторая или вторая → третья) происходит в течение 2-х или менее лет; 2) умеренный темп прогрессирования, при котором смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет; 3) медленный темп прогрессирования со сменой стадий более чем через 5 лет. ОБЩИЕ ПОДХОДЫ К ДИАГНОСТИКЕ. Диагностика болезни Паркинсона проводится в два этапа. На первом этапе ставят синдромальный диагноз паркинсонизма, дифференцируя его с внешне сходными состояниями, в том числе эссенциальным тремором, аффективными нарушениями (апатия, депрессия, абулия), паратонией, истерией, апраксией ходьбы (лобной дисбазией) при сосудистых поражениях головного мозга или гидроцефалии, гипотиреозом. Второй этап предполагает установление нозологического диагноза паркинсонизма и дифференциальную диагностику болезни Паркинсона с другими заболеваниями, вызывающими паркинсонизм (табл.1). Выделяют три группы заболеваний, вызывающих паркинсонизм. К первичному паркинсонизму относят дегенеративные заболевания идиопатического или наследственного характера, при котором паркинсонизм является единственным или доминирующим проявлением (болезнь Паркинсона и аутосомно-рецессивный юношеский паркинсонизм). Вторичный (симптоматический) паркинсонизм является осложнением приобретенных заболеваний известной этиологии, интоксикаций или побочным действием лекарственных препаратов (например, лекарственный или сосудистый паркинсонизм) (Riley D.E., 1998). Таблица 1 Заболевания, вызывающие синдром паркинсонизма
Паркинсонизм при мультисистемных дегенерациях центральной нервной системы сопровождается другими неврологическими синдромами (пирамидным, мозжечковым, вегетативной недостаточностью, деменцией) (паркинсонизм – плюс), которые связаны с поражением иных, помимо экстрапирамидных, систем мозга. Часть из этих заболеваний имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), хотя граница между этими подгруппами условна, поскольку при спорадических заболеваниях важную роль, по-видимому, играет наследственная предрасположенность. К этой же группе относят и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат (Stacy M., Jankovic J., 1992). Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и других заболеваний, вызывающих паркинсонизм, в большинстве случаев возможна без привлечения дополнительных методов исследования – по совокупности клинических данных. В настоящее время для клинической диагностики болезни Паркинсона чаще всего используют критерии банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании (Gibb, Lees, 1988): |
Похожие:
 |
Приказ от 17 апреля 2002 г. N 123 об утверждении отраслевого стандарта... Отраслевой стандарт "Протокол ведения больных. Пролежни" (ост 91500. 11. 0001-2002) (приложение n 1 к настоящему приказу) |
 |
В. И. Стародубов от 10 февраля 2005 г Протокол ведения больных «Инсульт» предназначен для применения в системе здравоохранения Российской Федерации |
|
В. И. Стародубов от 10 февраля 2005 г Протокол ведения больных «Инсульт» предназначен для применения в системе здравоохранения Российской Федерации |
|
Приказ 17 апреля 2002 г. N 123 об утверждении отраслевого стандарта... С целью обеспечения качества медицинской помощи пациентам с риском развития пролежней |
|
Приказ 9 июня 2003 г. N 231 об утверждении отраслевого стандарта... В целях развития системы стандартизации в здравоохранении Российской Федерации и управления качеством медицинской помощи |
|
Протокол ведения больных Российским государственным медицинским университетом (Гусев Е. И., Гехт А. Б.), Научно-исследовательским институтом неврологии рамн... |
|
Протокол ведения больных Российским государственным медицинским университетом (Гусев Е. И., Гехт А. Б.), Научно-исследовательским институтом неврологии рамн... |
|
Протокол ведения больных Москвы (д м н. К. И. Забиров); Научным центром акушерства, гинекологии и перинатологии Российской академии медицинских наук (д м... |
|
Протокол ведения больных хроническая обструктивная болезнь легких Л.), Российским государственным медицинским университетом (Белевский А. С.), Московской медицинской академией им. И. М. Сеченова... |
|
Закон РФ "О психиатрической помощи и гарантии прав граждан при ее... Нормативный документ Протокол ведения больных "Судебно-психиатрическая экспертиза" предназначен для применения в системе здравоохранения... |
|
Протокол ведения больных Воробьев П. А., Лукъянцева Д. В., Авксентьева М. В.), Российской медицинской академией последипломного образования (Шток В. Н.),... |
|
Протокол ведения больных инсульт Воробьев П. А., Лукъянцева Д. В., Авксентьева М. В.), Российской медицинской академией последипломного образования (Шток В. Н.),... |
|
Приказ от 10 января 2013 г. N 2 О порядке предоставления сведений... Взн), в целях формирования регионального сегмента Федерального регистра больных семью высокозатратными нозологиями (далее по тексту... |
|
Протокол ведения больных Научным центром акушерства, гинекологии и перинатологии Российской академии медицинских наук (академик рамн, профессор В. И. Кулаков,... |
|
Список литературы внутренние болезни стандарты ведения больных. Клинические... Стандарты ведения больных. Клинические рекомендации. Выпуск 2 / Под ред. Баранова А. А. и др. «Гэотар-Медиа», 2011 г |
|
2008 г. N 162н о порядке ведения Федерального регистра больных гемофилией,... Минздравсоцразвития России от 4 апреля 2008 г. N 162н "О порядке ведения Федерального регистра больных гемофилией, муковисцидозом,... |