Программа ординатуры Практическое занятие тема «Адреногенитальный синдром»

Скачать 104.57 Kb.

Название	Программа ординатуры Практическое занятие тема «Адреногенитальный синдром»
Тип	Программа

rykovodstvo.ru > Руководство ремонт > Программа

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

(ГБОУ ВПО БГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ)
УТВЕРЖДАЮ

Председатель ЦМК по акушерству и гинекологии БГМУ МИНЗДРАВА РОССИИ

А.Г. Ящук

«__» __________2015 г.

МЕТОДИЧЕСКИЕ РАЗРАБОТКИ

ДИСЦИПЛИНЫ

«НЕОПЕРАТИВНАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ»

вариативной части основной профессиональной образовательной программы

высшего образования

уровень подготовки кадров высшей квалификации –

Программа ординатуры

Практическое занятие

ТЕМА « Адреногенитальный синдром »
СПЕЦИАЛЬНОСТЬ 31.08.01 –

АКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯ

УФА, 2015
1. Тема занятия: « Адреногенитальный синдром »

2. ЗНАЧЕНИЕ ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

Актуальность темы обусловлена важностью получения информации об этиологии, патогенезе, клинике адреногенитального синдрома, возможностях диагностики заболевания и его лечении.
3. Учебная цель:

По итогам занятия ординаторы должны:

знать:

критерии нормального полового развития
классификацию адреногенитального синдрома
причины возникновения адреногенитального синдрома
механизм возникновения адреногенитального синдрома
клинические признаки адреногенитального синдрома
методы общеклинического и специального обследования пациентов
лабораторные методы диагностики
инструментальные методы диагностики патологии
критерии дифференциальной диагностики
дифференцированное лечение адреногенитального синдрома

уметь:

собирать анамнез
проводить клиническое обследование больной
применять дополнительные (лабораторные, инструментальные) методы исследования
интерпретировать результаты обследования
диагностировать нарушения полового созревания
формулировать клинический диагноз
назначать лечение различных форм адреногенитального синдрома

4.САМОПОДГОТОВКА К ЗАНЯТИЮ:

Цель самоподготовки: Изучить этиологию, патогенез, клинические проявления различных форм адреногенитального синдрома, овладеть основными методами диагностики патологии и современными методами лечения.

Работа с методической разработкой кафедры по теме занятия: «Адреногенитальный синдром»

Вопросы для повторения базисных разделов

Возрастные периоды развития девочки (классификация).
Анатомо-физиологические особенности периодов развития.
Роль желез внутренней секреции в созревании и функционировании репродуктивной системы.
Методы обследования в гинекологии:

Особенности сбора анамнеза
Особенности общего обследования больных
Оценка полового развития, его темпов, последовательности разви-

тия вторичных половых признаков, определение костного возраста

Специальные гинекологические исследования
Дополнительные инструментальные методы исследования в гинекологии
Лабораторные исследования

Вопросы для изучения при подготовке к занятию:

Физиология периода полового созревания
Классификация адреногенитального синдрома
Причины возникновения адреногенитального синдрома
Механизм возникновения адреногенитального синдрома
Клинические признаки неосложнённой (простой) вирилизирующей формы (вирильная) адреногенитального синдрома
Клинические признаки вирилизма с гипертензивным синдромом (гипертензивная форма адреногенитального синдрома)
Клинические признаки вирилизма с гипотензивным синдромом (форма сольтеряющая)
Клинические признаки приобретённого адреногенитального синдрома
Методы общеклинического и специального обследования пациентов
Лабораторные методы диагностики патологии
Роль медико-генетического консультирования
Инструментальные и аппаратные методы диагностики патологии
Консервативные методы лечения адреногенитального синдрома
Хирургические методы лечения адреногенитального синдрома

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ:

Задача 1.

Пациентка, 6 лет. При обследовании выявлено неправильное строение половых органов, преждевременное оволосение в области лобка. Девочка родилась дома от второй нормально протекавшей беременности. При. рождении вес нормальный, клитор несколько увеличен. Девочка начала ходить с 18 месяцев; с 3 лет отмечен быстрый рост.

При поступлении рост 131 см, вес 25 кг 700 г. На коже имеются аспае vulgaris. На лобке - выраженное оволосение по мужскому типу. Изменений в строении скелета нет. Сердце - без особенностей, пульс 92 удара в минуту, хорошего наполнения, тоны сердца ясные. Артериальное давление 110/65 мм. Изменений внутренних органов не обнаружено. Клитор пенисообразный, длиной 3 см, эригированный. Уретра открывается в урогенитальный синус у корня клитора. Имеются labioruni scrotulae, в толще которых тестикулы не определяются. Ректально прощупана матка.. Опухолей в малом тазу не определяется.

Данные рентгенологического исследования: форма и величина турецкого седла не изменены, костный возраст соответствует 12 годам.

Проведена проба с кортизоном. После пробы с кортизоном, вводимым внутримышечно в течение 7 дней, суточное количество 17-кетостероидов снизилось до 5,5 мг, дегидроэпиандростерона - до 0,4 мг, 17-оксикортикостероидов - до 26,6 мг.

Больной был назначен преднизолон но 5 мг 2 раза в день и еще раз исследован гормональный профиль. Суточное количество 17-кетостероилов составляло 2,4 мг, 17-оксикортикостероидов - 3-2 мг, прегнандиола-1,7 мг, прегнантриола - 2,2 мг, дегидроэпиандростерона - 0,7 мг.

Вопросы:

Диагноз.
Лабораторное обследование.
Инструментальные методы диагностики.

Алгоритм наблюдения и лечения.

Задача 2.

Пациентка от 2-й доношенной беременности, вес при рождении 3 370 г, рост 53 см. Выписана на 5-е сутки из роддома в удовлетворительном состоянии. Со слов матери, дома буквально на следующий день появились срыгивания после каждого кормления, вялое сосание, учащенный стул. На 15 сутки вызвана скорая помощь, ребенок госпитализирован. При осмотре: состояние тяжелое, обусловленное дегидратацией; кожные покровы и слизистые сухие; гиперпигментация сосков. Потеря массы тела с момента рождения — 670 г. Наружные гениталии имеют бисексуальное строение: сращение больших половых губ, гипертрофия клитора с формированием головки, синус урогениталис. При лабораторном обследовании выявлены гиперкалиемия (калий — 7,06 ммоль/л), гипонатриемия (122,9 ммоль/л), гипохлоремия (91,8 ммоль/л), гипогликемия (2,8 ммоль/л). Показатели кислотно-основного состояния в норме. Уровень 17-ОНП повышен — 18 нг/мл (норма до 3,0).

Вопросы:

Диагноз.
Лечение.

Эталоны ответов к задачам:

Задача 1.

Эталон Ответа:

Диагноз: врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром), простая вирильная форма.

Самым информативным тестом для диагностики является резко повышенное содержание 17 - кетостероидов (17 - КС) и дигидроэпиандростерона (ДЭА) в моче и/или тестостерона в крови, нормализующеесяпосле проведения пробы с глюкокортикоидными препаратами.
Объективным диагностическим методом является ультразвуковое исследование надпочечников и магнитно - резонансная томография надпочечников.
Постоянно принимать преднизолон по 5 мг 2 раза в день под контролем общего состояния, веса, артериального давления, содержания 17-кетостероидов в моче .

Задача 2.

Эталон ответа:

Диагноз: Адреногенитальный синдром, сольтеряющая форма, состояние клинико-метаболической декомпенсации, гипотрофия 2-й степени.
Заместительная терапия препаратами глюкокортикоидного ряда (Гидрокортизон. Обычно у новорожденных лечение начинают с массивной стартовой дозы 50–100 мг внутривенно (до 400 мг/м2 в сутки), что отражает высокую скорость секреции кортизола в этом возрасте. Следует избегать длительного применения у ребенка ввиду негативного влияния на процессы роста. При переводе больного на таблетированный препарат суточная доза снижается до 15–20 мг/м2.Коррекция дозы глюкокортикоидов проводится под контролем сывороточных концентраций 17-OHП) и минералокортикоидами (флюдрокортизона ацетат, суточная доза для детей первого года жизни — 0,05–0,3 мг и зависит от уровня электролитов. В дальнейшем потребность в минералокортикоидах снижается до 0,05–0,15 мг в сутки с последующей отменой. Необходимость в препарате определяется на основании оценки уровней ренина плазмы и артериального давления.

5. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ:

1. Причины вирильного синдрома у девушки:

1. нарушение функции коры надпочечников;

2. маскулинизирующие опухоли яичников;

3. маскулинизирующие опухоли коры надпочечников;

4. врожденный адреногенитальный синдром;

5. все перечисленные.

2. Характерные особенности телосложения при адреногенитальном синдроме:

1. увеличение ширины плеч;

2. узкий таз;

3. укорочение конечностей;

4. все перечисленное.

3. У больных с тестикулярной феминизацией имеет место:

1. первичная аменорея;

2. нормальное развитие молочных желез;

3. отсутствие матки;

4. ложный мужской гермафродитизм;

5. все перечисленное.

4. Примером ложного мужского гермафродитизма является:

1. синдром тестикулярной феминизации;

2. врожденный адреногенитальный синдром;

3. синдром Штейна-Левенталя;

4. синдром Шерешевского-Тернера.

5. Синдром Шерешевского-Тернера – это:

1. «чистая» форма дисгенезии гонад;

2. типичная форма дисгенезии гонад;

3. «смешанная» форма дисгенезии гонад;

4. ложный мужской гермафродитизм;

5. ничего из перечисленного.

6. Признак синдрома Шерешевского-Тернера – это:

1. фенотип женский;

2. первичная аменорея;

3. недоразвитие матки;

4. аплазия или гипоплазия гонад;

5. все перечисленное.

7. При лечении больной с любой формой дисгенезии гонад, как правило, исключается восстановление:

1. менструальной функции;

2. половой функции;

3. репродуктивной функции;

4. всех перечисленных функций;

5. ничего из перечисленного.

Литература:

Рекомендуемая литература
Литература основная

Гинекология. Клинические лекции [Электронный ресурс]: учеб. пособие / под ред. О. В. Макарова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 352 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970412527.html
Гинекология. Курс лекций [Электронный ресурс] : учебное пособие / под ред.: А. Н. Стрижакова, А. И. Давыдова. - Электрон. текстовые дан. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 472 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970408568.html
Гинекология: национальное руководство / Под. ред. В.И. Кулакова, И.Б. Манухина, Г.М. Савельевой. – М.: ГЭТАР-Медиа, 2011. - 1008 с. (Серия «Национальные руководства»).
Манухин, И. Б. Гинекологическая эндокринология. Клинические лекции [Электронный ресурс] / И. Б. Манухин, Л. Г. Тумилович, М. А. Геворкян. - Электрон. текстовые дан. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 272 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970426678.html
Руководство по амбулаторно-поликлинической помощи в акушерстве и гинекологии [Электронный ресурс] / под ред. В. И. Кулакова, В. Н. Прилепской, В. Е. Радзинского. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 1056 c. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970414460.html
Уварова, Е.В. Детская и подростковая гинекология [Электронный ресурс]: руководство для врачей / Е.В. Уварова. - М.: Литтерра, 2009. - 384 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785904090036.html

Литература дополнительная

Баскетт, Т. Оперативное акушерство Манро Керра : руководство / Т. Ф. Баскетт, Э. А. Калдер, С. Арулкумаран ; под ред. М. А. Курцера ; пер. с англ. П. И. Медведевой. - М. : РИД ЭЛСИВЕР, 2010. - 377 с.
Бесплодный брак. Современные подходы к диагностике и лечению [Электронный ресурс]: руководство / под ред. Г.Т. Сухих, Т.А. Назаренко. - М. ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 784 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970415351.html
5. Буланов, М. Н. Ультразвуковая гинекология [Текст] : курс лекций : в двух частях / М. Н. Буланов. - 3-е изд., доп. - М. : Видар-М, 2014. - Ч. 1 : гл. 1-13. - 2014. - 559,[1] с.
Вельшер, Л.З. Клиническая онкология. Избранные лекции [Электронный ресурс]: учебное пособие / Л.З. Вельшер, Б.И. Поляков, С.Б. Петерсон. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - 496 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970428672.html
Гераськина, А. В. Хирургия живота и промежности у детей: Атлас [Электронный ресурс] / А. В. Гераськина, А. Ф. Дронова, А. Н. Смирнова. - Электрон. текстовые дан. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2012 . - 508 с. –Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970420065.html
Клинические рекомендации. Акушерство и гинекология : руководство / под ред. В. Н. Серова, Г. Т. Сухих. - 4-е изд., перераб. и доп. - М. : Гэотар Медиа, 2014. - 1011,[11] с.
Колгушкина, Т. Н. Методы исследования, пособия и типичные операции в акушерстве и гинекологии : научное издание / Т. Н. Колгушкина. - М. : МИА, 2010. - 271 с.
Краснопольская, К.В. Клинические аспекты лечения бесплодия в браке. Диагностика и терапевтические программы с использованием методов восстановления естественной фертильности и вспомогательных репродуктивных технологий [Электронный ресурс]: руководство / К.В. Краснопольская, Т.А. Назаренко. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 376 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970423653.html
Репродуктивная эндокринология [Электронный ресурс]: руководство. Кроненберг Г.М., Мелмед Ш., Полонски К.С., Ларсен П.Р. Перевод с англ. / Под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 416 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785917130293.html
Савельева, Г. М, Гистероскопия [Электронный ресурс] / Г. М. Савельева, В. Г. Бреусенко, Л. М. Каппушева. - Электрон. текстовые дан. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014 . - 248 с. – Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970427842.html

Блок информации на курсе

7. Работа на занятии:

План практического занятия:

1. Вступительное слово преподавателя – 5 минут.

2. Проверка исходного уровня знаний - 15 минут.

3. Разбор теоретического материала - 65 минут.

4. Самостоятельная работа врачей – ординаторов под контролем преподавателя для овладения практическими навыками исследования – 135 минут.

5. Разбор учебных историй болезни, бланков анализов, ситуационных задач – 30 минут.

6. Итоговый контроль уровня знаний – 10 минут.

7. Заключительное слово преподавателя – 5 минут.

8. Задание для самостоятельной работы - 5 минут.

Место проведения: учебная комната, лаборатория

Оснащение: компьютер, проектор, экран, компьютерная презентация по теме «Адреногенитальный синдром», таблицы, учебные истории болезни, ситуационные задачи, типовые тестовые задания.

Время проведения занятия: 6 час. (270 мин)

Доц. , к.м.н. Кулешова Т.П.

	«Толкование права» Блок 1: Работа с информацией (текстом). Практическое занятие 1 (4 часа) Практическое занятие 1 (4 часа): Критический анализ текста: поиск аргументов изложенной позиции и формулирование контраргументов		Витамины – то, что нас объединяет У медиков даже появились новые термины – «офисный синдром», «синдром сухого глаза», «синдром хронической усталости», «синдром профессионального...
	Занятие № Средства коллективной и индивидуальной защиты. Первичные... Форма занятия: практическое занятие, при котором теоретический материал, необходимый для правильного понимания и выполнения практических...		Занятие третье. Средства коллективной и индивидуальной защиты. Первичные... Форма занятия: практическое занятие, при котором теоретический материал, необходимый для правильного понимания и выполнения практических...
	Практическое занятие №28. Ветеринарно-санитарная экспертиза продуктов... Практическое занятие №28. Ветеринарно-санитарная экспертиза продуктов убоя животных при радиационных поражениях		Тема 10. Национальные особенности этикета делового общения (2 часа)... Практическое занятие 10. Национальные особенности этикета делового общения (1 час) 133
	Практическое занятие со школьниками Автономное учреждение социального обслуживания населения Тюменской области «Центр социальной помощи семье и детям «Мария»		Сборник методических указаний для студентов по выполнению практических работ Практическое занятие №1 «Создание документов с изображениями, объектами и фигурами в Microsoft Office Word»
	Практическое занятие 2, примеры Откройте папку Group01 или Group02 и ознакомьтесь с ее содержанием. Папки внутри пронумерованы в соответствии с номерами частей сегодняшнего...		Практическое занятие №9, 10 Кислоты и основания Цель: Вам необходимо овладеть учебной программой данного занятия научиться применять данный материал в своей будущей профессии
	Методические указания для студентов по проведению практических занятий... Практическое занятие №2. «Познавательные-психические процессы. Внимание и память. Ощущение и восприятие»		Синдром дефицита внимания в младшем школьном возрасте. Профилактическая работа В настоящее время это заболевание обозначается как «синдром дефицита внимания» (Attention Deficit Disorder add) и «синдром дефицита...
	Методическая разработка практического занятия для студентов направления... Заболевания, связанные с аномалиями числа аутосом (болезнь Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау)		Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI... Занятие №8 «Синдром ангины у детей. Этиологическая структура. Кокковые и вирусные ангины. Дифтерия зева. Ангина при гематологических...
	«менингококковая инфекция у детей» Донецк, 2016 Перечень сокращений абт ...		Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [кавасаки] (синдром/болезнь кавасаки) у детей

Программа ординатуры Практическое занятие тема «Адреногенитальный синдром»

Похожие: