Скелетно-мышечные проблемы
-
Сколиоз является серьезной проблемой для целого ряда форм НО. Поэтому необходимо учитывать, что:
Степень распространения деформаций позвоночника среди больных тяжелыми формами НО крайне высока.
Степень деформированности позвоночника увеличивается с возрастом. Часто встречается стремительно прогрессирующая деформация, все аспекты которой должны находиться под тщательным наблюдением.
Фиксация позвоночника имеет ограниченную эффективность, поскольку она не останавливает искривление и его прогресс, и при этом, может причинить вред детям с тяжелыми формами НО. В настоящее время изучаются возможности адаптированной фиксации позвоночника для детей с искривлениями позвоночника средней тяжести и первым типом НО.
Быстро прогрессирующее искривление может потребовать артродеза.
Многие дети с НО страдают от кифоза.
При всех формах НО возможны компрессионные переломы позвоночника. Члены семьи должны знать, как защищать позвоночник ребенка и избегать его сотрясений.
Реабилитация, физиотерапия, занимающая терапия и физическая активность
Большинству детей с НО полезны программы физической активности.
План лечения должен способствовать поддержанию оптимального уровня физической активности. Необходимо как можно раньше ввести физические упражнения, направленные на общее мышечное укрепление, и аэробные нагрузки, а также, если это возможно, обеспечить безопасное самостоятельное передвижение ребенка.
Существует множество способов развивать физическую силу у новорожденных детей, и избежать тем самым таких деформаций, как кривошея, характерная для НО.
Критически важным для избежания переломов и деформаций является выбор положения ребенка. Очень важно не оставлять ребенка с НО в одном и том же положении, будь то лежачем или сидячем, надолго.
Обездвиженность влечет за собой снижение сухой мышечной массы, ухудшение состояния седечно-сосудистой системы, а также стремительное снижение плотности костей.
Необходима специальная восстанавливающая терапия после переломов, которая позволит справиться с последствиями обездвиженности и снижения плотности костей и силы.
Целями физиотерпапии должны быть расширение возможностей фукционирования ребенка, поддержка его хорошей физической формы и его независимое перемещение.
Упражнения должны предписываться в зависимости от развития и потребностей конкретного ребенка. Необходимо сделать упор на формировании осанки, положении ребенка во время той или иной формы активности, а также на развитии выносливости.
Любая форма досуга может стать развлечением, источником общения и физической нагрузки для детей с НО.
Необходимы водная терапия и плавание.
Более подробное описание физической активности, рекомендованной для детей с НО, можно найти в книге «Дети с несовершенным остеогенезом: стратегии максимизации развития», Синтас и Гербер, 2005.
Медикаментозное лечение – бифосфонаты
Лекарственные препараты типа бифосфонатов представляют собой мощные ингибиторы резорбции кости (вещество, предотвращающее разрущение костной ткани). В настоящее время они одобрены Федеральным управлением США по контролю качества продуктов питания, напитков и лекарственных препаратов для предотвращения и лечения остеопороза, болезни Педжета, потери кости в результате рака или лечения от рака. Ни одно из лекарственных средств класса бифосфонатов не имеет среди показаний лечение НО, однако, многие врачи прописывают бифосфонаты офф-лейбл для больных НО. Исследования, начатые в 1990-е годы, по применению бифосфонатов в лечении НО и других заболеваний костной ткани продолжаются в настоящее время.
Краткий обзор исследований действия бифосфонатов
Знания, полученные на данный момент о действии бифосфонатов при лечении НО, могут быть представлены следующими выводами:
Преимущества от использования бифосфонатов, по данным медицинских источников, состоят в уменьшении количества переломов, увеличении плотности костей, нормализации потоотделения, облегчении болей.
Применение бифосфонатов в сочетании с физиотерапией, по данным исследований, увеличивает степень подвижности больных НО.
Наибольший положительный эффект от применения бифосфонатов испытывают новорожденные и дети с более тяжелыми формами НО.
Максимальный эффект от применения бифосфонатов достигается в течение первых 3-4 лет лечения.
Эффект от лечения зависит от роста организма, поэтому, чем меньше (моложе) ребенок, тем более эффективно лечение.
Рекомендуется вносить всех детей, получающих бифосфонаты, в список пациентов, участвующих в исследовании Институтского наблюдательного совета США (аналог Комитета по этике), с целью регулярного мониторинга их состояния. В случае, если это невозможно, рекомендуется проведение консультации со специалистом, непосредственно проводящем исследование, для определения доз и последующих мер контроля, соответствующих возрасту ребенка и типу его НО.
Большинство детей, попавших в списки изучения действия бифосфонатов на больных с НО, страдают от НО третьего или четвертого типа, или же перенесли 4 серьезных перелома за 2 года, однако, критерии варьируются. В настоящее время данных, подтвержденных исследованиями, о необходимости применения бифосфонатов у пациентов с легкими формами НО или редкими переломами нет.
Лечение бифосфонатами можно начинать уже в раннем младенческом возрасте, однако, у детей с тяжелыми формами НО возможны проблемы с дыханием во время первой инфузионной терапии.
Побочными эффектами краткосрочного действия являются острая реакция с симптомами, аналогичными симптомам гриппа, после первой инфузионной терапии, расстройство работы желудочно-кишечного тракта при оральном приеме бифосфонатов, и набор веса.
Вследствие потенциального риска для плода, применение бифосфонатов не рекомендуется беременным женщинам или женщинам, планирующим беременность.
Сферы дополнительных исследований действия бифосфонатов
По целому ряду вопросов, связанных с лечением бифосфонатами детей с НО, ведутся дополнительные исследования, суть которых сформулирована ниже:
Несмотря на то, что повышение минеральной плотности костей является распространенной реакцией организма на применение бифософнатов, тем не менее, не у всех пациентов снижается число переломов.
Оптимальная дозировка и продолжительность лечения все еще не определены. Ученые исследуют эффект от сниженных доз, возможность перерыва в лечении после 3-5 лет применения бифосфонатов, а также программу постепенной отмены лекарства.
Долгосрочные эффекты от применения бифосфонатов на костях растущих детей включают в себя утолщение трубчатых костей. Этот аспект наряду со многими другими пока полностью не изучен. В настоящее время изучаются утолщение трубчатых костей, риски, связанные с прерыванием на длительный срок естественного цикла обновления костной ткани, а также возможная аккумуляция микроповреждений кости.
Необходимо проведение жесткого контроля за исследованиями применения бифософнатов у детей с НО, чтобы подтвердить результаты наблюдений.
-
Продолжаются исследования по следующим вопросам:
Потенциальный риск отложения бифосфонатов в кости и как результат – гиперплотные, но хрупкие кости.
Случаи увеличения сроков заживания кости после остеотомии у некоторых детей на фоне применения бифосфонатов.
Увеличение риска переломов при прекращении лечения растущего ребенка.
Бифосфонаты и остеонекроз челюсти (омертвение костной ткани):
Остеонекроз челюсти был отмечен у взрослых, прощедших курс лечения бифосфонатами. Большинство случаев зарегистрировано у пациентов с диагнозом «рак», прошедших инфузионную терапию дозами, значительно превышающими те, что применяются для лечения НО. Во многих случаях остеонекроз челюсти был спровоцирован стоматологической операцией. На данный момент случаев остеонекроза челюсти у детей и подростков, проходящих лечение бифосфонатами, не выявлено. Тем не менее, до получения дальнейшей информации, рекомендованы следующие меры предосторожности:
По возможности, обеспечить проведение стоматологических операций до начала лечения бифосфонатами.
Проводить курс лечения антибиотиками до стоматологической операции.
Не возобновлять лечение бифосфонатами до полного заживления места проведения операции.
Будет разумно отложить удаление зубов мудрости (третьего моляра) до получения дальнейшей информации.
Дополнительные источники информации о лечении бифосфонатами детей с НО включают: «Эффективные практики клинического лечения несовершенного остеогенеза» (Фонд НО, 2007) и «Подходы к междисциплинарному лечению детей с несовершенным остеогенезом» (Шьяссон и соавторы, 2004).
|
