Методические указания для студентов к практическому занятию на тему: «Дифференциальная диагностика и лечение диффузных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов»

Скачать 429.53 Kb.

Название	Методические указания для студентов к практическому занятию на тему: «Дифференциальная диагностика и лечение диффузных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов»
страница	2/4
Тип	Методические указания

rykovodstvo.ru > Руководство эксплуатация > Методические указания

1 2 3 4

CREST- синдром

"C"-кальциноз кожи.
"R"-феномен Рейно.
"E"-нарушение подвижности пищевода.
"S"-склеродактилия.
"T"-телеангиоэктазия

Схема патогенетического лечения системной склеродермии.

ССД - лечение

Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант Д-пеницилламин. Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Назначается в зависимости от активности процесса и формы заболевания по 450-900 мг/сутки до достижения положительного эффекта, затем переходят на длительное лечение поддерживающими дозами - 300-450 мг/ сутки. В связи с многочисленными побочными эффектами лечение Д-пеницилламином начинают в стационаре, в дальнейшем оно проводится под строгим врачебным наблюдением.

Из других иммунодепрессантов используются азатиоприн, лейкеран, которые назначаются обычно при остром или подостром течении заболевания. Иммунодепрессанты можно комбинировать с глюкокортикоидами. Назначается преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением до поддерживающих.

У больных синдромом Рейно эффективны антагонисты кальция - нифедипин по 30-80 мг/сутки в сочетании с антиагрегантами и гепарином. В фазе обострения для нормализации реологических свойств крови применяется реополиглюкин.

Местно на наиболее пораженные участки рекомендуется применение аппликаций 50 % раствора димексида. Сообщается о хорошем эффекте гипербарической оксигенации и плазмафереза.

У больных хроническим течением и медленным прогрессированием показано санаторно-курортное лечение - пелоидотерапия при преимущественном поражении кожи и суставов; радоновые и сульфидные ванны при сосудистых расстройствах Принципы лечения ССД.

Классификация дерматомиозита (С М. Barson (1966), A Bohan и S. В. Peter (1975)
1. Первичный идиопатический полимиозит,

2. Первичный идиопатический дерматомиозит,

3. Дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями,

4. Дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитами

5. Сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.

Дерматомиозит - диагностические критерии
(по В.А.Насоновой и В.В.Забродскому)

Основные критерии.

Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела.
Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией.
Характерная патоморфология при биопсии мышц.
Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК.
Характерные данные электромиографического обследования.

Дополнительные критерии.

Кальциноз мышц.
Дисфагия.

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных.

Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных.

Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.

Лечебный алгоритм дерматомиозита.

Лечение дерматомиозита осуществляется глюкокортикоидами. Чаще всего применяется преднизолон, не показан триамсинолон, поскольку он усиливает мышечную слабость. Начальные дозы преднизолона зависят от остроты процесса. При остром течении начальные дозы преднизолона 80-100 мг/сутки, подостром 50-60 мг/сутки, обострении хронического - 30-40 мг/сутки. Начальные дозы применяют длительно до 2-3 месяцев и начинают снижать при отчетливых признаках улучшения, улучшения лабораторных признаков активности, особенно ферментных показателей (АСТ, АЛТ и КФК).

Далее лечения продолжается в течение 2-3 лет и может быть прекращено лишь при стойкой ремиссии. Естественно, что при такой активной терапии глюкокортикоидами возрастает опасность их побочных действий. Главное условие лечения больных дерматомиозитом в этой связи - постоянный врачебный контроль для своевременного распознавания осложнений терапии и их коррекции.

Из других лекарственных средств применяются иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат), аминохинолиновые производные (делагил), комплексоны - двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты.

Дифференциальная диагностика системных заболеваний.

Признаки	СКВ	Системная склеродермия	Дерматомиозит	Узелковый периартериит
пол	преимущественно женщины	Преимущественно женщины	Преимущественно женщины	Преимущест-венно мужчины
факторы, провоцирую-щие	инсоляция, вакцинация	охлаждение, инфекция, климакс	часто возникает при опухолях	вакцинация, медикаменты
наиболее частые начальные симптомы	лихорадка, артралгии, полисерозит	синдром Рейно, полиартралгии, плотный отек кожи	мышечная слабость	лихорадка, похудание
поражение кожи	эритема лица в виде «бабочки»	плотный отек, атрофия, индурация, пигментация	эритема лица, параорбитальный отек в виде «очков»	кожные и подкожные узелки
суставно-мышечный аппарат	артралгии, артриты	артралгии, фиброзно-ндуративные изменения в периартикулярных тканях, контрактуры, кальциноз	артралгии, миалгии, миозит	артралгии, миалгии
Легкие	плеврит, пневмонит	Базальный пневмосклероз	пневмонии вследствие гиповентиляции и аспирации	бронхоспастический синдром
сердце	миокардит, перикардит, эндокардит	Крупноочаговый некоронарогенный кардиосклероз	Миокардио-дистрофия	коронарная недостаточ-ность
Желудочно-кишечный тракт	Не характерны	Дисфагия, дуоденит, атония кишечника	дисфагия	Симптомы острого живота
Почки	Нефротический синдром, гломерулонефрит	Истинная склеродермическая почка с развитием ХПН	Не характерны	Диффузный гломеруло-нефрит
Нервная система	Энцефаломио-радикулоневрт	Полирадикулоневрит	Снижение реф-лексов вследствие поражения мышц	Полиневриты

Таблица . Классификация васкулитов (по Международной классификации болезней Х пересмотра. ВОЗ, Женева, 1995)

Системные поражения соединительной ткани (М30 - М36):

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа - Стросса), аллергический гранулематозный ангиит

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Kавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом, полиангиит, перекрестный синдром

М31 Другие некротизирующие васкулопатии

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

М31.2 Смертельная срединная гранулема

М31.3 Гранулематоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулематоз

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу)

М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии, гипокомплементемический васкулит

М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

Таблица . Классификация системных васкулитов по D. Scott и R. Watts; J. Jannette и соавт., 1994; J. Lie, 1994
Калибр пораженных сосудов	Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты
Калибр пораженных сосудов	Первичные васкулиты	при ревматических заболеваниях	при других заболеваниях
Крупные, средние и мелкие артерии	Гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу, изолированный ангиит ЦНС	Аортит при ревматоидном артрите, аллергическом сепсисе	Инфекция (сифилис, туберкулез и др.), саркоидоз
Средние артерии	Классический узелковый полиартериит, болезнь Kавасаки	-	Инфекция (гепатит В и др.), опухоли
Мелкие и средние артерии	Гранулематоз Вегенера^, синдром Черджа - Стросса^, микроскопический полиангиит^*, облитерирующий тромбангиит	Васкулит при ревматоидном артрите, системная красная волчанка, болезни Шегрена, дерматомиозит и полимиозит, ревматическая лихорадка	Инфекции (ВИЧ и др.), лекарственные воздействия, саркоидоз, пересадка органов
Мелкие сосуды	Пурпура Шейнлейна - Геноха, эссенциальная смешанная криоглобулинемия, кожный лейкоцитокластический васкулит	Васкулит при болезни Шегрена	Лекарственные воздействия, инфекции (гепатит С и др.), опухоли, гипокомплементемический уртикарный васкулит
Примечание. ^* - васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными антителами.

Материалы для контроля уровня освоения темы: тесты, ситуационные задачи.

Место проведения самоподготовки:

читальный зал, учебная комната для самостоятельной работы студентов, учебная лаборатория, палаты больных, кабинеты функциональной диагностики, модуль практических навыков, компьютерный класс и др.

Учебно-исследовательская работа студентов по данной теме (проводится в учебное время): работа с основной и дополнительной литературой, выполнение экспериментов с анализом полученных результатов, работа с препаратами, микроскопом, анализ историй болезни, анализ статистических показателей работы ЛПУ и т.д.

Приложение 1

Тесты для определения исходного уровня знаний.

Инструкция: Для каждого вопроса выбрать один наиболее правильный ответ. 1. Назовите признак, верифицирующий воспалительный характер суставных болей:

болезненность при движении
крепитация
пролиферативная конфигурация суставов
припухлость и локальное повышение температуры над суставом
нестабильность суставов

2. Какой из перечисленных признаков наиболее характерен для СКВ:

феномен Рейно
анемия
высокие титры антител к нативной ДНК
низкий уровень комплемента в крови.

д) гиперпродукция ЦИК

3. Какой из перечисленных показателей коррелирует с обострением СКВ:

РФ
LE- клетки
титр антинуклеарных антител
компоненты комплемента (С₃, С₄).

4. Какой из перечисленных признаков менее характерен для диффузной формы склеродермии?

поражение печени
поражение почек
утолщение дистальных участков кожи
телеангиоэктазии.

5. Какую терапию следует применять при лечении дерматомиозита?

НПВС
кортикостероиды
антималярийные препараты
антибиотики.

6. Для воспалительного характера болей в нижней части позвоночника характерно все, кроме:

длительная утренняя скованность в пояснице
отсутствие рефлексов на стопе и латеральная анестезия стопы
болезненность в области крестцово-подвздошного сочленения
боли, усиливающиеся в покое.

7. Что из перечисленных признаков не является критерием дерматомиозита:

повышение уровня КФК
антинуклеарные антитела в сыворотке
миопатические потенциалы на ЭМГ
слабость проксимальных отделов мускулатуры.

8. Для какого из перечисленных заболеваний характерны «стартовые боли» и «утиная походка»?

ревматоидный артрит
СКВ
остеоартроз тазобедренного сустава
дерматомиозит.

9. Какие критерии определяют степень недостаточности функции суставов?

выраженность болевого синдрома
длительная скованность
способность выполнять профессиональную работу
деформация суставов

10. Основными клиническими проявлениями дерматомиозита является все, кроме:

повышение активности мышечных рефлексов
мышечная слабость в проксимальных отделах верхних конечностей
лимфаденопатии
поражение кожи.

Приложение 2

1 2 3 4

Похожие:

	Методические указания по самостоятельной аудиторной/внеаудиторной... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования		Методические указания для студентов к практическому занятию на тему:... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
	Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»»		Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»»
	Методические рекомендации к практическому занятию для студентов V... Занятие №8 часть 2 «Инфекционно – воспалительные заболевания органов мочевой системы у детей. Пиелонефрит первичный и вторичный....		Методические рекомендации для студентов при подготовке к практическому... Занятие №8 «Заболевания органов мочевой системы у детей в условиях поликлиники. Структура, ранняя диагностика и дифференциальная...
	Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI... Этиология вирусных диарей. Патогенез, клиническая характеристика. Диагноз и дифференциальная диагностика (холера). Принципы терапии....		Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: Дифференциальное лечение нарушений ритма и проводимости. Показания и противопоказания к имплантации электрокардиостимулятора,...
	Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Тема 22. Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой дыхательной недостаточности у детей		Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Тема 23. Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой сердечной, сосудистой недостаточности и нарушения...
	Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Актуальность темы. Оздоровление детей, является важнейшей государственной задачей, поскольку истоки большинства заболеваний взрослых...		Методическая разработка к практическому занятию для студентов по... Тема 22 Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой дыхательной недостаточности у детей
	Методические указания му 2… Лабораторная диагностика, лечение и профилактика особо опасных микозов. Методические указания. 2009. 66 с		Методические рекомендации для студентов 6 курса педиатрического факультета... «Герпесвирусные инфекции (цмви, ветряная оспа, опоясывающий герпес, Эпштейн-Барр вирусная инфекция). Клиника. Диагностика и дифференциальная...
	Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Содержание работы врача дошкольно-школьного отделения детской поликлиники		Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Содержание профилактической работы врача педиатра с детьми и подростками в поликлинике и на дому

Руководство, инструкция по применению