Скачать 429.53 Kb.
|
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Башкирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра госпитальной терапии № 2 УТВЕРЖДАЮ Зав. кафедрой, профессор Давлетшин Р.А. «23» января 2017 МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ к практическому занятию на тему: «Дифференциальная диагностика и лечение диффузных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов». Дисциплина Госпитальная терапия Специальность (код, название) 31.05.01 – лечебное дело Курс VI Семестр XI Количество часов 6 час Уфа 2017 Тема: «Дифференциальная диагностика и лечение диффузных заболеваний соединительной ткани и системных васкулитов». На основании рабочей программы дисциплины госпитальная терапия, утвержденной «24» ноября 2016 Рецензенты: 1.зав. кафедрой поликлинической медицины ИПО, д.м.н., проф. Волевач Л.В. 2. зав. кафедрой факультетской терапии, д.м.н., проф. Мирсаева Г.Х. Автор: доцент Нурмухаметова Р.А. Утверждение на заседании № 6 кафедры госпитальной терапии №2 от 23 января 2017 года. Тема и ее актуальность : Диффузные заболевания соединительной ткани были известны давно, так австрийский дерматолог Капози описал красную волчанку в 1872г. В 1817 году была описана системная склеродермия. Последующие исследования были посвящены иммунологическому анализу этой группы заболеваний, методам диагностики и лечения. Женщины болеют чаще мужчин в 3-7 раз, наиболее поражаемый возраст - 30-60 лет. В настоящее время, с появлением новых лабораторных методов, диффузные заболевания соединительной ткани диагностируются значительно чаще. По американским данным, на 100 тыс. жителей регистрируется 48 случаев заболевания СКВ. Благодаря современным методам лечения, увеличилась средняя продолжительность жизни. Смертность составляет 5,8 на 1 млн. населения в год, преимущественно среди женщин. Диффузные заболевания соединительной ткани - это заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. Эти заболевания объединяют общие черты: A. Общность патогенеза: нарушение иммунного гомеостаза (аутоиммунный механизм развития заболевания) на фоне семейно-генетической предрасположенности. Б. Сходство морфологических изменений (дезорганизация соединительной ткани). B. Волнообразное хроническое течение. Г. Провоцирующая роль неспецифических воздействий. Д. Многосистемность поражения. Е. Сходный терапевтический ответ. Ж. Сходные биологические модификации (лабораторные изменения). К диффузным заболеваниям соединительной ткани относятся: А. Системная красная волчанка - наиболее тяжелое заболевание, характеризующееся системным аутоиммунным поражением ткани и сосудов. Б. Системная склеродермия - вариант генерализованного дегенеративно-склеротического изменения соединительной ткани с поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов, вазоспастическими нарушениями типа синдрома Рейно. В. Дерматомиозит - заболевание, характеризующееся системным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожных покровов. Г. Смешанное заболевание соединительной ткани, или синдром Шарпа. Таким образом, многообразие клинических проявлений, трудности диагностики и лечения, поражение людей молодого возраста, высокий уровень инвалидизации и обуславливают необходимость изучения данной группы заболеваний. 1.Учебные цели: овладеть врачебными навыками диагностики и дифференциальной диагностики диффузных заболеваний соединительной ткани, формулировки диагноза, умения назначения дифференцированной индивидуальной комплексной терапии, определение показаний к применению базисной терапии, эфферентным методам лечения, гравитационной хирургии крови. Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать: а) этиологию, патогенез, классификацию, клинику различных диффузных заболеваний соединительной ткани; б) патологоанатомическую картину различных органов и суставов диффузных заболеваний соединительной ткани; в) методику сбора жалоб, анамнеза больного; г) методику объективного обследования костно-суставного аппарата и внутренних органов при диффузных заболеваниях соединительной ткани; д) необходимый объем и последовательность лабораторного и инструментального обследования больного; е) интерпретацию результатов клинического, лабораторного, инструментального обследования больного; ж) принципы обоснования предварительного диагноза, проведения дифференциальной диагностики, обоснования и формулирования клинического диагноза; з) средства этиотропной, патогенетической, симптоматической терапии, показания, противопоказания к их назначению; и) принципы оценки прогноза заболевания; к) этические и деонтологические принципы общения с больными. Для формирования профессиональных компетенций студент должен владеть ОК 4, ОПК -6, ОПК -8, ПК-5, ПК-6, ПК 7, ПК 8, ПК 10 2.Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь: 1) Выделить из жалоб, анамнеза и объективных данных симптомы, характерные для различных диффузных заболеваний соединительной ткани ("бабочка", люпус-кардит, люпус-пневмонит, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, суставной синдром, эритема, телеангиэктазии). 2) Обосновать предварительный диагноз на основании выделенных симптомов. 3) Определить план и интерпретировать результаты лабораторного и инструментального обследования (общий и биохимический анализ крови, определение активности сывороточных ферментов, титра антител к ДНК, антинуклеарного фактора, LE- клеток, тестов на гемолиз, синовиальной жидкости, биопсии кожи, почек, синовиальной оболочки, пораженных мышц, электромиограммы, рентгенограммы суставов, пищевода, легких, сердца). Выбрать из данных обследования сведения, характерные для различных диффузных заболеваний соединительной ткани. 4) Обосновать и сформулировать согласно классификации клинический диагноз с учетом полученных данных. 5) Провести дифференциальную диагностику диффузных заболеваний соединительной ткани. 6) Обосновать индивидуальный план стационарного, амбулаторного, санаторно-курортного лечения и профилактики с учетом этиологических факторов. 7) Прогнозировать исход заболевания для жизни, выздоровления, трудоспособности. 8) Применять деонтологические навыки общения с больным. 3.Необходимые базисные знания и умения:
3.Важнейшие элементы в понимании этиопатогенеза возникновения различных диффузных заболеваний соединительной ткани. 4. Возрастные особенности и варианты клинической картины при диффузных заболеваниях соединительной ткани. 4.Материалы для самоподготовки к освоению данной темы: Вопросы для самоподготовки: 1)этиология диффузных заболеваний соединительной ткани. и системных васкулитов; 2)классификация диффузных заболеваний соединительной ткани. и системных васкулитов; 3)лабораторно-инструментальные методы исследования при диффузных заболеваниях соединительной ткани. и системных васкулитах; 4)принципы лечения диффузных заболеваний соединительной ткани. и системных васкулитов. 5.Вид занятия: практическое занятие, семинар, лабораторное занятие, итоговое, коллоквиум и др. Продолжительность занятия : 6 (в академических часах). 6.Оснащение: 6.1. Дидактический материал тренинговые и контролирующие компьютерные программы, мультимедийные атласы и ситуационные задачи, данные лабораторных и инструментальных исследований , методические рекомендации 6.2. ТСО (компьютер, мультимедийный проекторы) 7. Содержание занятия: 7.1. Контроль исходного уровня знаний и умений. Задания для самоконтроля: (решение студентами индивидуальных наборов тестов по теме ) Задание (тесты) 1. Задание (тесты) 2. Типовые задачи. 7.2. Разбор с преподавателем узловых вопросов, необходимых для освоения темы занятия ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ АЛГОРИТМ СЗСТ I.Общие признаки СЗТС: прогрессирующее течение, фотосенсибилизация, поражение многих внутренних органов, суставов, мышц, кожи, повышение температуры, исхудание, анемия, положительные острофазные реакции, воспаление, повышение СОЭ. гиперальфа-2-пюбулинемия, наличие в анамнезе аллергических реакций, эффективность лечения кортикостероидами. / \ Есть Нет II. Диагностические критерии отдельных СЗCT
стая бабочка 3. Остеолиз ксимальных групп мышц 3. Полиартрит, полиарт- 4. Склеродактилия 2. Параорбитальный отек и ралгия 5. «Кисетный рот», суже- лиловая эритема вокр 4. Нефрит, плеврит, кар- ние глазных щелей глаз дит, пневмонит, син- 6. Синдром Тинержа- 3. Висцерально - мышеч- дром Рейно Вейсебаха ные синдромы: наруше-
/ \ / \ / \ есть нет / СКВ есть нет есть нет / / ССД ДМ Клиническая характеристика степеней активности СКВ
НЬЮ-ЙОРКСКИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СКВ
фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, в области щек, чаще всего при свободных носогубных складках.
эритематозные, приподнимающиеся кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; атрофические рубцы могут проявляться в старых повреждениях.
обычно безболезненные.
Два или более периферических сустава.
протеинурия более 0,5 г/сутки или цилиндрурия.
Судорожные припадки или психозы.
Геомлитическая анемия или лейкопения менее 4000/м3, лимфопения менее 1500/м3, или тромбоцитопения менее 100000/м3, не индуцированные медикаментами.
Положительный тест на LE-клетки или положительный анти-ДНК или положительный анти dsDNA-AK или ложно положительная RW.
Повышение титра антиядерных антител методом иммунофлуоресценции или подобным. Заболевание считается достоверным, если имеются 4 или более признаков. Алгоритм диагностического поиска при СКВ На первом этапе диагностического поиска получают информацию, на основании которой можно составить представление: 1. О варианте начала заболевания: а) преимущественного развития суставного синдрома, напоминающего PA, a также недомогания и слабости (астеновегетативный синдром), повышение температуры тела, быстрого похудания, кожных высыпаний; б) реже с повышением температуры тела, резкой боли в суставах, выраженных кожных поражений; в) с массивных отеков, вследствие развития с самого начала диффузного гломерулонефрита. 2. О характере течения: острое, подострое, хроническое (рецидивирующий полиартрит или серозит, синдром Рейно, синдром дискоидной волчанки, синдром Верльгофа, эпилептиформный синдром). 3. О вовлечении в патологический процесс тех или иных органов и систем: артрит, миокардит, перикардит, пневмонит, гломерулонефрит, полиневрит и др. 4. О проводимом ранее лечении и его эффективности, а также осложнениях терапии: а) судят об адекватности лечения; б) об остроте течения болезни и степени активности процесса (начальная доза кортикостероидов, длительность их применения, поддерживающие дозы, включение в лечебный комплекс цитостатиков при выраженных иммунных расстройствах, высокой активности люпус-нефрита); в) о наличии осложнений кортикостероидной и цитостатической терапии. На первом этапе могут быть сделаны определенные выводы при достаточно длительном течении болезни, однако в дебюте болезни диагноз устанавливается на следующих этапах исследования. На втором этапе диагностического поиска можно получить много данных, свидетельствующих о поражении органов и степени их функциональной недостаточности: 1) опорно-двигательный аппарат - суставной синдром, мышечная атрофия, миозит; 2) кожные покровы — эритематозные высыпания на носу и щеках, в области скуловых дуг и спинки носа («бабочка»); 3) серозные оболочки - классическая диагностическая триада: дерматит, артрит, полисерозит. Особенности плеврита и перикардита - чаще встречаются сухой плеврит и перикардит, при выпотных формах количество экссудата невелико — поражение серозных оболочек длится кратковременно и обычно диагностируется ретроспективно по плевроперикардиальным спайкам или утолщению костальной междолевой, медиастинальной плевры при рентгенологическом исследовании,
4) сердечно-сосудистой системы - перикардиты; - бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса на створках клапана; - диффузный миокардит; 5) поражение сосудов — синдром Рейно; 6) поражение легких — пневмонит, хронические интерстициальные изменения; 7) поражение почек — волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит; 8) поражение нервно-психической системы — полиневрит с нарушением чувствительности, болезненность нервных стволов, снижение сухожильных рефлексов, парестезии; 9) поражение ретикуло-эндотелиальной системы – лимфоаденопатия; 10) аутоиммунный синдром Верльгофа — геморрагические пятна различной величины на коже внутренней стороны конечностей, коже груди и живота, на слизистых оболочках, кровотечения после незначительных травм. Третий этап диагностического поиска при СКВ: 1) помогает поставить окончательный диагноз; 2) демонстрирует выраженность иммунных нарушений и степень поражения внутренних органов; 3) выявляет степень активности патологического (волчаночного) процесса. На третьем этапе наибольшее значение имеют лабораторные исследования крови: 1) показатели, имеющие прямое диагностическое значение: а) LE-клетки - зрелые нейтрофилы, фагоцитирующие ядерные белки других клеток крови, распавшихся под действием антинуклеарного фактора, б) антинуклеарный фактор, в) антитела к нативной ДНК; г) феномен «розетки» — свободно лежащие измененные ядра в тканях (гематоксилиновые тельца), окруженные лейкоцитами. 2) неспецифические острофазовые показатели, к которым относятся: а) диспротеинемия с повышением уровня 2 - и - глобулинов, б) появление СРБ; в) увеличение содержания фибриногена, г) повышение СОЭ. При выраженных суставных поражениях может обнаруживаться в небольшом титре РФ — антитела к Fc-фрагменту и JgM. При исследовании периферической крови, лейкопения со сдвигом влево, лимфопения (5 - 10%), умеренная гипохромная анемия, тромбоцитопения. При поражении почек: 1) протеинурия —0,5 г/сут., небольшая лейкоцитурия, эритроцитурия; 2) выраженная протеинурия. Рентгенологическое исследование выявляет: 1) изменения при суставном синдроме - эпифизарный остеопороз в суставах кистей и лучезапястных суставах; 2) изменения в легких при развитии пневмонита или хронических интерстициальных изменениях; 3) изменения со стороны сердца при развитии «волчаночного» порока сердца или экссудативного перикардита. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ
Алгоритм лечения СКВ 1. Подавление иммунного воспаления и иммунокомплексной патологии - кортикостероиды, цитостатики; - аминохинолиновые производные. 2. Воздействие на отдельные резко выраженные синдромы. - при хроническом течении болезни с преимущественным поражением кожи можно применять делагил, при генерализации процесса — кортикостероиды - при наличии признаков ДВС-синдрома - антикоагулянты + пульс-терапия + декстраны; Основой лечения СКВ являются глюкортикоиды. Преднизолон назначается в начальной дозе от 20 до 60 мг в сутки в зависимости от активности процесса. При высокой активности, особенно почечных проявлениях заболевания применяется пульс-терапия преднизолоном (до 1000 мг/сутки). После достижения положительного эффекта, доза глюкортикоидов снижается и больной длительно ведется на поддерживающих дозах препаратов. Препаратами выбора являются также иммунодепрессанты, чаще всего циклофосфан или азатиоприн (имуран). Последний назначается длительно в дозе 50-100 мг/сутки. Часто глюкортикоиды и иммунодепрессанты применяют сочетанно, лечение должно быть длительным, многомесячным. Естественно, что при этом возникает опасность появления серьезных побочных действий обеих групп препаратов, что требует тщательного наблюдения и своевременной коррекции в проведении терапии. В связи с этим больные СКВ должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением, необходимы повторные госпитализации при ухудшении процесса. 3. Предупреждение побочных действий иммуносупрессивной терапии: - препараты калия - анаболические препараты - мочегонные (салуретики), гипотензивные средства. 4. Лечение осложнений;
Больным запрещается загорать и переохлаждаться, избегать операций, введения вакцин и лечебных сывороток. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
РАБОЧАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
Классификация ССД. 1. Течение: острое, подострое, хроническое. 2. Клинические формы: - типичная, с характерным поражением кожи; - атипичная, с очаговым поражением кожи; преимущественно висцеральная; преимущественно суставная; преимущественно мышечная; преимущественно сосудистая. 3. Стадии: начальная, генерализованная, терминальная. 4. Активность: минимальная — I, умеренная — II, высокая — III. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (АРА, 1980) Большой критерий
Малые критерии
Диагноз склеродермии считается достоверным, если имеются либо большой критерий, либо хотя бы два малых критерия. Ранние симптомы, указывающие на диагноз:
|
Методические указания по самостоятельной аудиторной/внеаудиторной... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему:... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
||
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему:... Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования |
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»» |
||
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»» |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов V... Занятие №8 часть 2 «Инфекционно – воспалительные заболевания органов мочевой системы у детей. Пиелонефрит первичный и вторичный.... |
||
Методические рекомендации для студентов при подготовке к практическому... Занятие №8 «Заболевания органов мочевой системы у детей в условиях поликлиники. Структура, ранняя диагностика и дифференциальная... |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов VI... Этиология вирусных диарей. Патогенез, клиническая характеристика. Диагноз и дифференциальная диагностика (холера). Принципы терапии.... |
||
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: Дифференциальное лечение нарушений ритма и проводимости. Показания и противопоказания к имплантации электрокардиостимулятора,... |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Тема 22. Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой дыхательной недостаточности у детей |
||
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Тема 23. Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой сердечной, сосудистой недостаточности и нарушения... |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Актуальность темы. Оздоровление детей, является важнейшей государственной задачей, поскольку истоки большинства заболеваний взрослых... |
||
Методическая разработка к практическому занятию для студентов по... Тема 22 Диагностика, первая врачебная помощь, тактика педиатра при синдроме острой дыхательной недостаточности у детей |
Методические указания му 2… Лабораторная диагностика, лечение и профилактика особо опасных микозов. Методические указания. 2009. 66 с |
||
Методические рекомендации для студентов 6 курса педиатрического факультета... «Герпесвирусные инфекции (цмви, ветряная оспа, опоясывающий герпес, Эпштейн-Барр вирусная инфекция). Клиника. Диагностика и дифференциальная... |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов по... Содержание работы врача дошкольно-школьного отделения детской поликлиники |
Поиск |