Акромегалия: клиника, диагностика, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ диагностика, методы лечения москва 2013 г. Список сокращений
|
Скачать 0.51 Mb.
|
|
Федеральные клинические рекомендации. АКРОМЕГАЛИЯ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Москва 2013 г. Список сокращений ИРФ-1 – инсулиноподобный ростовой фактор 1 КТ – компьютерная томография ЛГ – лютеинизирующий гормон МРТ – магнитно-резонансная томография МЭН-1 – синдром множественного эндокринной неоплазии 1 типа ОГТТ – оральный глюкозотолерантный тест ПРЛ – пролактин СТГ – соматотропный гормон (гормон роста) СТЛ – соматолиберин СТС – соматостатин ТТГ – тиреотропный гормон ФСГ – фолликулостимулирующий гормон Э2- эстрадиол 1. Методология. Методы, использованные для сбора /селекции доказательств: поиск в электронной базе данных Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет. Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Уровни доказательности и классы рекомендации.
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание методов, использованных для анализа доказательств: При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в её валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из неё рекомендаций. Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников (материалов), используемых для стандартизации процесса оценки публикаций. Были использованы: материалы консенсусной группы по акромегалии: «Руководство по лечению акромегалии: обновление» ‒ 2009 г., «Критерии для лечения» ‒ 2010 г., «Диагностика и лечение осложнений» ‒ 2012 г.; медицинское руководство для клинической практики по диагностике и лечению акромегалии Американской ассоциации клинических эндокринологов ‒ 2011 г.; систематические обзоры, мета-анализы и оригинальные статьи. На процессе оценки несомненно может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценке обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств: таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points – GPPs): Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались Метод валидизации рекомендаций:
Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которые попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей-эндокринологов и врачей терапевтов первичного звена в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций как рабочего инструмента повседневной практики. Предварительная версия была также направлена к рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений. Консультации и экспертная оценка: Первый Российский консенсус по диагностике, лечению, мониторингу акромегалии в качестве проекта был опубликован в журнале «Проблемы эндокринологии» в 2007 г. Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии – пособии для врачей под редакцией академика РАН и РАМН проф. И.И. Дедова и академика РАМН, профессора Г.А. Мельниченко в 2012 г. Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму. Основные рекомендации: Сила рекомендаций (A-D), уровни доказательств (I, II, III, IV) и индикаторы доброкачественной практики приводятся при изложении текста рекомендаций. 2. Определение. Акромегалия (код МКБ – Е22.0) - это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина, СТГ) у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением морфо-функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной системы, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма (рис.1.). Чаще всего акромегалией заболевают между 20 и 40 годами, но иногда наблюдается ее возникновение как в возрасте старше 50 лет. Если заболевание возникает в детстве или в подростковом возрасте, когда еще отсутствует оссификация эпифизов, происходит избыточный пропорциональный рост костей скелета в длину, что приводит к значительному увеличению линейного роста субъекта. Такой клинический синдром получил название гигантизма. Если эти больные не получают своевременное и адекватное лечение, то после завершения пубертатного периода у них помимо гигантизма развиваются все типичные симптомы акромегалии.  Рис.1 Системные проявления акромегалии. Акромегалия характеризуется прогрессирующей инвалидизацией и сокращением продолжительности жизни. Смертность среди больных акромегалией превышает в десять раз таковую в популяции. Приблизительно 50% нелеченных больных умирают в возрасте до 50 лет. Основными причинами повышенной смертности и сокращения продолжительности жизни являются осложнения, вызванные длительной гиперпродукцией гормона роста: сердечно-сосудистая патология, диабет и его осложнения, заболевания органов дыхания, злокачественные новообразования желудочно-кишечного тракта и некоторые другие. В свою очередь, своевременная диагностика и адекватное лечение акромегалии позволяет сократить риск смертности в 2-5 раз. Точную цифру распространенности акромегалии и соматотропином трудно указать в связи с тем, что время от появления первых признаков акромегалии до установления точного диагноза колеблется от 5 до 15 лет. Тем не менее, в 80-е-90-е годы прошлого столетия распространенность акромегалии оценивалась как 40-60 случаев на 1 млн. человек. В Бельгийском исследовании, опубликованном в 2006 г., эти цифры превышали 100 случаев на 1 миллион. По предварительным расчетам пока неполной Российской базы пациентов с акромегалией это заболевание встречается с частотой 30 случаев на 1 млн. жителей России. Постепенное появление симптоматики часто означает, что акромегалия впервые диагностируется лишь в достаточно зрелом возрасте, т.е. средний возраст на момент первичной диагностики заболевания составляет 40 лет. Учитывая столь медленную динамику развития симптомов, было отмечено, что изменение внешности заметили лишь 13% пациентов из обратившихся за медицинской помощью. Фактическая распространенность акромегалии может превышать привычные расчетные значения. В самом деле, основанный на особенностях внешнего вида больного диагноз с наибольшей вероятностью предположит врач, ранее не видевший этого пациента. Несмотря на медленное прогрессирование, для акромегалии характерна существенная выраженность физических и психосоциальных нарушений, а также повышенная смертность. Хотя акромегалия характеризуется выраженной симптоматикой, эти изменения нарастают постепенно, и для их проявления могут потребоваться годы. Таким образом, диагноз акромегалии обычно ставят только в достаточно зрелом возрасте. Доброкачественные моноклональные аденомы гипофиза являются причиной 98% случаев акромегалии. Эти опухоли секретируют либо только СТГ, либо СТГ и пролактин (ПРЛ). Причина образования секретирующих гормон роста аденом гипофиза пока неизвестна. 3. Диагностика. Первоначальный диагноз акромегалии обычно основан на клинической симптома (рис. 2), хотя вследствие медленного развития физикальных изменений заболевание в течение многих лет может оставаться нераспознанным. *Процент от больных соответствующего пола  Увеличение дистальных отделов конечностей и / или грубые черты лица Потоотделение Нарушения менструального цикла* Головная боль Артропатии Синдром запястного канала Диабет или нарушение толерантности к глюкозе Эректильная дисфункция и / или нарушение либидо* Артериальная гипертензия Дефекты полей зрения Обструктивное апноэ во сне Лакторея Ишемическая болезнь сердца Частота клинического признака (%) *Процент от больных соответствующего пола Рисунок 2. Распространенность проявлений акромегалии на момент постановки диагноза (цит. из Holdaway & Rajasoorya. Pituitary 1999 [5]). Воспроизведено с разрешения Springer Science и Business Media. Врач (эндокринолог) должен заподозрить наличие акромегалии у пациента, если он имеет два и более из следующих клинических проявлений:
(уровень доказательности 1, класс рекомендаций А) Во время сбора жалоб и анамнеза обратить внимание на наличие случаев заболевания акромегалией, аденом гипофиза у родственников. При положительном результате требуется дополнительное генетическое исследование с целью исключения МЭН-1 синдрома, семейной акромегалии, FIPA (семейные изолированные аденомы гипофиза). При выявлении ряда клинических симптомов, крайне подозрительных на акромегалию следующим этапом является проведение лабораторных исследований: |
||||||||||||||||||||||||||||||
Похожие:
 |
Методические рекомендации к практическому занятию для студентов V... Занятие №8 часть 2 «Инфекционно – воспалительные заболевания органов мочевой системы у детей. Пиелонефрит первичный и вторичный.... |
 |
2. Эмпиема плевры Определение понятий. Классификация. Острый и хронический абсцесс легкого. Клиника, диагностика и лечение. Медикаментозное и хирургическое... |
|
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»» |
|
Методические указания для студентов к практическому занятию на тему... Тема: ««Дифференциальная диагностика нарушений ритма и проводимости. Экг интерпретация»» |
|
Методические рекомендации для студентов 6 курса педиатрического факультета... «Герпесвирусные инфекции (цмви, ветряная оспа, опоясывающий герпес, Эпштейн-Барр вирусная инфекция). Клиника. Диагностика и дифференциальная... |
|
1. Контрольные вопросы для устного собеседования при аттестации По разделу 1 Дифференциальная диагностика и неотложная помощь при одышке у детей. Диагностика и ведение детей с эпизодами апноэ |
|
Геморрагические лихорадки. Глпс. Желтая лихорадка. Карельская лихорадка... Западного Нила. Омская геморрагическая лихорадка. Ку-лихорадка. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения.... |
|
Психиатрия Дан критический анализ наиболее распространенных представлений об этиологии и патогенезе психических заболеваний, описаны их симптоматика,... |
|
Методические рекомендации для студентов при подготовке к практическому... Занятие №8 «Заболевания органов мочевой системы у детей в условиях поликлиники. Структура, ранняя диагностика и дифференциальная... |
|
Акпп диагностика: диагностика автоматической коробки передач Диагностика современных автоматических коробок передач обязательно должна включать в себя следующие процессы |
|
Методическая разработка практического занятия Мдк. 03. 01 Дифференциальная диагностика и оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе |
|
«неотложные состояния в гинекологии» Мдк 03. 01. Дифференциальная диагностика заболеваний и оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе |
|
Федеральная служба по надзору в сфере защиты прав потребителей и... Внебольничные пневмонии: классификация, патогенез, этиология, эпидемиология, лабораторная диагностика на современном этапе. Аналитический... |
|
Профессиональные заболевания легких. Вопросы экспертизы трудоспособности.... Пневмония, вызванная атипичными возбудителями (дифференциальная диагностика, лечение) |
|
Трансверсальные аномалии окклюзии. Этиология, клиника, диагностика, лечение Работа выполнена в гоу впо «Московский государственный медико-стоматологический университет Росздрава» |
|
Хронические конъюнктивиты (клиника, диагностика, лечение, профилактика).... Заведующий кафедрой глазных болезней Владивостокского государственного медицинского университета, проф., д м н. Мельников В. Я |