УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения Донецкой
Народной Республики
_____________ № _______
УНИФИЦИРОВАННЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ АНОМАЛИЯМИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Перечень сокращений
ВА - врожденная аномалия
ЦНС – центральная нервная система
МРТ – магнитно-резонансная томография
КТ – компьютерная томография
БАТ – биологически активные точки
УЗ – учреждение здравоохранения
КРТ – корпоральная рефлексотерапия
НСГ - нейросонография
Положения УП медицинской помощи
|
Необходимые мероприятия
|
Сроки выполнения
|
Исполнители
|
Индикаторы
качества
|
Амбулаторный этап
|
ВА головного мозга – гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит разнообразные структурные нарушения ЦНС, которые проявляются параличами, дискоординацией движений, часто сочетаются с различными расстройствами речи, психики, эпилепсией. Проблема ранней диагностики имеет большое практическое значение прежде всего и потому, что многие формы относятся к категории курабельных, а их течение и исход определяются сроками начала лечения и систематического наблюдения. Поздняя диагностика ассоциирована упущенными терапевтическими возможностями, приводящей к тяжелой инвалидизации и неблагоприятному витальному прогнозу пациента.
|
1.Наличие основных симптомов ВА головного мозга:
- Грубая задержка в психо-речевом и моторном развитии, двигательные нарушения, непроизвольные движения в конечностях, судороги, высокая стигматизация 6 и более стигм дизэмриогенеза, наличие сопутствующей патологии органов и систем:
- паренхиматозных органов, слуха, зрения
- кардиомиопатии
|
При первичном обращении
|
Врач-педиатр, врач общей практики -семейный врач
|
При выявлении основных симптомов своевременное (при первичном обращении) направление пациента на консультацию к врачу-неврологу детскому, при идентификации дополнительных мультисистемных признаков направление к профильным специалистам (окулист, сурдолог, эндокринолог, психиатр, ортопед, отоларинголог)
|
Госпитализация
|
1. Установление диагноза ВА головного мозга:
|
1. Диагноз ВА головного мозга и его форму устанавливает врач-невролог детский.
Форма может быть установлена как вероятная или достоверная при исключении других заболеваний (таких как травмы, ишемия, НМЗ ВУИ метаболические нарушения, полиомиелит, острые воспалительные полиневропатии, параплегии плюс и др.)
|
1. За период первого нахождения больного в стационаре РДКБ, РКЦН, отделения ГДБ
|
1. Врач-невролог детский стационара РДКБ, РКЦН, неврологического отделения ГДБ
|
1. Соответствие диагноза международным критериям диагностики ВА головного мозга,
2.Оценка соответствия диагноза и клинических критериев путем международной статистической классификации болезней и похожих проблем охраны здоровья 10-го пересмотра (МКБ-Х);
|
Диагностика
|
1. Установление диагноза ВА головного мозга:
|
1. Клинический паттерн ВА: эпилептические приступы, псевдобульбарные нарушения (нарушение глотания, жевания), патология со стороны органов зрения (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нистагм). Двигательные расстройства - парезы, параличи, контрактуры и тугоподвижность в суставах, гиперкинезы, задержка в психо-речевом развитии, интеллектуальная недостаточность, спастические (церебральные парезы): Высокие сухожильные рефлексы с расширенными рефлексогенными зонами, клонусы стоп и надколенников; патологические рефлексы: Бабинского, Россолимо, Менделя-Бехтерева, Оппенгейма, Гордона, Шеффера. В 2-3 месяца появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений, при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете, выраженными вегетативными реакциями-потоотделением, покраснением кожи и тахикардией.
|
В первые три дня нахождения ребенка в стационаре. За период первого нахождения больного в стационаре РДКБ, РКЦН, отделения ГДБ
|
Заведующий отделением, врач -невролог детский стационара РДКБ, РКЦН, неврологического отделения ГДБ
|
Оценка мышечного тонуса с помощью модифицированной шкалы Ашворт (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity),
Шкала Бартелла
|
2. Углубленный неврологический осмотр для оценки поражения нервной системы и клинического определения формы Аномалии головного мозга.
|
Арахноидальные кисты (АК) МКБ Q04.6 являются наиболее часто встречаемыми аномалиями их частота составляет 5 на 1000 (Greenberg M.S. 1997) это врожденные (по данным МРТ головного мозга): экстрацеребральные объемные образования, содержащие спинномозговую жидкость, стенками которой является арахноидальная оболочка. Частота составляет 10% всех объемных образований у детей, у детей с гидроцефалией встречается в 7,4% случаев. Клиника зависит от объема кисты, ее месторасположения, от степени сдавления ликворных путей, которые проявляются нарастающей гидроцефалией. А также клинико-неврологическими синдромами: парезы, параличи, атаксия, судорожный синдром. При кистах средней черепной ямки: гемипарезы, судорожные пароксизмы, головные боли. При кистах в супраселлярной области: ликворно-гипертензионный синдром, судорожные пароксизмы, тетрапарезы, психо-речевая задержка, нарушение зрения, краниомегалия, преждевременное половое развитие. При кистах, расположенных диффузно, супра- и инфратенториально: ликворно-гипертензионный синдром, судорожные пароксизмы, тетрапарезы, психо-речевая задержка, нарушение зрения.
Аномалия Арнольда-Киари: по МКБ Q07.0 Порок развития ствола головного мозга, и краниовертебрального сочленения при котором наблюдается каудальное смещение моста, продолговатого мозга и червя мозжечка, а также удлинение полости четвертого желудочка. Аномалия часто сочетается с микрогирией, недоразвитием четверохолмия. Частота 1:25000 Клинически: выделяют 3 степени этой аномалии 1ст. миндалины мозжечка расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия более 5 мм и удлинены. Часто сочетаются с гидроцефалией и сиринго- (гидро) миелией (30%), смещение ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. Клиника определяется симптоматикой компрессии ствола мозга в большом затылочном отверстии, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Кранио и цервикалгии, диплопия, дисфазия. Слабость и атрофии мышц языка, грудино-ключично-сосцевидных и трапециевидных мышц. 2ст. В большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга пролабируют миндалины мозжечка, червь, продолговатый мозг, или весь 4 желудочек и мост. Клинически: миеломенингоцеле, нарушение координации, расстройства походки, прогрессирующий гидроцефальный синдром. 3ст. Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ в спинной канал. Состояние не совместимы с жизнью.
Синдром Денди-Уокера: по МКБ Q03.1 (Aтрезия отверстий Мажанди и Люшки) является редким 1:250000 пороком развития мозжечка и четвертого желудочка. По данным МРТ: характеризуется недоразвитием или гипоплазией червя мозжечка, и кистозным расширением четвертого желудочка, и расширением задней черепной ямки. Клинически: нарастающая гидроцефалия, выраженная умственная отсталость, нарушение координации движений, парезы, сопутствующая патология зрения, сердца, пальцев рук, болезни почек.
Микроцефалия по МКБ Q02. – уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга. Общая частота всех форм микроцефалии 1,6-2 случая на 1000 новорожденных. Ведущими симптомами микроцефалии являются диспропорции между мозговой и лицевой частями черепа. В норме отношение массы мозга к массе тела 1:33, а при микроцефалии 1:100. На МРТ признаки: микро и макрогирии, лисэнцефалия, гетеротопии. Выраженное уменьшение лобных, височных долей. Третичные извилины и борозды уплощены, или отсутствуют. Базальные ганглии развиты больше коры большого мозга. Часто уменьшены в размерах: ствол, зрительный бугор, мозжечок, продолговатый мозг.
Клинически: Характерный вид больного: Голова сужена кверху, низкий, покатый лоб с выступающими надбровными дугами, длинные ресницы, большие низко расположенные, оттопыренные уши, большие редкие зубы, высокое узкое небо. Важное место в клинике микроцефалии занимает интеллектуальный дефект. Изменения со стороны нервной системы выражаются в нарушении функций глазодвигательных нервов, изменения мышечного тонуса, спастических парезах, судорогах.
Гидроцефалия по МКБ Q03. - врожденный порок развития мозга, при котором большие полушария отсутствуют, и замещены полостью, заполненной ликвором. Частота гидроцефалии 1 случай на 18000. С первых месяцев жизни грубые моторные и психические нарушения. Клинически: Грубая психо-речевая задержка, парезы, атаксия, гиперкинезы.
Лиссэнцефалия - при этом пороке На МРТ: отмечается недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых гемисфер. В основе лежит внутриутробное нарушение миграции нейронов коры. Клинически проявляется на первом году жизни полиморфными судорогами, грубой психомоторной задержкой. Спастическими параличами, или парезами.
Мегалэнцефалия по МКБ Q04.5 – при мегалэнцефалии глиальные элементы вещества головного мозга диспропорционально увеличены по сравнению с нейронами. Сопровождается увеличением массы и объема мозга, окружности головы без признаков повышения внутричерепного давления. Встречается с частотой 1 на 5000-6000 новорожденных, преимущественно у мальчиков. В клинической картине ведущими симптомами являются судороги и задержка психического развития.
Кортикальные дисплазии: лиссэнцефалия (агирия), пахигирия, микрополигирия, шизэнцефалия и трансмантийная дисплазия. Клинические проявления ассоциируются со многими неврологическими симптомами и синдромами в виде: гемиплегии (при унилатеральном расположении). Тетрапарез (при билатеральном расположении). Судорожный синдром. Грубая психомоторная задержка.
|
В первые три дня нахождения ребенка в стационаре. За период первого нахождения больного в стационаре РДКБ, РКЦН, отделения ГДБ
|
Заведующий отделением, врач -невролог детский стационара РДКБ, РКЦН, неврологического отделения ГДБ
|
Оценка мышечного тонуса с помощью модифицированной шкалы Ашворт (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity),
Шкала Бартелла
|
3. Определение ведущих клинико-неврологических синдромов с учетом топико-этиологической обусловленности, той, или иной формой ВА.
|
1. Нижний спастический парапарез, для которого характерно: двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур. Распространенные сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта.
2. Спастический тетрапарез для которого характерно: двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках. При этом синдроме наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжелых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций).
3. Гемипаретический синдром характеризуется: односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы. Причиной является порэнцефалические кисты, в одной из гемисфер. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые. Уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.
4. Дискинетический (дистонический, гиперкинетический синдром) характеризуется: непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере. При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора.
5.Атонически-астатический синдром: характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого. В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.
|
В первые дни нахождения в стационаре РДКБ, РКЦН, отделения ГДБ
|
Заведующий отделением, врач- невролог детский стационара. РДКБ, специализированное городское детское неврологическое отделение. Неврологическое отделение РКЦНР.
|
1. Modified Ashworth Scale
2. Шкала Бартелла
|
4. Углубленный неврологический осмотр для оценки степени выраженности двигательных нарушений.
|
В настоящее время используется 5 – бальная шкала оценки спастичности по Ашворт: 0 баллов - отсутствует повышение тонуса мышц; 1 балл - незначительное повышение тонуса мышц, проявляющееся в напряжении, но быстром наступает расслабление; 1+ балл - слабое повышение тонуса мышц, проявляющееся напряжением меньше чем в ½ объема всех пассивных движений; 2 балла- среднее (умеренное) повышение тонуса при осуществлении полного объема всех пассивных движений, но при этом такие пассивные движения осуществляются легко; 3 балла - сильное повышение тонуса мышц, пассивные движения даются с трудом; 4 балла - паретичную конечность не удаётся согнуть/разогнуть полностью. Так же во время углубленного осмотра делается акцент на таких параметрах, как отсутствие или наличие суставно-мышечных контрактур у ребенка. При наличии контрактур определяется тип контрактуры (сгибательтельная, разгибательная, приводящая) и амплитуда ограничения движения в том или ином суставе. Дети осматриваются на наличие укорочения и деформации конечностей, подвывихов и вывихов суставов. Все это необходимо для вынесения основного клинического диагноза, определения стойкости двигательных нарушений и для дальнейшей реабилитации ребенка
|
В первые дни нахождения в стационаре РДКБ, РКЦН, отделения ГДБ
|
Заведующий отделением, врач -невролог детсикй стационара. РДКБ, специализи-рованное городское детское неврологи-ческое отделение. Неврологическое отделение РКЦНР
|
|
|
