УТВЕРЖДЕНО
Приказом Министерства
здравоохранения Донецкой
Народной Республики
от _____________№_________
УНИФИЦИРОВАННЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ
ПЕРЕЧЕНЬ СОКРАЩЕНИЙ
НМЗ – нейромышечные заболевания
СМГ – синдром мышечной гипотонии
РДКБ – Республиканская детская клиническая больница
РКЦН – Республиканский клинический центр нейрореабилитации
ГДБ – городская детская больница
ВУИ – внутриутробная инфекция
СМА – спинальная мышечная атрофия
ПМД – прогрессирующая мышечная дистрофия
УЗ - учреждение здравоохранения
1. Пример формулировки диагноза:
1. Прогрессирующая мышечная дистрофия, форма Дюшенна (генетически подтвержденная), тетрапарез, преимущественно выраженный в нижних конечностях, резким ограничением функции передвижения. Дисметаболическая (снижение вольтажа ЭКГ), диспластическая (АРХЛЖ, ПМК) кардиопатия. Когнитивная дисфункция.
2. Спинальная амиотрофия (генетически подтвержденная), 2 тип Дубовитца, тетрапарез, задержка статомоторного развития.
3. Наследственная мотосенсорная полиневропатия, 1А (генетически подтвержденная), преимущественно нижний парапарез, с ограничением функции ходьбы.
2. Унифицированный клинический протокол оказания медицинской помощи
Положения УП медицинской помощи
|
Необходимые мероприятия
|
Сроки выполнения
|
Исполнители
|
Индикаторы качества
|
2.1. Амбулаторный этап
|
НМЗ – гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генетически детерминированное поражение определенной анатомической структуры нейро-мышечного аппарата, нередко ассоциированное с дополнительными мультисистемными клиническими проявлениями.
|
1.Наличие основных симптомов СМГ:
- мышечная гипотония;
- слабое сопротивление при пассивных движениях;
- увеличение диапазона движений в суставах;
- снижение общей двигательной активности;
- необычная поза (поза «лягушки»);
- задержка моторного развития;
- наличие симметричной мышечной слабости и гипотрофии конечностях клинически характеризующаяся нарушением функции ходьбы («утиная», перонеальная походка); затруднением бега, прыжков, ходьбы на пятках.
Сочетание основных симптомов с дополнительными мультисистемными признаками:
- нарушение дыхания, сосания и глотания, фонации
- птоз, офтальмоплегия
- слабость лицевой мускулатуры
- нарушение рефлекторной деятельности
- нарушение чувствительности
- миалгии, крампи, рипплинг, рабдомиолиз
- наличие контрактур и дизморфий
- поражение паренхиматозных органов, слуха, зрения
- кардиомиопатии
|
1. При первичном обращении
|
1. Врач- педиатр участковый, врач общей практики-семейный врач
|
1. При выявлении основных симптомов СМГ своевременное (при первичном обращении) направление пациента на консультацию к врачу-неврологу детскому, при идентификации дополнительных мультисистемных признаков СМГ направление к профильным специалистам (офтальмолог, кардиолог, ортопед, сурдолог, отоларинголог)
|
2.2. Госпитализация
|
Обследование пациентов с поражением нервной системы проводится в стационаре
|
При наличии основных клинических симптомов и их сочетание с дополнительными мультисистемными клиническими проявлениями пациент должен быть направлен на госпитализацию в неврологическое отделение
|
При первичном обращении
|
Врач-невролог детский РДКБ, РКЦН, ГДБ
|
Своевременное (при первичном обращении) направление пациента на госпитализацию
|
2.3. Диагностика
|
1. Установление диагноза НМЗ: "Прогрессирующая мышечная дистрофия", «Спинальная амиотрофия», «Наследственная мотосенсорная полиневропатия»
|
Диагноз НМЗ и его форму устанавливает врач–невролог детский. Форма НМЗ может быть установлена как вероятная или достоверная при исключении других заболеваний (таких как травмы, ишемия, пороки развития, ВУИ, метаболические нарушения, полиомиелит, острые воспалительные полиневропатии, параплегии плюс и др.)
|
За период первичного нахождения больного в стационаре
|
Врач-невролог детский стационара
РДКБ, РКЦН, ГДБ
|
Соответствие диагноза международным критериям диагностики НМЗ: Алгоритм диагностики СМГ в модификации по Paro-Panjan, Neubauer D., 2004, дополнительные симптомы в диагностике синдрома «вялого ребенка» (Dubowitz V., 1998г.), оценка степени тяжести невропатических нарушений (адаптированный и дополненный вариант шкалы NIS- LL)
|
2. Выявление неврологических нарушений с учетом топико-этиологической обусловленности
|
1. Клинический паттерн СМА: мышечная гипотония, арефлексия, мышечная атрофия преимущественно проксимальных отделов, бульбарные нарушения, расстройства сосания и глотания, фасцикуляторный тремор, костно-суставные деформации позвоночного столба и грудной клетки.
2. Клинический паттерн ПМД: мышечная гипотония, слабое сопротивление при пассивных движениях, патологические сгибательные установки локтевых, голеностопных суставов, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника, псевдогипертрофии икроножных, четырехглавых мышц, снижение общей двигательной активности, «поза лягушки», задержка моторного развития, ходьба с акцентом на носки, походка по типу «утиной».
3. Клинический паттерн НМСП: атрофии и слабость дистальных отделов конечностей, подвывихи голеностопных суставов, степпаж, нарушение чувствительности по полиневритическому типу, снижение вибрационной чувствительности, гипо-и/или арефлексия, скелетные деформации, полая стопа.
|
В день госпитализа-ции
|
Заведующий отделением, невролог детский стационара
РДКБ, РКЦН, ГДБ
|
3. Углубленный неврологический осмотр для клинического определения формы СМА, ПМД, НМСП.
|
1. Дифференциально - диагностический алгоритм СМА:
1 тип проксимальной СМА с аутосомно-рецессивным типом наследования - болезнь Верднига-Гоффмана: дебют 0 - 6 мес., выраженная мышечная гипотония, гипотрофия, угасание сухожильных рефлексов, фибриллярные подергивания мышц языка и пальцев кистей. статомоторная задержка, "поза лягушки", вовлечение дыхательной мускулатуры (межреберных мышц и диафрагмы) приводит к возникновению деформации грудной клетки по типу седловидной, воронкообразной или килевидной, а также сколиоза и кифоза в грудо- поясничном отделе позвоночника.
2 тип СМА Дубовитца: дебют от 6 до 18 месяцев. Течение заболевание менее злокачественное в сравнении с 1 типом СМА. Для больных характерен период нормального раннего развития: больные удерживают голову, самостоятельно садятся, однако, самостоятельно не ходят. Для этой формы заболевания характерны фасцикулярные подергивания кистей, языка, плечевого и тазового пояса, тремор кончиков пальцев вытянутых рук, контрактуры в суставах и деформации.
3 тип проксимальной СМА - болезнь Кугельберга-Веландера – дебют после 18 месяцев. Наиболее часто первые признаки болезни появляются в возрасте 2 - 7 лет в проксимальных группах мышц тазового пояса. Больные начинают испытывать трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице и из положения на корточках.
2. Дифференциально-диагностический алгоритм ПМД:
Структурные миопатии: дебют преимущественно в неонатальном периоде; мышечная слабость, гипотония, гипотрофия, гипорефлексия, костно-суставные деформации (кифосколиоз, дисплазия я бедер, сгибательные контрактуры пальцев), кардиомиопатии
ПМД Дюшенна: начало заболевания в возрасте 2-5 лет, слабость и атрофия мышц тазового, плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, псевдогипертрофии преимущественно икроножных мышц, кардимиопатия, выраженные костно-суставные изменения (сколиоз, поясничный гиперлордоз, деформации стоп и грудной клетки, контрактуры больших суставов, когнитивные нарушения.
ПМД Беккера: дебют заболевания в возрасте 10-20 лет, слабость и атрофии мышц тазового пояса и бедер, псевдогипертрофии икроножных мышц, мягкое течение заболевания.
ПМД Эмери-Дрейфуса: дебют заболевания в возрасте 4-15 лет, наличие сгибательных контрактур в локтевых суставах, ретракции пяточных сухожилий, тугоподвижность шейного отдела позвоночника, локализация мышечных атрофий преимущественно в трехглавой и двуглавой мышцах плеча, мышцах тазового пояса, бедер и перонеальной группы мышц, нарушение деятельности сердца, медленно прогрессирующее течение болезни.
Конечностнопоясная МД: дебют заболевания после 5 лет, мышечная слабость и атрофии мышц тазового пояса, бедер. В меру прогрессирования вовлекаются мышцы плечевого пояса, лопаток и верхних конечностей
ПМД Ландузи-Дежерина: дебют заболевания после 8 лет, слабость и атрофии мышц лица, плечевого пояса и передней группы мышц голени.
Дистальные МД: дебют заболевания после 10 лет, слабость и атрофии передней группы мышц голеней.
3. Дифференциально-диагностический алгоритм НМСП:
НМСП 1 тип – дебют 1-е десятилетие жизни, гипо-и/или арефлексия, нарушение глубокой и поверхностной чувствительности, боли и крампи, парестезии, вегетативно-трофические изменения, тремор кистей.
НМСП 2 тип – дебют 2 после 14 лет, мышечная слабость не выражена, возможно снижение ахилловых рефлексов, тремор кистей не характерен.
НМСП Дежерина-Сотта – первые 2 года жизни, задержка моторного развития, нарушение координации, атаксия, арефлексия, иногда поражение черепных нервов
|
В день госпитализа-ции
|
Заведующий отделением, врач-невролог детский стационара
РДКБ, РКЦН, ГДБ
|
4. Параклинические (нейрофизиологи-ческие и лабораторные) методы исследования:
|
ЭНМГ – определение поражения уровня двигательной единицы
|
В первые дни нахождения в стационаре
|
Врач-невролог детский (лечащий врач) направляет на ЭНМГ-исследование к врачу функциональной диагностики
|
определение уровня поражения двигательной единицы, выделения миелино-и/или аксонопатии
|
Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга
|
В первые дни нахождения пациента в стационаре
|
Невролог детский направляет больного на МРТ (КТ) исследование
|
исключение зон аномалии развития, ишемически-травматических нарушений, объемного процесса, дегенеративного поражения.
|
ЭХО-КГ, ЭКГ, ФВД – поиск сопутствующей кардио-пульмональной патологии
|
В первые дни нахождения пациента в стационаре
|
Врач-невролог детский (лечащий врач) направляет на исследование к врачу функциональной диагностики, врач УЗИ
|
Исключение кардиальной патологии
|
|
Общий анализ крови.
Исследование КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ
|
В первые дни нахождения пациента в стационаре
|
Врач-невролог детский (лечащий врач) направляет кровь пациента в лабораторию
|
Диагностика поражения скелетных мышц (миодистрофии), исключение сопутствующей соматической патологии
|
Генетические тесты
Кариотип, сравнительная генная гибридизация
|
За период первого нахождения больного в стационаре
|
Врач -невролог детский (лечащий врач) направляет больного на консультацию и исследование к педиатру-генетику в медико-генетический центр
|
Установление генетического дефекта с последующей идентификацией формы заболевания
|
2.4. Лечение
|
Главным ориентиром для выбора адекватной схемы лечения НМЗ является уровень поражения, генетически и/или клинически установленная форма, степень тяжести неврологических нарушений, сопутствующая патология заболевания (наличие кардиомиопатии, дыхательные нарушения, костно-суставные нарушения), стадия заболевания, характер течения болезни (медленно, быстропрогрессирующее). Если неврологические расстройства тяжелые с наличием кардио- и/или пневмопатии и характер течения НМЗ прогностически неблагоприятный и существует высокий риск инвалидизации, то терапия должна быть экстремальной, но при обязательном условии, что риск, связанный с лечением, существенно ниже, чем риск прогрессирования болезни. Цель лечения – прекращение или замедление развития патологического процесса, предупреждение развития осложнений, достижение ремиссии или минимальной активности заболевания, предупреждение потери трудоспособности и инвалидизации, улучшение качества жизни.
|
1. Медикаментоз-ная терапия НМЗ
|
1. Медикаментозная коррекция, направленная на обеспечение сохранной мышечной ткани, функциональная активность которых сопряжена с энергетическим пулом ацетил-КоА в митохондриях. Препараты «метаболической направленности» назначаются в сочетании или отдельно, курсами до 3 месяцев 2 раз в год:
- L – карнитин (карниэль, стеатель, агвантар, нобен). Действующее вещество (карнитин) является кофактором метаболических процессов в митохондриях. Назначается препарат перорально за 30 минут до еды (дополнительно разбавлялся соком) в дозе 0,5 мл/кг/сутки (100мг/кг/сутки) в течение 3 месяцев, далее перерыв 2 мес., курс повторяется;
- стимол (входящий с состав цитрулина малат выступает в роли метаболического посредника, помогающего обойти аммиачный блок окислительного пути, ограничить накопление молочной кислоты посредством переориентации ее в сторону глюконеогенеза и ускорить выведение аммиака). Стимол применяется в виде питьевого раствора в следующих дозировках: 2 - 5 лет – по 100 мг (1/2 пакетика) 2 р/сут, 5 - 12 лет – по 200 мг (1 пакетик) 2 р/сут, старше 12 лет – по 200 мг (1 пакетик) 3 р/сут – 30 дней курсами (каждые 3 месяца);
- для предупреждения деструкцити актин-миозинового комплекса миоцитов и улучшения сократительной и насосной функцию миокарда назначается преднизолон: 10 дней прием, 10 дней перерыв в дозе 0,5 - 0,75 мг/кг/сутки
2. При дисметаболических изменениях миокарда назначается коэнзим Q 10 в виде кудесана (нормализует синтез АТФ в кардиомиоцитах, улучшает течение энергетических процессов в митохондриях, обладает антиоксидантным действием, блокируя перекисное окисление липидов), в дозе 100 мг сутки вне зависимости от массы ребенка на протяжении 2 месяцев.
При дилатационных кардиомиопатиях показано курсовое внутривенное введение неотона (фосфокреатинин), в следующих возрастных дозировках: 5-7 лет - 1,0 г ; 7-12 лет - 2,0 г, старше 12 лет 4,0 - в/в капельно медленно через день на изотоническом растворе №5 с последующим переходом на курсовой прием мильдония (милдронат, вазонат). От 6-ти до 10 лет: по 2-3 мл в/м 1 р/д №10 далее в виде капсул по 250 мг 1 р/д после еды в первой половине дня – 6 недель. Дети старше 10 лет - по 5 мл в/м 1 р/д №10 далее в виде капсул по 250 мг 2 р/д в первой половине дня – 6 недель).
3. При идентификации миелинопатии при НМСП на стадии начальных проявлений перорально назнаются нейротропные витамины: мильгамма (комбилипен, витаксон, бенфогамма). Селективный выбор данного лекарственного средства обусловлен наличием в составе лекарственного средства бенфотиамина. Бенфотиамин является коферментом ряда ферментов, участвует в ключевых процессах клеточной биоэнергетики, ассоциированной с углеводным и белковым обменом, улучшеним трофические функции нервного волокна и миелина. Препарат назначается детям в возрасте 5-7 лет по 1 др. 1 р/д – 3 мес; 8-10 лет – 1 др 2 р/д – 3 мес., старше 10 лет - по 1 др. 3 р/д - 3 мес. 2 курса в год.
При выявлении прогредиенции демиелинизирующего процесса показаны нейротрофические лекарственные средства, влияющие на основные звенья патогенеза демиелинизации: нуклео ЦМФ форте (келтикан), обеспечивающий фосфатные группы, необходимые для объединения моносахаридов с церамидами для образования цереброзидов и фосфатидных кислот, которые составляеют основу сфингомиелина и глицерофосфолипидов. Сфингомиелин и глицерофосфолипиды являются основными компонентами миелиновой оболочки. Препарат назначается по 2 мл в/м через день № 6 с дальнейшим переходом на прием препарата внутрь: 3 - 5 лет – 1 капсула 1 раз в день, 5 - 8 лет – 1 капсула 2 р/д, старше 8 лет – 1 капсула 3 р/д – 1 месяц.
Одним из ключевых звеньев патогенеза демиелинизирующего процесса при НМСП является нарушение экспрессии белков миелиновой оболочки, в связи с чем, внутримышечно назнаются биологические нейропептиды: кортексин – комплекс водорастворимых полипептидных фракций, непосредственно участвующих в ключевых реакциях белкового метаболизма в нервных волокнах, усиливая репаративные процессы. Препарат назначается в следующих возрастных дозировках 5-10 лет – 10 мг в/м №20.
С целью потенцирования фармакологиченского эффекта эндоназально назначается семакс 0,1%, являющегося синтетическим полипептидом (аналог фрагмента АКТГ 4-10, содержащего 7 аминокислот в L-форме), выступающего промежуточным субстратом адаптивных изменений клеточного метаболизма, увеличивая образование цикло-АМР и повышая уровень моноаминов и усиливая ацетилхолинэстеразную активность. Семакс 0,1% назначается эндоназально, после 5 лет по 3-4 капли в каждый носовой ход в первой половине дня 2 раза в день на протяжении 1 месяца.
При идентификации аксонопатии на стадии начальных проявлений назначаются холинергические препараты: ингибиторы ацетилхолинэстеразы – нейромидин (аксамон). Выбор этого лекарственного средства обусловлен биологически выгодной комбинацией двух молекулярных эффектов – блокада калиевой проницаемости и обратимым ингибированием холинэстеразы, влияя на все звенья в цепи процессов синапса аксона, обеспечивает проведение возбуждения по периферическим нервам.
При выявлении прогредиенции аксонопатический полиневропатии по данным ЭНМГ-мониторинга с целью улучшения аксоплазматическего транспорта и коррекции функционирования ионообменных насосов, назначаются цитиколины (цераксон, нейроксон, сомаксон). В возрасте 5-8 лет – по 2 мл (250 мг) в/м 1 раз в день, старше 8 лет по 4 мл (500 мг) в/м 1 раз в день №10 с последующим переходом на пероральный прием в виде суспензии в возрасте 3- 5 лет по 1 мл 3 р/д, 5-8 лет – по 2 мл 3 р/д. Курс – 12 недель.
С целью укрепления мышечного корсета спины используется фармакопунктура паравертебрально с применением микродоз (0,1 мл на точку). При спинальных, невральных амиотрофиях применяется нейромидин 0,5%. При миодистрофии Дюшенна, сочетающейся с когнитивными нарушениями применяется фармакопунктура с кортексином (церебролизином).
|
Во время нахождения больного в Терапия начинается во время нахождения больного в стационаре, после купирования обострения с обязательнымтитрова-нием дозы в начале терапии. В последующем продолжается амбулаторно непрерывно и долговременно стационаре.
|
Проводится в стационаре под наблюдением невролога детского
|
Купирование или уменьшение неврологических расстройств (оценка по шкале NIS- LL), достижение стабилизации
|
2. Физиотерапия
|
1. Массаж (щадящий, направленный на улучщение трофики и регенерации мышц и суставов с применением мазей соответствующей направленности «Солкосерил», «Хондроитин» и прочие. Длительность сеанса до 10 мин. Курс №10. При наличии симтомтики слабости дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для улучшения экскурсии легких.
2. Лечебная физкультура, направленная на поддержания и максимальное сохранение функциональной способности нейро-мышечного и суставного аппарата с учетом формы топико-этиологической особенности заболевания. Индивидуальные занятия лечебной физкультурой проводятся в среднем и медленном темпе в исходном положении сидя и лежа. В комплексе лечебных мероприятий клинико-неврологических проявлений при НМЗ используется метод стренч-гимнастики. Это комплекс упражнений, в основе которых лежит миотатический рефлекс, способствующий тому, что в насильственно растянутой мышце происходит сокращение мышечных волокон и она активизируется. В результате в мышцах усиливаются обменные процессы, чем обеспечивается повышение тонуса мышцы. Данный вид гимнастики представляет собой упражнения с нагрузкой, при которых инструктор ЛФК оказывает дозированное сопротивление движениям больного. При этом интенсивность выполнения упражнения по амплитуде движения максимальна, по степени напряжения мышцы – близка к максимальной; длительность удержания напряжения – 10-15 сек., длительность интервалов отдыха – 5-10 сек.; количество повторений – 4-7 раз. Подобный комплекс упражнений, направленный на невовлеченные в патологический процесс мышцы способствует уменьшению выраженности мышечного асинергизма. Курс стренч-гимнастики составляет 12-14 дней, во время проведения занятий родители и ребенок обучаются индивидуальным занятиям с целью их проведения на дому. После выписки из стационара занятия проводятся курсами по 10 дней с 10-ти дневным перерывом.
3. В комплекс лечения пневмопатий у детей с НМЗ включены синглетно-кислородная терапия (Valkion-терапия). Физико-химическая концепция Valkion-терапии базируется на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием вторичных долгоживущих физиологически-активных форм кислорода и оксида азота – Valkion-факторов, способствуюшее активации клеточного метаболизма; снижению гипоксии тканей; восстановлению слизистой бронхов; нормализация функции внешнего дыхания; улучшению дренажной функции бронхов.
Используется следующая схема: 1-й день - 100 мл воды, 5 мин.ингаляции, 2-3 день – 150 мл воды, 9 мин.ингаляции, 4-й и последующие дни – 200 мл воды, 14 мин. игаляции. За 30 минуту до процедуры перорально дети принимали поливитамины с содержанием вит. А, вит.Е и вит.С. Курс № 10-15, 3-4 курса в год.
4. Сопутствующая патология со стороны опорно-двигательного аппарата: деформация туловища, позвоночника (нейро-мышечный сколиоз) – увеличивает тяжесть дыхательных расстройств, в связи с чем в Центре применяется механизированная кровать без подогрева, имитирующая щадящую мануальную терапию.
Для укрепления мышечного корсета спины паравертебрально применяется вакотрон - импульсная электротерапия током низкой частоты с использованием вакуумного электрода, значительно снижающего время воздействия и усиливает эффект процедуры. Вакуумное наложение электродов позволяет существенно ускоряется сам процесс наложения электродов. Включение импульсного режима разряжения усиливает кровообращение, и, как результат, увеличивается эффективность процедур электротерапии. К вакотрону может быть подключено 4 вакуумных электрода диаметром 60 или 90 мм. Степень разряжения регулируется бесступенчато от минимума до 0,6 бар. Установленное значение поддерживается автоматически. Время воздействия 5-10 мин. Курс №10.
|
Во время пребывания в стационаре и амбулаторно
|
Инструктор по лечебной физкультуре, массажист, медсестра физиотерапевтического отделения
|
Улучшение двигательных функций, увеличение силы и тонуса мышц спины и конечностей, уменьшение контрактур, коррекция деформации позвоночного столба, увеличение амплитуды активных движений в конечностях, увеличение переносимости физических нагрузок, шкала невропатических нарушений NIS-LL
|
2.5. Рекомендации при выписке из стационара
|
1. Лечение
|
1.1. При приеме кортикостероидной терапии пациент должен осматриваться детским неврологом 1 раз в месяц, необходимо проведение лабораторных исследований (общий анализ крови, уровень ионизированного кальция, печеночных трансаминаз, общий анализ мочи), контроль веса. Профилактическое лечение добавками кальция, назначение витамина D. Диета с включением продуктов, обогащенных кальцием (твердый сыр, молочные продукты и т.п.).
1.2 Продолжение симптоматической терапии
1.3 Кардиотрофическая терапия
|
После выписки из стационара, амбулаторно:
1.1. Непре-рывно, долговре-менно.
1.2. Курсами по 1-2 месяца, непрерывно чередуя с лекарственными средствами различной направленности
1.3 Курсами по 1-2 месяца 2-3 раза в год
|
Врач-педиатр участковый или врач общей практики- семейный врач врач-невролог детский, врач-ортопед-травматолог, врач-кардиолог.
|
Отсутствие прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни пациента
|
2. Контроль ЭКГ и ЭХО-КГ
|
Проведение ЭКГ 1 раз в 3 месяцев, ЭХО-КГ 1 раз в 6 мес.
|
Амбулаторно
|
Врач кардиолог детский, врач- педиатр участковый, врач-невролог детский
|
Отсутствие развития кардиальных осложнений
|
3. Диета
|
Преобладание в рационе полиненасыщенных жирных кислот, ограничение животных жиров, дотация важнейших витаминов (вит. D, вит. группы В)
|
Постоянно
|
Врач-невролог детский, врач-педиатр участковый (семейный врач)
|
Предупреждение ожирения
|
4. Указание факторов, способствующих развитию обострения заболевания
|
Предупредить родителей и больного о факторах, которые содействуют прогредиенции патологического процесса: инфекции, интоксикации, перегревание, длительные инсоляция, чрезмерная/недостаточная физическая нагрузка
|
При выписке из стацио-нара
|
Врач-невролог детский
|
Отсутствие развития прогредиенции заболевания
|
5. Предупреждение развития контрактур
|
Применяются специальные шины, валики, фиксация конечностей в физиологическом положении на ночь с использованием эмалитовых туторов, с целью адаптации передвижения с оптимальной коррекцией деформаций используются стельки, ортопедическая обувь, надколенники, 1-2 часовое ношение реклинаторов, корсетов в моменты наибольшей нагрузки на позвоночный столб (сидение, ходьба и др.). В стадии декомпенсации ношение корсетов практически постоянно, поскольку клинически имеет место выраженная атония и гипотрофия мышечного корсета, влекущая за собой резкую деформацию позвоночного столба, приводящую к вторичной висцеропатии, ухудшению работы сердца, лёгких, влекущее за собой ещё большую декомпенсацию патологического процесса.
|
При выписке из стацио-нара
|
Врач-ортопед-травматолог
|
Отсутствие развития стойкой патологической установки
|
2.6. Реабилитация
|
1. Психологическая и психосоциальная помощь
|
Для предупреждения депрессивного состояния и улучшения качества жизни, а также для правильного выбора профессиональной деятельности ребенку, больному НМЗ необходима психосоциальная помощь. В условиях стационара и амбулаторно детский невролог и психолог должны объяснить родителям и ребенку, что диагноз НМЗ не представляет непосредственную угрозу жизни больного, предупредить родителей и больного о факторах, которые содействуют развитию инвалидизации (инфекции, интоксикации, перегревание, инсоляция), а также рассказать в возможностях совре-менных методов лече-ния заболевания. Необходимо правильно ориентировать больного НМЗ для выбора будущей трудовой специальности, разъяснять ребенку и родителям возможности физических нагрузок.
|
Во время пребывания в стационаре и амбулаторно
|
Психолог, врач-невролог детский
|
Улучшение качества жизни больного, отсутствие проявлений депрессии, правильный выбор профессиональной деятельности
|
2. Физическая реабилитация
|
Лечебная физкультура, массаж
|
Амбулаторно
|
Инструктор ЛФК, массажист
|
Улучшение двигательных функций, уменьшение контрактур
|
|
