Сибирский государственный медицинский университет

Лимфопролиферативный синдром (болезнь Дункана)

Это трудно систематизируемая форма иммунодефицита наследуется как Х-сцепленная форма и характеризуется повышенной восприимчивостью к вирусу Эпштейн-Барра. У мальчиков, перенесших инфекционный мононуклеоз, развивается длительная лихорадка, лимфаденопатия, лимфоцитоз, увеличение печени и селезенки. Характерен Т-дефицит, содержание иммуноглобулинов снижается или наблюдается дисиммуноглобулинемия. Лимфопролиферативный процесс чаще всего имеет фатальный исход в связи с формированием лимфом с преимущественной локализацией в терминальных отделах тонкого кишечника, а также из-за некроза печени. Лечение: интерферонотерапия.

Хроническая грануломатозная болезнь

• 
  Поражение иммунокомпетентных клеток вирусами (Эпштейн-Барра, ВИЧ и т.п.)
  
• 
  Персистирующие вирусы (гепатита, герпетические)
  
• 
  Супрессивные воздействия продуктов жизнедеятельности микробов, эндогенных метаболитов, лекарств (эндотоксины бактерий, гельминты, цитостатики, гормоны, антибиотики, лучевая терапия и т.п.)
  
• 
  Экопатогенные факторы (УФО, радиация, химические ксенобиотики)
  
• 
  Экзогенный дефицит белков, витаминов, микроэлементов
  
• 
  Потеря иммунокомпетентных клеток и молекул при кровопотерях, операциях, ожоговой болезни
  
• 
  Потеря иммунокомпетентных органов (аппендэктомия, тонзилэктомия, спленэктомия и т.п.)
  
• 
  Острые и хронические стрессы различной природы, старение
  
• 
  Опухолевое перерождение иммунокомпетентных клеток (лимфолейкозы и т.п.)
  
• 
  Психические заболевания (депрессивные состояния)
  

1. 
   По происхождению.
   

2. 
   По клинической характеристике.
   

• 
  Частые респираторные инфекции и хронические очаги в носоглотке
  
• 
  Рецидивирующий фурункулёз
  
• 
  Хронический лимфаденит
  
• 
  Гнойно-септические осложнения при оперативных вмешательствах, акушерский сепсис
  
• 
  Дисбиозы любой локализации, реактивация условно-патогенных микробов
  
• 
  Герпесвирусные инфекции
  
• 
  Невынашивание беременности
  
• 
  Синдром хронической усталости
  
• 
  Токсоплазмоз
  
• 
  Хронические нейроинфекции
  

3. 
   По локализации иммунологического дефекта, установленного в лабораторном исследовании.
   

• 
  Сбор иммунологического анамнеза ориентирован:
  

1. 
   На выявление у пациента: 1) упорно рецидивирующих вирусных, бактериальных, грибковых инфекций и протозойных инвазий респираторного тракта, желудочно-кишечного тракта, урогенитального тракта, кожи, подкожной клетчатки; 2) перенесенных генерализованных или тяжелых форм вирусных или бактериальных инфекций; 3) нарушений микробиоциноза кожи, открытых или закрытых слизистых, в том числе дисбактериоза кишечника; 4) бессимптомного носительства пациентом на коже, слизистых, во внутренних органах патогенной флоры, опасной для окружающих (вирус краснухи, золотистый стафилококк, зеленящий стрептококк, гемолизирующая кишечная палочка и т.п.); 5) бактериальных осложнений после перенесенных травм, ожогов, полостных операций.
   
2. 
   На оценку особенностей вакцинального иммунитета пациента: 1) сформирован ли специфический иммунитет к инфекциям, против которых прививался пациент; 2) отмечалась ли заболеваемость теми инфекциями, против которых был привит пациент; 3) имели ли место постпрививочные реакции в виде IgE-опосредованных реакций (анафилактического шока, приступов бронхиальной астмы, обострения кожных проявлений), заболеваний в виде инфекций, от которых был привит пациент, развивавшихся в ближайшие сроки – 1-3 дня, или аутоиммунных осложнений.
   
3. 
   На оценку особенностей перенесенных детских инфекций, т.е. были ли случаи повторных заболеваний детскими инфекциями.
   
4. 
   На проявление аллергических реакций или заболеваний в течение жизни.
   
5. 
   На выявление особенностей анамнеза, указывающих на аутоиммунные расстройства.
   
6. 
   На особенности наследственного анамнеза.
   

• 
  Проведение лабораторных иммунологических тестов с последующей оценкой иммунограммы. Имунологические тесты проводят в два этапа, используя тесты I и II уровня, и оцениваются по правилам клинической интерпретации иммунного статуса (см. Главу 2). В случае выявления сдвигов в иммунограмме пациента, не предъявляющего клинических жалоб, целесообразно включить его в группу риска по развитию иммунодефицита.
  

• 
  Обязательные лабораторные анализы, включая микробиологические.
  
• 
  Инструментальные.
  
• 
  Консультации специалистов.
  

• 
  Спонтанные ВИД
  

1. 
   патогенные диморфные грибы (несовершенный вид) – Mycosis fungoides. Приводят к быстрому развитию ВИД и опухолевых микозов с поражением кожи, легких и др. органов;
   
2. 
   патогенные дрожжевые и дрожжеподобные грибы – род Candida. Эти грибы вызывают диссеминированный кандидоз, сопровождают хронические вирусные, бактериальные инфекции. Cryptococcus вызывает криптококкозы – диссеминированный микоз у лиц с иммунодефицитами;
   
3. 
   патогенные плесневые грибы – род Aspergillus и зигомицеты (представители рода Mucor). Аспергиллы являются одними из основных возбудителей заболеваний носовой полости, придаточных пазух носа, легких. Клиническими характеристиками начальных форм аспергиллеза легких являются приступообразный кашель, лихорадка, потоотделение, потеря массы тела. Иммунологические нарушения отмечаются со стороны клеточных и гуморальных показателей иммунитета и характеризуются: снижением CD3+, CD8+ Т-лимфоцитов и IL2, дисиммуноглобулинемией (снижением sIgA в мокроте и IgA в сыворотке крови, повышением сывороточных IgG и IgE), нарушением микробицидной активности нейтрофилов.
   

• 
  Приобретенные ВИД
  

1. 
   Антиретровирусная химиотерапия – антинуклеозидные ингибиторы (зидовудин, диданозин, ставудин).
   
2. 
   Ингибиторы вирусной протеазы (ритонавир, индинавит, саквухавит).
   
3. 
   Симптоматическая терапия в зависимости от клинических форм.
   
4. 
   Заместительная иммунотерапия – препараты IL2 (ронколейкин), генетически модифицированные молекулы СD4+.
   

• 
  Индуцированные ВИД
  

• 
  повышение уровня стероидных гормонов в периферической крови;
  
• 
  усиленная миграция лимфоцитов из тимуса и селезенки;
  
• 
  активация процессов гранулоцито- и В-лимфопоэза в костном мозге;
  
• 
  лимфопения в периферической крови в начальной фазе и увеличение количества клеток через несколько часов.
  

1. 
   Влияние наркоза. Глубина и длительность воздействия наркоза прямо пропорциональны эффекту токсического цитолиза иммуноцитов.
   
2. 
   Влияние предоперационного стресса. Стресс приводит к повышению в крови гормонов надпочечников, которые способствуют миграции клеток и иммуноглобулинов в ткани, формируют алгоритм иммунного ответа с преобладанием супрессорной активности в послеоперационный период.
   
3. 
   Кровопотеря. От ее объема зависит выраженность клеточных и гуморальных дефектов после операции (потеря лимфоцитов, антител, цитокинов).
   
4. 
   На формирование послеоперационного ВИД оказывают влияния иммунологические нарушения, связанные с сопутствующими заболеваниями пациента.
   

1. 
   Дефицит белка в диете приводит к угнетению первичного иммунного ответа – снижению синтеза IgM, пролиферации лимфоцитов, угнетению фагоцитоза.
   
2. 
   Недостаточность микроэлементов способствует различным формам нарушения иммунологической реактивности человека.
   

5. 
   ИММУНОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ
   

1. 
   Микробные продукты и вакцины (пирогенал, продигиозан, бронхомунал, рибомунил, солкоуровак, солкотриховак и др.)
   
2. 
   Продукты и экстракты иммунных органов:
   

• 
  Иммуноцитомедины (тактивин, миелопид, спленин и др.)
  
• 
  Иммуноцитокины (лейкинферон и др.)
  
• 
  Иммуноглобулины (пентаглобин, интраглобин, октагам и др.).
  

3. 
   Растительные продукты (элеуторококк, эхинацин и др.)
   
4. 
   Продукты низших животных (деринат)
   
5. 
   Синтетические (диуцифон, тимоген, имунофан и др.)
   
6. 
   Рекомбинантные (реаферон, ронколейкин, неупоген и др.)
   

1. 
   Иммуностимуляторы
   
2. 
   Иммунодепрессивные (стероидные гормоны, цитостатики, циклоспорин, тимопентин, инфликсимаб)
   

1. 
   Препараты, преимущественно воздействующие на пролиферацию, дифференцировку, функциональную активность Т-лимфоцитов.
   
2. 
   Препараты, преимущественно влияющие на пролиферацию, дифференцировку, функциональную активность В-лимфоцитов.