Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и нии

Скачать 1.93 Mb.

Название	Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и нии
страница	1/13
Тип	Руководство

rykovodstvo.ru > Руководство эксплуатация > Руководство

1 2 3 4 5 6 7 8 9 ... 13

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Под редакцией И.Д.Столярова
Редактор руководства: профессор, д.м.н., заведующий лабораторией нейроиммунологии Института мозга человека РАН Столяров И.Д., член Совета Европейского Комитета по исследованию и лечению РС (ECTRIMS).
Коллектив авторов: Абдурахманов М.А., Артемюк Н.И., Власов Я.В., Вотинцева М.В., к.м.н. Ивашкова Е.В., Ильвес А.Г., Никифорова И.Г., Николаева Н.В., д.м.н. Огурцов Р.П., Пестова Л.А., к.м.н. Петров А.М., Прахова Л.Н.
Абдурахманов М.А. - аспирант лаборатории нейроиммунологии Института Мозга Человека Российской Академии Наук (ИМЧ РАН), Санкт-Петербург

Артемюк Н.И. – председатель правления Санкт-Петербургской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом

Власов Я.В. – генеральный директор Общероссийской общественной организации инвалидов, больных рассеянным склерозом, Самара

Вотинцева М.В. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Ивашкова Е.В. - к.м.н., младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Ильвес А.Г. - младший научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Никифорова И.Г. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Николаева Н.В. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Огурцов Р.П. - д.м.н., ведущий научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Пестова Л.А. - старший лаборант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Петров А.М. - к.м.н., научный сотрудник лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург

Прахова Л.Н. - аспирант лаборатории нейроиммунологии ИМЧ РАН, Санкт-Петербург
Рецензент: Осетров Б.А. - профессор кафедры нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования

АННОТАЦИЯ
В руководстве в компактной форме представлены данные об этиологии, эпидемиологии, патогенезе, диагностике, клинике, лечении и реабилитации пациентов с рассеянным склерозом (РС). Особое внимание уделено современным методам нейровизуализации, иммунодиагностике, применению генноинженерных иммунокорригирующих препаратов, медико-социальному аспекту проблемы. Приведены адреса и контактные телефоны медицинских и общественных организаций, работающих с больными РС.

Работа основана на литературных данных и на собственных клинических исследованиях, проводимых на базах Института мозга человека РАН, Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Prevention and Health (Лейден, Нидерланды) и поддержанных грантами Российского фонда фундаментальных исследований, Российского гуманитарного научного фонда, ФЦП "Интеграция", грантом Международной федерации обществ РС.

Руководство предназначено для врачей, клинических ординаторов, аспирантов медицинских вузов и НИИ.

ОГЛАВЛЕНИЕ

Предисловие..…………….……………………………………………………….3

Эпидемиология, этиология, нейроиммунопатогенез..………………………....5

Диагностика:……………………………………………………………………...12

1) Клинические проявления…………………………………………………………......13

2) Методы визуализации очагов демиелинизации при РС ………………………..….21

3) Значение иммунологических методов диагностики и иммунологический статус пациентов с РС в различные периоды заболевания….………………………….……..27

4) Дифференциальный диагноз РС…………………………...…………………………36

РС у детей…………………………………………………………………………37

Исследование роли серого вещества головного мозга в патогенезе заболевания………………………………………………………………………..39

Лечение…...………………………………………………………………………..42

1. Терапия обострений……………………………………………………………………42

2. Терапия, направленная на снижение частоты обострений и замедление прогрессирования заболевания

1) Неселективная иммуносупрессия …………………..………………..…….…44

2) Селективные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы……………………46

а) Селективные иммуносупрессоры……………………………………………46

б) Интерфероновые препараты…………………………………………………46

интерферон-бета 1b ………………………………………………47
интерферон-бета 1а……………………………………………….49
интерферон-альфа…………………………………………………51
стимуляторы синтеза интерферонов и комбинированные интерфероновые препараты………………………………………51

3. Активация эндогенных механизмов иммунорегуляции……………..………..…..…51

кополимер-1

4. Новые и эксперементальные методы лечения рассеянного склероза…………………………………………………………………………….……52

внутривенные иммуноглобулины ……………………………………52
системная энзимотерапия ……………………………………………..52
трансплантация эмбриональной нервной ткани……………………..54
трансплантация костного мозга………………………………………..56
воздействие на цитокиновый статус и молекулы адгезии……………56

Т-клеточные вакцины………………………………………………….58
оральная толерантность………………………………………………..58

5. Симптоматическая терапия…………………………………………………………58
VI. Реабилитация больных РС………………………………………………..….….…64

Медико-социальная работа с больными РС………………………………….69

Литература………………………………………………………………………73

Приложения:

Функционирование иммунной системы. Взаимодействие нервной и иммунной

систем ………………………………………………………………...…………………84

Диагностические критерии РС (McDonald и соавторы, 2001)………...……..…..92
Региональные общества и фонды РС в России и СНГ……………………………97
Санкт-Петербургская общественная организация инвалидов, больных РС……98
Целевая медико-социальная программа Санкт-Петербурга «Рассеянный склероз» (2002-2004гг.)………………………………………………………………………99
Магнитно-резонансная томография РС в Санкт-Петербурге…………………104
Конференции и съезды специалистов по проблеме рассеянного склероза 2001 – 2004гг…………………………………………………………………………………104
Институт мозга человека. Основные направления клинической работы……… 105

ПРЕДИСЛОВИЕ
Рассеянный склероз (РС) – самое распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), поражающее лиц молодого трудоспособного возраста и быстро приводящее их к инвалидизации. По распространенности среди неврологических заболеваний ЦНС РС занимает четвертое место после острых нарушений мозгового кровообращения, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте – второе место после эпилепсии. Кроме того, РС является самым дорогостоящим неврологическим заболеванием. Например, в США средние затраты на 1 больного РС в год составляют 34 тысячи долларов (Rudick R.A., Goodkin D.E., 2000).

Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения проблемы РС, она остается одной из наиболее актуальных в неврологии и нейроиммунологии. Однозначной причины, приводящей к запуску патологической аутоиммунной реакции, пока не найдено. Вероятно, возникновение и развитие РС обусловлено взаимодействием нескольких факторов – вирусной инфекцией (например, ретровирусы, вирус кори, краснухи, гриппа) и генетической предрасположенностью к РС, на что указывает различная заболеваемость РС у разных этнических групп.

В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн больных РС, в том числе в России около 200 тысяч. Северо-Западный регион считается зоной повышенного риска заболевания РС. Санкт-Петербург занимает одно из первых мест по заболеваемости РС в России (по разным данным от 20 до 35 тысяч больных).

Фундаментальные исследования в области молекулярной биологии, иммунологии, генетики в последние годы позволили достигнуть значительного прогресса в понимании механизмов развития демиелинизирующего процесса при РС и разработать терапевтические подходы, способные влиять на развитие патологического процесса при РС. Появилась возможность реально повысить качество жизни пациентов, длительно сохранять их трудоспособность. Однако, и на сегодняшний день клиника РС остается наиболее достоверным критерием диагностики этого заболевания, хотя на ранних стадиях и при нетипичном клиническом течении диагноз не всегда удается поставить без дополнительных методов обследования.

В последнее десятилетие в мире сформировался принципиально новый подход к лечению рассеянного склероза. Широкое распространение получила практика создания при крупнейших научных неврологических учреждениях специализированных центров, в которых опытные врачи, используя современные методы диагностики и активное лечение (особенно на ранних стадиях заболевания), включающее использование современных генноинженерных и иммунокорригирующих препаратов, симптоматической медикаментозной и немедикаментозной терапии, физиотерапевтических методик, методов психологической коррекции, оказывают высокоэффективную помощь данной группе больных (Российский федеральный центр РС, руководитель – проф. Завалишин И.А.; Московский центр РС, руководитель – проф. Демина Т.Л.; Центр по изучению РС им. Сильвиа Лори (Sylvia Lawry Centre for MS Research) (Мюнхен, Германия), научный руководитель – проф. Нейц А.

В 2000 году, совместно с Комитетом по здравоохранению Администрации Санкт-Петербурга, Санкт-Петербургским обществом пациентов с РС, кафедрой неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им.акад. И.П.Павлова, сотрудниками лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН подготовлена городская медико-социальная программа «Рассеянный склероз» и положение о создании в нашем городе Центра по лечению РС. Создание городского Центра рассеянного склероза позволит существенно улучшить качество оказания медицинской помощи пациентам в Санкт-Петербурге за счет координации работы ведущих научно-лечебных учреждений города и более широкого внедрения новых эффективных и экономичных методик диагностики и лечения рассеянного склероза. Специалисты-неврологи города смогут получать необходимую им информацию о современных методах диагностики и лечения рассеянного склероза.

В предлагаемой вашему вниманию книге представлены результаты совместной работы сотрудников лаборатории нейроиммунологии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией проф., д.м.н. Столяров И.Д.) и их коллег: лаборатории позитронно-эмиссионной томографии Института мозга человека РАН (заведующий лабораторией чл.-корр. РАН Медведев С.В.), клиники ИМЧ РАН (главный врач Зельницкий Л.А., заведующие отделениями заслуженный врач России Гурчин Ф.А., д.м.н. Можаев С.В., к.м.н. Заволоков И.Г.), кафедры неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургского медицинского университета им. акад. И.П.Павлова (зав. кафедрой чл.-корр. РАМН Скоромец А.А.), Федерального центра РС (директор д.м.н. Завалишин И.А.).

Хочется отметить, что разработка оригинальной методики ранней диагностики и оценки эффективности лечения РС с помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), провeденная совместно сотрудниками лаборатории нейроиммунологии и лаборатории ПЭТ Института мозга человека РАН и подробно рассмотренная в данной книге, была поддержана грантами Российского Фонда Фундаментальных Исследований и Российского Гуманитарного Научного Фонда. Кроме того, ежегодно (уже 10 лет) на базе Института мозга человека проводятся международные нейроиммунологические конференции с участием ведущих российских и зарубежных специалистов, в том числе и в области исследований и лечения РС.

Надеюсь, что эта книга поможет практическим врачам и всем, кто интересуется проблемами РС, углубить свои знания в этой актуальной и социально значимой проблеме.
Профессор кафедры неврологии

Санкт-Петербургской Медицинской Академии

последипломного образования Б.А.Осетров

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РС.
По показателю распространенности РС выделяют три зоны (Kurtzke JF, 1993). Первая зона - высокого риска - распространенность более 30 случаев на 100000 населения. Она включала в себя северные районы США, юг Канады , юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы. Вторая зона - среднего риска - распространенность от 5 до 29 случаев на 100000 населения. Она в свою очередь включала в себя юг США, некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу и остальную территорию Австралии. Третья зона - низкого риска - распространенность менее 5 случаев на 100000 населения. Сюда вошло большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. В дальнейшем, в связи с увеличением распространенности РС во всем мире, границы этих зон были изменены. Зона высокого риска - более 50 случаев, зона среднего риска - от 10 до 50 случаев, зона низкого риска - менее 10 случаев на 100000 населения.

Показатели распространенности РС на 100000 населения в республиках бывшего СССР и России представлены в таблице 1.

Из таблицы видно, что на большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики, северных районов Казахстана распространенность РС находится на среднем и высоком уровне. Отчетливое увеличение показателей распространенности РС отмечено в Восточной Сибири и на Дальнем Востоке. В Псковской области России распространенность РС также достигла высокого уровня. В начале 90-х годов, в Москве, был проведен выборочный анализ эпидемиологических показателей РС, в результате которого был получен усредненный показатель распространения РС - 44,8 на 100000 населения, что выше данных конца 70-х-начала 80-х годов (от 30 до 33).

Таблица 1. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997, с изменениями)

СТРАНА, ОБЛАСТЬ, ШИРОТА

ГОД

РАСПР.

АВТОРЫ

Эстония

Литва

Латвия: юго-восточные районы

Западные области

Юго-западные и южные р-ны

Беларуссия: Гродненская обл.

Украина: Черниговская обл., Киевская обл., Прикарпатье

Южные области

Киев

Армения

Казахстан: северные обл.

Узбекистан

Туркмения
Россия: северные области

Псковская обл.

Западные и центральные обл.

Европейской части России
Рязанская обл.

Чувашия

Башкирия

Ставропольский край

Западная Сибирь

Горные р-ны Красноярского края

Восточная Сибирь: Иркутск

Чита

Якутск

Дальний Восток

1960

1953

1978

1960

-

1980

1988
1985

1985

1983

1978-1988

1984-1985

1983

1975-1985
1970

1980

1970-1990

1982-1994

1990

1989

1986-1991

1985

1985

1985

1985

1985

1975

39

32

35,5

57-85

13-58

11-25

>55
>30

6-11

39,5

4,5

16

2,3

2,7
30

55

22-36

60-61

19

35-79

23,8

7-25

не>4

14

17

12

14,2

Саар Х. П.,1965

Висоцкас П.П.,1982
Исакбаева С.Е.,1970

Гордеев Я.Я.
Ярош А.А.,1992

Фарбер М.А. и соавт.,1988

Алаев Б.А. и соавт.,1985
Багдасарова И.А. и Николаева Н.Н.,1987

Евсеев Н.Ф. и Калинина Н.Н., 1981

Коровин А.М. и соавт., 1980

Дробышева Н.А.,1971, Марков Д.А. и Леонович А.Л.,1976, Bauer H.J.,1987, Мельникова Т.В. и соавт.,1992

Леонов Г.А. и соавт., 1995

Кузьмин И.К. и Егорова Г.П., 1992

Бакиров А.Г.,1982

Шевченко П.П.,1992,1995

Дарбинян В.Х.,1982

Коган О.Г. и соавт.,1982,

Фомин Г.И. и соавт.,1985,

Кузнецова О.В.,1985

Попов В.С.,1983,1985,

Иерусалимский А.П. и соавт., 1988

Горбатовский В.К.,1975