Глава 11. Нервная анорексия
А. Джекобсон
Нервная анорексия была впервые описана Мортоном в 1689 г. Это тяжелая болезнь; летальность достигает 15%. Нервную анорексию считают преимущественно психическим заболеванием с многочисленными соматическими проявлениями.
I. Клиническая картина
А. Страх перед ожирением; активное нежелание поддерживать нормальный вес.
Б. Нарушенное представление о своем облике: больные даже при крайнем истощении считают себя толстыми.
В. Значительная потеря веса (не менее 15% исходного) или отсутствие прибавки в весе в период роста организма (вес меньше 85% возрастной нормы по диаграммам физического развития). Жалобы на потерю аппетита обычно отсутствуют.
Г. У женщин — аменорея (по-видимому, обусловленная снижением секреции ЛГ и ФСГ, вызванным дисфункцией гипоталамуса).
Д. Больные предпочитают низкокалорийную, нежирную пищу, главным образом салаты и диетические продукты.
Е. Извращенное отношение к еде, например припрятывание пищи или обжорство с последующим приемом слабительных или искусственно вызываемой рвотой.
Ж. Постоянные физические нагрузки с целью похудеть и «приобрести форму»; даже на фоне сильной потери веса.
З. Отрицательное отношение к любым советам и рекомендациям, касающимся питания и веса. Если больных принуждают обратиться к врачу, они пускаются на всяческие ухищрения, чтобы скрыть потерю веса: наедаются перед посещением врача или прячут на себе тяжелые предметы.
II. Эпидемиология
А. Нервная анорексия чаще всего (в 95% случаев) встречается у девочек и женщин.
Б. Возраст больных — от 12 до 30 лет, причем в этой возрастной группе заболеваемость среди женщин достигает 1:200. Нервной анорексией чаще страдают девушки и неработающие женщины из материально обеспеченных слоев общества. Заболеваемость нервной анорексией постепенно растет.
III. Эндокринные нарушения. Проведено множество исследований эндокринного статуса больных нервной анорексией; особое внимание уделяется функции гипофиза и гипоталамуса. Тяжесть эндокринных нарушений зависит от степени недоедания. После нормализации питания и прибавки в весе эти нарушения, как правило, исчезают.
А. Щитовидная железа. Основной обмен снижен, уровень общего T3 в сыворотке снижен или нормальный, уровень реверсивного T3 слегка повышен, уровни общего T4 и ТТГ нормальные, в пробе с тиролиберином секреторная реакция запаздывает или нормальная.
Б. Кора надпочечников. Уровень кортизола в сыворотке, как правило, нормальный; в пробе с метирапоном секреторная реакция нормальная или усилена; в пробах с дексаметазоном секреторная реакция ослаблена.
В. СТГ. Уровень СТГ колеблется в широких пределах. У некоторых больных базальный уровень СТГ повышен, но признаков акромегалии нет.
Г. ЛГ и ФСГ. Уровни ЛГ и ФСГ снижены; в пробе с гонадолиберином секреторная реакция гонадотропных клеток ослаблена или отсутствует.
IV. Дифференциальная диагностика. Диагноз нервной анорексии устанавливают методом исключения. Потеря веса может наблюдаться при многих болезнях, но характерные психологические особенности позволяют отличить больных нервной анорексией от лиц с другими психическими и соматическими заболеваниями. В тех случаях, когда осмотр, физикальное исследование и оценка эндокринологического статуса дают основание заподозрить инфекцию, злокачественное новообразование, нарушения всасывания или эндокринное заболевание, необходимо более глубокое обследование.
А. Другие психические заболевания
1. Аффективные расстройства. Депрессия часто сопровождается похуданием, однако у больных с депрессией отсутствуют характерные для нервной анорексии психологические особенности. Кроме того, имеются типичные вегетативные симптомы депрессии. Наконец, депрессией обычно страдают люди старше 30 лет.
2. Психозы. Потеря веса у больных шизофренией и психозами связана с иллюзиями и галлюцинациями в отношении пищи (например, с боязнью отравления). У таких больных имеются основные симптомы психозов, а признаки нервной анорексии отсутствуют.
3. Смешанные состояния. Нервная анорексия может присутствовать одновременно с психозами и аффективными состояниями. В таких случаях на наличие двух заболеваний указывает сочетание симптомов. Лечение должно быть направлено на оба заболевания.
Б. Соматические заболевания
1. Синдром нарушенного всасывания. У больных в состоянии кахексии могут выявляться такие же эндокринные нарушения, как при нервной анорексии, но характерные для нее особенности психики отсутствуют. Проводят анализ кала на жир, анализ крови; оценивают функцию печени и щитовидной железы; может потребоваться рентгенологическое исследование органов брюшной полости.
2. Гипопитуитаризм. Эндокринные нарушения при анорексии отличаются от нарушений при гипопитуитаризме. Кахексия не относится к характерным признакам гипопитуитаризма.
3. Диабетический парез желудка. Преобладающий признак — рвота; иногда отмечается нарушение эвакуации желудочного содержимого.
V. Лабораторная диагностика
А. Низкая СОЭ.
Б. Гипокалиемический ацидоз (указывает на искусственно вызываемую рвоту).
В. Отсутствие изменений стула, характерных для нарушенного всасывания.
VI. Течение и прогноз
А. Частота выздоровления: 25—75%.
Б. Осложнения длительного голодания: инфекция, остеопороз.
В. Смертность при нервной анорексии колеблется между 3 и 15%. Смерть может быть вызвана метаболическими и иммунологическими осложнениями голодания. Нередко больные нервной анорексией кончают жизнь самоубийством.
Г. При длительном течении часто развивается депрессия.
Д. Критерии неблагоприятного прогноза:
1. Неоднократные госпитализации.
2. Значительная потеря веса к моменту установления диагноза.
3. Длительное течение болезни.
4. Начало болезни в позднем возрасте.
5. Напряженные отношения в семье.
VII. Лечение. Цель лечения: восстановление нормального веса больного и психологическая коррекция его отношения к питанию. Поскольку больные, несмотря на предписания врача, уклоняются от потребления высококалорийной пищи, необходимо постоянно следить за весом больного. Лечение нервной анорексии включает психологическую поддержку, поведенческую психотерапию и медикаментозное лечение. Тяжелые осложнения нервной анорексии требуют главным образом медикаментозного лечения.
А. Начальные лечебные мероприятия зависят от степени нарушения обмена веществ у больного. В большей части случаев больные попадают к врачу уже в состоянии сильного истощения. Поэтому часто больных приходится госпитализировать, сначала в терапевтическое отделение — для нормализации обмена веществ, а затем в психиатрическое отделение, но под пристальное наблюдение терапевта.
Б. Может потребоваться устранение авитаминоза.
В. Если больной отказывается от пищи, можно использовать кормление через зонд или в/в введение необходимых питательных веществ.
Г. Вначале больных следует кормить часто и понемногу, используя жидкие пищевые добавки. Общая калорийность пищи, потребляемой за сутки, должна примерно на 500 калорий превышать энергетические потребности, необходимые для поддержания имеющегося веса. Больного ежедневно взвешивают, регистрируют вес принятых питательных веществ и вес кала, измеряют потребление и выделение жидкости, исследуют водно-электролитный баланс.
Д. Психотерапевтические и психологические подходы. Пример поведенческой психотерапии: если больной хорошо поел или прибавил в весе, он получает право на длительную прогулку либо другое поощрение.
Е. Из-за скрытности больных бывает трудно собрать анамнез и назначить лечение. Поэтому очень важно обсудить ситуацию с родственниками. Семейный анамнез помогает раскрыть важные детали, касающиеся отношения больного и его семьи к пище. Известно, например, что родители многих больных нервной анорексией занимаются торговлей пищевыми продуктами, работают в пищевой промышленности или на предприятиях общественного питания.
Ж. Индивидуальная психотерапия способствует выяснению внутренних психологических причин анорексии и установлению контакта с больным, скрывающим свое истинное отношение к пище. Однако при лечении нервной анорексии нельзя рассчитывать только на индивидуальную психотерапию.
З. Нейролептики и антидепрессанты. Прибавке в весе способствует назначение хлорпромазина внутрь. Начинают с 25 мг/сут; дозу постепенно увеличивают до 150—300 мг/сут. При депрессии можно использовать антидепрессанты. Целесообразность применения антидепрессантов в отсутствие депрессии не доказана. Медикаментозное лечение следует рассматривать как дополнение к психологическим и психотерапевтическим мероприятиям.
И. Важную роль играет длительное амбулаторное наблюдение. При этом необходимо сотрудничество терапевта и психотерапевта (психиатра). Больной нуждается в постоянной психологической поддержке и психотерапии; хлорпромазин (если он был ранее назначен) постепенно отменяют.
Литература
1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual (3rd ed). Washington: American Psychiatric Association, 1987.
2. Comerci GD. Medical complications of anorexia nervosa and bulimia nervosa. Med Clin North Am 74:1293, 1990.
3. Halmi K. Anorexia nervosa. In H Kaplan, B Sadock (eds), Comprehensive Text book of Psychiatry. Baltimore: Williams & Wilkins, 1985.
III. Болезни надпочечников
Глава 12. Болезни коры надпочечников
Н. Штерн, М. Так
Синдром Кушинга
I. Определение. Под названием «синдром Кушинга» объединяют заболевания, обусловленные гиперкортизолемией.
II. Этиология и классификация
А. Эндогенный синдром Кушинга вызван избыточной секрецией кортизола в коре надпочечников. Различают три разновидности эндогенного синдрома:
1. Гипофизарный синдром Кушинга (болезнь Кушинга) обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ в аденогипофизе. Избыток АКТГ стимулирует продукцию глюкокортикоидов в коре надпочечников, что приводит к гиперкортизолемии. По данным патологоанатомических исследований, источником АКТГ в 90% случаев является микроаденома, в 5—7% случаев — макроаденома, а в остальных случаях обнаруживается гиперплазия кортикотропных клеток. Большинство исследователей считают, что АКТГ-секретирующие аденомы гипофиза возникают de novo в результате спонтанной опухолевой трансформации кортикотропных клеток. Согласно другой точке зрения, гиперплазия и опухолевая трансформация кортикотропных клеток могут быть вызваны гиперсекрецией кортиколиберина в гипоталамусе.
2. Надпочечниковый синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией кортизола опухолями коры надпочечников (аденома, рак) или гиперпластической тканью коры надпочечников (узловая, реже — мелкоузелковая гиперплазия). При надпочечниковом синдроме Кушинга уровень АКТГ в плазме понижен.
3. Эктопический синдром Кушинга обусловлен нерегулируемой избыточной секрецией АКТГ негипофизарными злокачественными новообразованиями и характеризуется сильным повышением уровня АКТГ в плазме. В большей части случаев эктопический синдром Кушинга вызван злокачественным новообразованием легких (например, овсяноклеточным раком).
На долю гипофизарного, надпочечникового и эктопического синдромов приходится соответственно 68, 17 и 15% всех случаев эндогенного синдрома Кушинга.
Б. Экзогенный синдром Кушинга (его называют также лекарственным, или ятрогенным) обусловлен длительным лечением глюкокортикоидами или другими стероидами, связывающимися с рецепторами глюкокортикоидов. Экзогенный синдром Кушинга может развиваться и после короткого курса лечения стероидами у больных с нарушениями периферического метаболизма стероидов (например, при гипотиреозе и заболеваниях печени). Отличительная черта экзогенного синдрома Кушинга — снижение уровня кортизола в сыворотке и моче из-за угнетения гипофизарно-надпочечниковой системы. Экзогенный синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем эндогенный: его доля среди всех случаев синдрома Кушинга составляет 60—80%. Диагностика и лечение экзогенного синдрома Кушинга не представляют трудности, поэтому далее в этой главе речь пойдет только об эндогенном синдроме.
III. Клиническая картина
А. Главные симптомы:
1. Ожирение туловища (имеется у 90% больных).
2. Артериальная гипертония (у 85%).
3. Нарушение толерантности к глюкозе (у 80%).
4. Лунообразное лицо, багровый румянец (у 80%).
5. Стрии красно-фиолетового цвета на животе, груди и внутренней поверхности бедер (у 65%).
6. Вирилизация (у 65%).
7. Нарушения менструального цикла (у 60%).
8. Гипотрофия мышц конечностей и живота (у 60%).
9. Петехии, кровоподтеки (у 40%).
10. Остеопороз (у 40%).
Б. Другие симптомы: изменения психики, гиперпигментация кожи, угри, гипокалиемический алкалоз.
В. Ожирение, артериальная гипертония и багровый румянец характерны для всех разновидностей синдрома Кушинга, но выраженность каждого признака индивидуальна. Вирилизация (гирсутизм, гипертрофия клитора, облысение висков) чаще всего наблюдается при раке надпочечников; гипокалиемический алкалоз, гипотрофия мышц и гиперпигментация — при эктопическом синдроме Кушинга; в последнем случае симптомы гиперкортизолемии могут отсутствовать.
Г. Возраст и пол имеют значение для диагноза и прогноза. Надпочечниковый синдром Кушинга чаще встречается у детей, гипофизарный синдром Кушинга — у женщин детородного возраста, а эктопический синдром Кушинга — преимущественно у взрослых мужчин.
Д. Самые ранние признаки синдрома Кушинга — это артериальная гипертония и прибавка в весе. Другие симптомы гиперкортизолемии проявляются на протяжении месяцев и лет.
Е. Встречается вариант синдрома Кушинга с волнообразным течением. В таких случаях периоды повышения уровня кортизола регулярно чередуются с периодами его снижения до нормы. Этот вариант следует заподозрить, если у больного с внешними признаками синдрома Кушинга не выявлена гиперкортизолемия.
Ж. Смертность при синдроме Кушинга без лечения составляет 50% в течение 5 лет.
З. Известны случаи спонтанной ремиссии.
IV. Диагностика. При подозрении на эндогенный синдром Кушинга обследование включает три этапа: выявление гиперкортизолемии, дифференциальную диагностику вариантов синдрома и установление локализации основного патологического процесса. На каждом этапе могут быть использованы разные пробы (см. табл. 12.1 и приложение А, п. XII—XVIII), однако ни одна из них в отдельности не позволяет точно диагностировать болезнь. Окончательный диагноз устанавливают по результатам нескольких разных проб.
А. Выявление гиперкортизолемии
|
