2.11. Алгоритм ведения детей с инфекционно-аллергической полинейропатией
ПОЛИНЕЙРОПАТИИ
|
Современные представления: Терапевтические мероприятия при синдроме Гийена-Барре подразделяются на фармакологические и нефармакологические.
Среди нефармакологических методов особое место занимает плазмаферез, который является единственным способом экстракорпоральной терапии с доказанной эффективностью (снижает риск развития ДН и необходимости ИВЛ, уменьшает период достижения способности к самостоятельному передвижению, способствует полному восстановления мышечной силы, снижает процент тяжелых последствий по прошествии 1 года).
Среди методов фармакотерапии (иммуносупрессоры – циклоспорин, циклофосфамид и азатиоприн; кортикостероиды; препараты интерферона-β; аутологичная трансплантация стволовых клеток; человеческие иммуноглобулины для внутривенного введения) только последние могут считаться эффективными с позиций доказательной медицины.
Дети с синдромом Гийена-Барре должны находиться в стационаре не менее 1 месяца, поскольку в течение этого времени возможно нарастание неврологической симптоматики. Диспансерное наблюдение осуществляет невролог в течение 1 года.
|
Последовательность мероприятий
|
Особые указания
|
1
|
Экстренная госпитализация
Показанием для перевода в ОРИТ является риск ДН: ЖЕЛ<20 мл/кг (или <60% от предполагаемой), пиковое давление на вдохе <30 см H2O и пиковое давление на выдохе <40 см H2O.
|
В связи с потенциальной потребностью в ИВЛ.
|
2
|
Перевод на ИВЛ при подозрении на парез дыхательной мускулатуры (↓ ЖЕЛ до 15 мл/кг)
|
Необходимость в ИВЛ возникает в 25% случаев
|
3
|
Уход. Лечение положением (повороты с бока на бок, пассивная гимнастика, ежедневный массаж).
Уход за кожей, санация рото- и носоглотки, трахеобронхиального дерева.
Зондовое кормление при бульбарном синдроме.
Контроль за состоянием мочевого пузыря и кишечника.
|
|
4
|
Клиническое питание (энтеральное, парентеральное).
|
Обеспечение потребности в пищевой энергии. Позволяет предотвратить аспирацию.
|
5
|
Плазмаферез. Объем замещающей плазмы за курс 200-250 мл/кг, 50-60 мл/кг за 1 процедуру. Число процедур – от 2 (при легкой форме) до 4-5 (при среднетяжелой и тяжелой) ч/з день. Используются альбумин и СЗП.
|
В качестве альтернативы может использоваться метод иммуноадсорбционной терапии (удаление Ig из крови, не требующее замещения альбумином или СЗП).
|
6
|
Человеческие иммуноглобулины для в/в введения: Интретект, Интраглобин, Октагам, Гамунекс, Гамимун, Хумаглобин, Пентаглобин
Два режима:
1) по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней;
2) по 2,0 г/кг в разделенных дозах в течение 2 дней.
|
Более предпочтительны иммуноглобулины, обогащенные IgM.
|
7
|
Кортикостероиды – преднизолон, метилпреднизолон
|
При синдромах Миллера-Фишера, острой панавтономной нейропатии, моторно-сенсорной аксональной нейропатии и стволового энцефалита Бикерстаффа.
|
Дополнительно по показаниям
|
7
|
Антихолинестеразные препараты
• нейромидин 0,5% и 1,5% (ипидакрин) 1 мг/кг в сутки на 2 введения в течение 10-15 дней, далее таблетки 20 мг из расчёта 1 мг/кг/сут, курс 2-3 мес.;
прозерин (неостигмина сульфат) 0,05% под кожу 0,1 мл/год жизни – до 7 лет; 0,6 мл – 8-10 лет; 0,75 мл – старше 10 лет.
|
|
8
|
Анальгетики, НПВС.
• анальгин 0,1 мл/год в/м (вплоть до промедола)
• ибупрофен 10-30 мг/кг в 2-3 приема,
• нимесулид 3-5 мг/кг/сут, подростки > 40 кг – по 100 мг 2 р/сут – не более 10 дней,
• диклофенак натрия 2-3 мг/кг/сут в 3 приема (0,1 мл/кг в/м)
|
|
9
|
Дегидратация:
• фуросемид 6-12 мг/кг/сут 1 р/день
• диакарб 20 мг/кг per os + аспаркам (до 1 года – 0,03 г/сут; до 6 лет – 0,1 г/сут; до 14 лет – 0,25 г/сут)
• маннитол 10 мл/кг в/в
• реоглюман 10 мл/кг в/в
|
|
10
|
Сосудистые препараты, 2-3 недели.
• трентал 10-20 мг/кг/сут в/в, в/м 1-3 р/д,
• кавинтон, фосфаден
|
|
11
|
Ноотропы (пантогам, ноотропил, фенибут)
• пирацетам 50-100 мг/сут 4-6 нед.
• глицин 50-100 мг 2-3 р/сут 15-30 дней.
• мексидол 0,5-2,0 мл 0,5% р-р 5-10 дней.
|
|
12
|
Витамины
• нейромультивит ½-1 табл. 1-2 р/день 1-2 мес.
• α-липоевая кислота (берлитион, тиогамма) 200-400 мг/сут 2-4 недели
|
|
13
|
Метаболические средства, антиоксиданты – актовегин, инстенон
• Актовегин, солкосерил 1-3 г. – 0,5-1,0 мл в/в, более 3 лет – 1,0-2,0 мл в/в, 0,1-0,2 г/сут per os 4-8 нед
|
|
2.12. Алгоритм ведения детей с эксикозом I, II, III степени
ЭКСИКОЗ
|
Современные представления: Для определения степени эксикоза ориентируются на острую потерю массы тела или совокупность клинических признаков:
1 ст. – потеря массы до 5%. Умеренная жажда, сухость кожи, некоторое снижение тургора тканей.
2 ст. – 6-9%. Выраженная жажда, сухость кожи и слизистых, снижение тургора и эластичности тканей, диуреза, умеренная тахикардия, тахипноэ, возбуждение или сонливость, вялость.
3 ст. – более 10%. Заостренные черты лица, кожные складки не расправляются, глаза запавшие, тоны сердца глухие, тахикардия, АД снижено, цианоз, тахипноэ, олигурия или анурия, нарушение сознания, судороги.
Тяжелая недостаточность кровообращения, развившаяся в результате эксикоза, называется гиповолемическим (дегидратационным) шоком.
Типы эксикоза:
Изотонический (пропорциональная потеря воды и солей): гастроэнтериты, холера, ожоги и т.п.
Вододефицитный – при длительной лихорадке, сильной одышке (бронхиальная астма).
Соледефицитный – непропорциональная потеря солей в сравнении с потерей воды: при сахарном диабете, недостаточности надпочечников, обильном потоотделении.
|
ЭКСИКОЗ I-II СТЕПЕНИ (ДОГОСПИТАЛЬНЫЙ ЭТАП)
|
Пероральная регидратация проводится в II этапа
I этап (первые 6 часов от начала лечения) – направлен на ликвидацию водно-солевого дефицита, имеющегося к началу лечения.
Количество необходимой жидкости на I этапе:
50 мл/кг и 75 мл/кг за 6 часов (соотв. при I и II степенях эксикоза) – у детей раннего возраста.
35 мл/кг и 50 мл/кг (соотв. при I и II степенях эксикоза) – у детей старше 3 лет.
Основной принцип – дробность введения жидкости. Количество жидкости, рассчитанное за каждый час введения, выпаивается дробно по 1 чайной – 1 столовой ложке через каждые 5-10 минут.
Второй принцип – определение оптимального состава жидкости. Глюкозо-солевые растворы (регидрон, оралит, Хумана-электролит, супер-ОРС и др.) сочетать и бессолевыми (чай, вода, рисовый отвар и др.) в соотношении:
1:1 – при выраженной водянистой диарее;
2:1 – при потере жидкости, преимущественно, со рвотой;
1:2 – при потере жидкости с перспирацией.
|
При наличии 1-2-кратной рвоты регидратация не прекращается, а прерывается на 10-15 минут и затем вновь продолжается.
|
II этап – поддерживающая терапия в количестве продолжающихся потерь жидкости. В среднем, объем жидкости, вводимой на этом этапе (18 часов) – 80-100 мл/кг.
Длительность регидратации – до прекращения потерь жидкости.
|
При отсутствии эффекта – перевод на парентеральную регидратацию
|
ЭКСИКОЗ II-III СТЕПЕНИ (ГОСПИТАЛЬНЫЙ ЭТАП)
|
Последовательность мероприятий, принципы проведения инфузионной терапии
|
Суточный объем жидкости
|
Парентеральная регидратация
V = ФП+ЖВО+ЖТПП
Жидкость физиологической потребности (ФП). Высчитывается один раз в сутки и вводится больному ежедневно.
Жидкость возмещения объема, потерянного при обезвоживании (ЖВО). Ее объем равен дефициту жидкости и определяется степенью обезвоженности.
Жидкость текущих патологических потерь (ЖТПП) – объем жидкости, теряемой с перспирацией, рвотой, поносом и другими путями.
ФП – на первом году жизни от 130 до 100 мг/кг, в периоде раннего возраста от 100 до 70 мг/кг.
ЖВО зависит от степени эксикоза. У детей раннего возраста при I ст. – 50 мг/кг, второй – 75 мг/кг, третьей – 100 мл/кг. У детей старшего возраста соответственно 35, 50, 65 мл/кг.
ЖТПП:
Гипертермия – на каждый градус выше 370 С при длительности более 8 часов – 10 мл/кг/сутки.
Одышка – на каждые 20 дыханий выше нормы – 15 мл/кг/сутки.
Понос:
умеренный – 30-40 мл/кг/сутки;
сильный – 60-80 мл/кг/сутки;
профузный – 120-140 мл/кг/сутки.
Парез кишечника:
2 степени (общее состояние тяжелое, живот вздут, единичные перистальтические шумы, рвота дуоденальным содержимым, стула нет, газы не отходят) – 20 мл/кг/сутки.
3 степени (крайне тяжелое состояние, живот вздут, перистальтика отсутствует, рвота с примесью кишечного содержимого, стула нет, газы не отходят) – 40 мл/кг/сутки.
В первые сутки V соответствует сумме ФП+ ЖВО+ЖТТП, в последующие – ФП+ЖТПП. Если в первые сутки ребенок не выведен из обезвоживания, в последующие сутки к ФП+ЖТТП добавляется ЖВО.
ФП состоит из 10% раствора глюкозы и электролитов в соотношении 3:1 для детей первого года жизни, 2:1 – для детей более старшего возраста.
|
Характер инфузионных растворов
|
Раствор глюкозы: 5%, 10%;
Электролитные растворы: Рингера, Филлипса, ацесоль, дисоль, хлосоль, лактасол.
Коррекцию ацидоза безопаснее проводить в ходе базисной инфузии, применяя растворы, содержащие бикарбонат натрия (Трисоль) или лактат (Рингер-лактат, Лактасол, Реосорбилакт).
При дегидратации I степени соотношение глюкозы и электролитных растворов должно быть 2:1, при дегидратации II степени – 1,5:1, при дегидратации III степени 1:1.
Потребности в натрии обеспечивают кровезаменители, при гипонатриемии – 10% раствор хлорида натрия (6 мл содержат 10 ммоль электролита).
При проведении инфузионной терапии потребность возмещения натрия и хлора может обеспечиваться коллоидно-солевыми растворами.
Чем выраженнее понос, тем больше калия теряется, поэтому необходимо его дополнительное возмещение.
Потребности в калии (2-3 ммоль/кг/сут.) удобно компенсировать 7,5% раствором калия хлорида (1 мл=1 ммоль калия хлорида).
Концентрация калия в инфузате не должна превышать 100 ммоль/л (0,75%), под контролем ЭКГ и повторном определении ионограммы, количество вводимого препарата может быть увеличено до 9 ммоль/кг/сутки.
|
Выбор стартового раствора
|
При изотонической дегидратации (умеренное обезвоживание) инфузия проводится глюкозо-электролитными растворами в соотношении 2:1.
При гипертоническом обезвоживании (внутриклеточном, вододефицитном, натрия выше 140 ммоль/л) – в соотношении 3:1, требует срочное введения растворов глюкозы до нормализации осмолярности.
При гипотоническом (внеклеточном, соледефицитном) – регидратация проводится солевыми растворами с добавлением 10% раствора NaCl до нормализации уровня натрия и (или) восстановления микроциркуляции.
|
Способ введения жидкости
|
Обязательным является внутривенное введение ЖВО, за исключением дегидратации 1 степени. Суммарно при обезвоживании 1 степени внутривенно вводится не более 1/3 общего суточного объема. При обезвоживании 2 степени – от 1/3 до 1/2 суточного объема. При обезвоживании 3 степени – от 1/2 до 3/4, а в отдельных случаях – весь объем. Оставшийся объем ребенок должен принять через рот.
|
Скорость введения растворов
|
ЖВО вводится за 8 часов, при этом 1/2 объема ЖВО вводится за первый час. Темп инфузии может быть рассчитан по формуле: число капель в 1 мин = расчетному объему жидкости в литрах ×14.
|
Контроль
|
Проводится через 6-8 часов. По завершении первичной регидратации ребенка необходимо:
повторно взвесить,
оценить состояние слизистых, тургора кожи, состояние родничка,
определить пульс, АД,
оценить диурез,
измерить за истекшие 8 часов продолжающиеся патологические потери жидкости и определить объем и скорость дальнейших инфузий.
Лабораторно: контролировать гематокрит, рН, натрий, калий плазмы.
|
</40></30></20>
|
