Тема: Недостаточность коры надпочечников
|
Скачать 76.22 Kb.
|
Практическое занятие №2.
2.1. Классификация надпочечниковой недостаточности. Этиология первичной хронической надпочечниковой недостаточности. 2.2. Патогенез первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Клиника. Лабораторная диагностика. 2.3. Дифференциальная диагностика различных форм гипокортицизма. Лечение первичного гипокортицизма.
-учебная цель: знать этиологию, патогенез, классификацию, особенности клинических проявлений гипокортицизма, уметь провести дифференциальную диагностику различных форм гипокортицизма, владеть оценкой результатов лабораторных, инструментальных и лучевых методов диагностики при центральных формах гипокортицизма, алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза больным с хронической надпочечниковой недостаточности. 3. Вопросы для рассмотрения:
4.Основные понятия темы Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, НН) - клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (ГГНС). Согласно начальной локализации патологического процесса, НН подразделяют на первичную (поражение самой коры надпочечников, 1-НН) и центральные формы: вторичную, являющуюся результатом нарушения секреции адренокортикотропного гормона (АКТГ) и третичную, развивающуюся при дефиците кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ). Вторичную и третичную НН объединяют в центральные формы в связи со сложностью их дифференциальной диагностики в клинической практике. Классификация Первичная ХНН Центральные формы НН. Этиология Аутоиммунные полигландулярные синдромы АПС-2 АПС-1 Туберкулез надпочечников Как уже указывалось, деструкция коркового вещества надпочечников туберкулезным процессом занимает второе место в ряду этиологических факторов 1 -НН. Туберкулез надпочечников развивается вследствие гематогенного распространения микобактерий. Обычно в процесс вовлекается как корковое, так и мозговое вещество (последний феномен клинического значения, по-видимому, практически не имеет). Как и в случае аутоиммунного поражения, при туберкулезном процессе НН клинически манифестирует только при разрушении 90% коркового вещества обоих надпочечников. При туберкулезе надпочечников в большинстве случаев у больных имеются следы ранее перенесенного туберкулеза или активный процесс. Адренолейкодистрофия Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зимерлинга-Крейтцфельдта, меланодермическая лейкодистрофия) является наиболее распространенным наследуемым пероксисомным заболеванием с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, которое характеризуется избыточным накоплением предельных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК), как правило, в миелине, проявляющееся в преимущественном поражении белого вещества ЦНС, коры надпочечников и яичек. Болезнь обусловлена делецией гена ALD на длинном плече Х-хромосомы (Xq28), проявляющейся недостаточностью лигноцероил-КоА-синтетазы. Это в свою очередь ведет к нарушению b-окисления насыщенных ДЖК (имеющих 24-32 углеродных атома) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников. Предположительная распространенность заболевания составляет 1 на 100-150 тыс. мужчин. Метастатическое поражение надпочечников Само по себе поражение надпочечников метастазами опухолей встречается достаточно часто. Так, отмечено, что метастазы рака молочной железы поражают надпочечники в 58% случаев, бронхогенного рака легкого в 36-40%, меланомы в 33% случаев. Вместе с тем 1-НН при этом развивается очень редко, поскольку, как указывалось, для этого необходимо разрушение 90% коры обоих надпочечников. Наиболее часто опухолью, метастазы которой вызывают развитие клинической картины гипокортицизма, является неходжкинская крупноклеточная лимфома, несколько реже причиной заболевания являются метастазы бронхогенного рака легкого. Поражение надпочечников при ВИЧ-инфекции Субклиническая 1 -НН выявляется у 8-12 % больных ВИЧ-инфекцией. Наиболее часто она развивается в результате поражения ткани надпочечников инфильтративным процессом с последующей ее деструкцией (цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции, саркома Капоши, лимфома и т.д.). Применение различных медикаментозных препаратов, влияющих на стероидогенез (кетоконазол, рифампицин, фенитоин), также может стать причиной 1 -НН. Патогенез и клинические проявления надпочечниковой недостаточности Первичная надпочечниковая недостаточность В основе 1-НН лежит абсолютный дефицит кортикостероидов. Дефицит альдостерона приводит к потере через почки и ЖКТ натрия и воды с развитием дегидратации, гиповолемии, гипотонии, а также прогрессирующей гиперкалиемии. Дефицит кортизола основного адаптогенного гормона человеческого организма приводит к снижению сопротивляемости к различным эндо- и экзогенным стрессорам, на фоне которых (чаще всего на фоне инфекций) и происходит декомпенсация НН. Принципиальное значение играют выпадение такой функции кортизола, как стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени, а также пермиссивные эффекты кортизола в отношении тиреоидных гормонов и катехоламинов. Вторичный гипокортицизм Важнейшим патогенетическим отличием 2-НН является отсутствие дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недостаточности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независимую от аденогипофизарных влияний продукцию альдостерона, секреция которого регулируется системой ренин-ангиотензин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН будет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических или клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме кортикостероидов. Диагностика Неспецифические лабораторные сдвиги Исследования уровня гормонов. Лечение Заместительная терапия минералокортикоидами Заместительная терапия глюкокортикоидами Принципы лечения АПС и АЛД Лечение АПС заключается в заместительной терапии недостаточности пораженных эндокринных желез. Следует иметь в виду, что при сочетании гипотиреоза и НН терапия L-тироксином назначается лишь после компенсации НН. Проводя заместительную терапию при сочетании гипопаратиреоза и 1 -НН, следует иметь в виду, что в норме кортизол и витамин D оказывают прямо противоположные эффекты на кишечную абсорбцию кальция. Таким образом, при дефиците кортизола имеется повышенный риск передозировки препаратами витамина D. С другой стороны, назначение больших доз кортикостероидов даже при декомпенсации 1 -НН, сочетающейся с гипопаратиреозом, может спровоцировать выраженную гипокальциемию. В настоящее время отсутствуют методы лечения и предупреждения АЛД, доказавшие свою эффективность. Для лечения предлагается диета, иммуносупрессивная терапия, пересадка костного мозга, генная терапия. Перспективным направлением лечения НН является добавление к стандартной описанной терапии препаратов основного надпочечникового андрогена дегидроэпиандростерона. 5.3. Самостоятельная работа по теме: 5. Рекомендуемая литература:
6. Организация самостоятельной работы ординаторов а) Обязательная: курация больных, работа с лекционным материалом, работа с учебниками, учебными пособиями, информационно-литературный поиск, подготовка реферата, доклада, подготовка к рубежному контролю б) Необязательная: участие в конкурсе рефератов, защита рефератов, написание историй болезни. Контроль самостоятельной работы: тестирование, собеседование, приём практических умений и навыков. |
Похожие:
 |
Протокола Ическая надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) клинический синдром, обусловленный недостаточной... |
 |
Материалы для электива по патофизиологии Коронарная недостаточность. Механизмы реперфузионного повреждения миокарда и методы кардиопротекции |
|
Фио автора, соавтора работы Электрическая активность коры головного мозга в зависимости мануальной ассиметрии |
|
Тема Основные термины и понятия дисциплины 4 Тема Информация и бизнес 8 Тема Технология и практика взаимодействия пользователей с мировыми ресурсами через сетевые структуры 30 |
|
Темы рефератов для заочного отделения. Приборы дистанционного зондирования Геофизические методы исследования земной коры. В. К. Хмелевской. Издательство ун-та Дубна |
|
Акушерство перечень практических занятий на 4 курсе лечебного факультета на II семестр Плацентарная недостаточность; гипоксия плода, задержка роста плода. Асфиксия новорожденного. Первичная реанимация в родильном зале.... |
|
Академия наук СССР академия наук грузинской сср Беритов И. С. Структура и функции коры большого мозга. – М.: Наука, 1969. – 532 с |
|
Программа Продукт 1 И даже успешно работающие гипы ощущают недостаточность своих знаний по этим вопросам, пытаются самостоятельно компенсировать пробелы... |
|
Колики Срыгивание Запоры Лактазная недостаточность Дисбактериоз Насморк... Прежде чем делать прививки, родители должны знать правила проведения вакцинации и основные правовые акты, регулирующие эту далеко... |
|
Волновые поля и региональные годографы первых вступлений p- и s- волн Для интерпретации местных событий стандартные годографы мало пригодны т к при их расчете естественно не учтена специфика геологического... |
|
Международная школа Главных инженеров (Главных архитекторов) проектов И даже успешно работающие гипы ощущают недостаточность своих знаний по этим вопросам, пытаются самостоятельно компенсировать пробелы... |
|
Институт земной коры сибирского отделения российской академии наук прика з Во исполнение распоряжения фано россии и приказа Министерства образования и науки РФ от 02. 09. 2015 №937 "Об утверждении перечня... |
|
Конспект теоретического занятия по теме 5 «синдром приобретенного иммунодефицита» (спид). Термин «синдром» обозначает совокупность симптомов болезни. Так как при спиде отмечается... |
|
Библиографический аннотированный список новых поступлений Академик Ландау. Как мы жили [Текст] : [воспоминания] / Кора Ландау-Дробанцева. 3-е изд., испр. Москва : Захаров, 2016. 476 с., [12]... |
|
Тема История экономических учений как наука. 2 Тема Завершение классической политэкономии и становление социалистической экономической доктрины 23 |
|
Учебное пособие Волгоград 2005 удк 93: 008: (470+571) (07) ббк 63 (2) я 73 Черемушникова И. Н. (темы n 4, 5), доц. Каден А. Г. (тема n 2, 19), ст преп. Петров А. В.(темы n 1, 10), преп. Чернышева И. В. (тема... |