РЕДКИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ МЯГКОТКАННЫЕ ОПУХОЛИ БЕДРА У ДЕТЕЙ.
Руководитель работы: Л.Р. Карасева (к. м. н., доцент кафедры детской хирургии).
ФГБОУ ВО НижГМА Минздрава России, Российская Федерация, г. Нижний Новгород
Введение. Опухоли опорно-двигательного аппарата – один из важных и трудных в диагностическом и лечебном плане разделов клинической ортопедии и онкологии. По данным мировой и российской статистики, ежегодно у 12–15 на 100 000 детей регистрируют злокачественные новообразования различной природы и локализации. Наиболее часто (50% случаев) новообразования поражают бедренную кость.
Цель. Представить наиболее редко-встречающуюся мягкотканую опухоль бедра на основе демонстрации клинических случаев, сравнивая с другими опухолями подобной локализации.
Задачи:
Изучить морфологические формы новообразований костей и мягких тканей, поражающие область бедра у детей.
Вывести закономерности дифференциальной диагностики онкопроцессов в области бедра.
Рассмотреть клинические случаи наиболее редко-встречающейся опухоли в области бедра.
Материалы и методы: на базе ГБУЗ НО «НОДКБ» в период с 2012 по 2017 г. было зарегистрировано 2 случая недифференциальной плеоморфной саркомы.
Клинический случай №1: Пациент В. настоящим заболеванием страдает с середины июня 2013, когда появилась припухлость по внутренней поверхности н\3 левого бедра, связь с травмой четко не установлено. По МСКТ – данных за очаговое поражение легких и внутригрудных л/у не выявлено. УЗИ брюшной полости без патологии. ЭМГ с мышц ног – негрубая аксонопатия левого малоберцового нерва. В онкологическом отделении ГБУЗ НО «НОДКБ» под наркозом было удалено образование области левого коленного сустава. Гистологически и иммуногистохимически - злокачественная низкодифференцированная плеоморфная саркома. Пациент В. перенёс 10 курсов химиотерапии, дополнительно местно на область поражения опухолью была произведена лучевая терапия (доза до 45 Гр., суммарно 1,8 Гр одномоментно). С 2014 года больной находился в ремиссии. После обследования в сентябре 2017 года – рецидива не обнаружено.
Клинический случай №2. Пациент Ш. настоящим заболеванием страдает с апреля 2017 года, когда при незначительной физической нагрузке произошел перелом в н\3 правого бедра, по поводу которого находился в клинической больнице №40 на скелетном вытяжении. На серии выполненных Rg-снимков – подозрение на онкопроцесс. МСКТ от 19.07.17 опухоль в дистальной трети правого бедра размерами 118x39x58 мм со вздутием и разрушением кортикального слоя кости, наличие мягкотканого компонента и паталогического перелома. Узи нижней конечности – деструкция бедренной кости на полную толщину с максимальным размером по передней поверхности до 54 мм, мягкотканый компонент v 51, 76 см3. 26.07.17 – оперативное лечение под наркозом - гистологическое исследование материала (по исследованию мягкотканого компонента и кости – признаки недифференцированной плеоморфной саркомы высокой степени злокачественности).
Результаты. На основании рассмотрения двух клинических случаев с редкой злокачественной опухолью бедра и изучении дифференциальной диагностики опухолей данной локализации было выявлено, что основными методами исследования мягкотканых опухолей данной области является МРТ картина пораженной области а так же гистологическое, имунногистохимическое и цитогенетическое исследование субстрата опухоли.
Выводы.
Низкодифференцированная саркома является редчайшим клиническим наблюдением среди онкопроцессов бедра у детей, вызывающим большую диагностическую сложность.
Дифференциальная диагностика строиться на комплексном обследовании пациента, включая КТ и МРТ, гистологическое и иммуногистохимическое исследование субстрата опухоли.
Недифференцированная полиморфная саркома на ранней стадии при своевременно проведенной терапии имеет благоприятный прогноз.
Патологические переломы бедра у детей в практике хирурга требуют дополнительной онкологической настороженности.
А.С.Алешина
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ВЕНТРИКУЛО-ГЛИАЛЬНОГО ШУНТИРОВАНИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ВРОЖДЕННОЙ ВНУТРЕННЕЙ СИММЕТРИЧНОЙ ОККЛЮЗИОННОЙ ГИДРОЦЕФАЛИИ
Руководитель работы: Е.В. Туш (к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии)
ФГБОУ ВО НижГМА Минздрава России, Российская Федерация, г. Нижний Новгород
Введение. Вентрикуло-глиальное шунтирование (ВГШ)– вид оперативного вмешательства, направленный на создание дополнительного пути для оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга. Его выполняют в тех случаях, когда нет возможности выполнить классическое вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). Данный вид оперативного вмешательства является достаточно редким, особенно при лечении врожденной внутренней симметричной окклюзионной гидроцефалии, поэтому представляет особый научный интерес.
Цель. Целью исследования является динамическое наблюдение за пациентом с диагнозом врожденной гидроцефалии, которому было проведено вентрикуло-глиальное шунтирование, и качественное определение эффективности ВГШ на клиническом примере.
Материалы и методы. Наблюдение проводилось за пациентом N. отделения №7 ДГКБ№1. Пациент – Мальчик от IV беременности, III родов. Возраст матери 26 лет. Течение беременности осложнено анемией I ст., по результатам УЗИ плода на 30 неделе выявлен врожденный порок развития – гидроцефалия. Данный порок является генетически обусловенным и сцеплен с полом. Из анамнеза известно, что первый ребенок – мальчик, у которого диагностирована врожденная гидроцефалия. Второй ребенок – абсолютно здоровая девочка. Третий ребенок родился на 33-34 неделе гестации (оперативное родоразрешение) с массой 2470 г в тяжелом состоянии. Длина тела – 44 см, Обхват головы – 37 см. Оценка по шкале Апгар 7/7. На спонтанном дыхании ребенок был переведен в ОРИТ. Находился на ИВЛ со второго дня рождения в течение 8 дней. Далее переведен в отделение №7 для дальнейшего лечения. 13.05.2017 произошло резкое ухудшение общего состояния, нарастание симптомов дыхательной недостаточности, и ребенок вновь был переведен в ОРИТ, где находился до 20.06.20.17. За данный период вновь находился на ИВЛ (с 13.05 по 15.05). 17.05.2017 выявлен некротизирующий энтероколит с перфорацией – проведено лечение путем выведения илеостомы. Гидроцефалия постоянно прогрессировала, поэтому как только состояние ребенка перестало вызывать опасения, было принято решение о проведении вентрикуло-глиального шунтирования. На момент проведения ВГШ больному был поставлен следующий диагноз: Синдром дыхательных расстройств, отек легких. ИВЛ с 21.04 по 26.04; с 13.05 по 13.06. NCPA с 26.04 по 27.04. Осложнение основного диагноза: Правосторонняя ИВЛ-ассоциированная, очагово-сливная пневмония. Сопутствующие заболевания: ВПР: врожденная прогрессирующая внутренняя симметричная окклюзионная (на уровне водопровода мозга) гидроцефалия. Перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, синдром мышечной дистонии. Неонатальный менингит. Неонатальный сепсис. Недоношенность 33-34 недели беременности. Внутриутробная инфекция неуточнённой этиологии. Вторичное иммунодефицитное состояние. Некротизирующий энтероколит с перфорацией, серозно-гнойный разлитой перитонит. Состояние после оперативного лечения (наложения илеостомы и ушивания лапаротомной раны). ДВС-синдром. Тяжелая анемия смешанной этиологии. Гидроперикард по ПС ПЖ до 2,0 мм. Частичная атрофия зрительных нервов. Снижение белково-синтетической функции почек.
Результаты. Таким образом, ВПШ представлялось невозможным в данном клиническом случае, так как у ребенка имелось множество сопутствующих патологий. Оперативное вмешательство прошло без осложнений. В дальнейшем проводилось динамическое наблюдение за пациентом. По необходимости проводилось пунктирование области шунта с целью аспирации ликвора. Инструментально были получены следующие результаты по данным КТ ГМ и НСГ: При рождении ОГ – 37 см. БР 2,7х2,7 см. При выписке ОГ – 44,5 см. БР 5х6 см. Вентрикуломегалия выражена симметрично с обеих сторон, купировался спазм в сосудах, микроциркуляторный компонент стал более выраженным, отмечено уменьшение индекса Эванса. Вентрикуломегалия стабильна, умеренная атрофия гемисфер головного мозга без отрицательной динамики.
Выводы. Таким образом, можно сделать вывод о том, что метод ВГШ эффективно устраняет симптомы врождённой гидроцефалии, однако, не является методом этиотропной терапии.
А.А. Бебенина
АНАЛИЗ СТРУКТУРЫ ВРОЖДЕННОЙ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ В НИЖЕГОРОДСКОЙ ОБЛАСТИ
И.Ю. Карпова (к.м.н., доцент кафедры детской хирургии)
ФГБОУ ВО НижГМА Минздрава России, Российская Федерация, г. Нижний Новгород
Введение. Сохранение здоровья детей является приоритетной задачей современного общества. Важная роль при этом отводится не только повышению рождаемости, но и модернизации здравоохранения с целью улучшения работы неонатологической и хирургической служб.
Это обусловлено количеством врожденных пороков развития (ВПР), которые встречаются от 4-5% случаев, инвалидизацией детского населения (19,2%) и сохранением высоких показателей летальности (20,4 %).
Цель. Представить структуру врожденной хирургической патологии в Нижегородской области, выделить ведущие пороки развития у новорожденных.
Материалы и методы. В клинике Нижегородской государственной медицинской академии на базе ГБУЗ НО «Нижегородская областная детская клиническая больница» с 2010 по 2015гг. пролечено 399 (8,4%) пациентов с врожденными пороками развития. 390 (97,7%) детей госпитализированы бригадами МЧС из родильных домов, 9 (2,3%) направлены в стационар педиатрами поликлиник на 2-3 неделе жизни. Новорожденных госпитализировали в возрасте от 2 часов до 29 суток. В структуре превалировали мальчики - 250 (63%), девочек было 149 (37%). Доношенных наблюдалось 196 (49%), недоношенных - 203 (51%), из них младенцев с экстремально-низкой массой тела пролечено 48 (12%) Сроки гестации варьировали от 28 до 41 неделе беременности.
Результаты. С помощью антенатального скрининга врожденная хирургическая патология была диагностирована в 120 (30%) случаях, при рождении патологические процессы выявлены у 103 (26%) новорожденных, 9-и (2,5%) пациентам заболевания периода новорожденности заподозрены амбулаторными специалистами. Во всех случаях врожденная патология была подтверждена при стационарном обследовании детскими хирургами.
Анализ структуры врожденной хирургической патологии позволил констатировать, что наиболее часто диагностировали пороки желудочно-кишечного тракта, которые встречались в 102 (25,5%) случаях, из них атрезию пищевода отмечали у 14 (13,7%) младенцев, атрезию двенадцатиперстной кишки определяли у 4 (4,0%) больных, атрезию тощей кишки у 7 (7,0%), атрезию подвздошной кишки у 9 (8,8%) новорожденных, аноректальные пороки диагностированы у 11 (10,7%) детей, 5 (5,0%) пациентов прооперировали с болезнью Гиршпрунга, диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза был поставлен 19 (18,6%) обследованным. Коррекция дефектов передней брюшной стенки проведена 33 (32,3%) пациентам.
Некротизирующий энтероколит, как одно из тяжелых заболеваний периода новорожденности встречался в 38 (9,5%) случаях.
После постановки диагноза и определения сроков хирургической коррекции, проводили предоперационную подготовку. Радикальные операции выполнены 331 (83%) больному, этапные вмешательства 68 (17%) пациентам. Послеоперационные осложнения отмечали в 56 % случаях, летальных исходов было 57 (14%).
Выводы. Таким образом, количество врожденной хирургической патологии в Нижегородской области в год составляет 11,6±3,2%. Современная антенатальная диагностика дает возможность своевременно установить ВПР, рекомендовать вид акушерского пособия и выбрать лечебную тактику коррекции порока. Совместная работа между акушерско-гинекологической, неонатологической и хирургической службами, позволит сократить количество осложнений и летальных исходов.
Т.С. Богатова
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ
Руководитель работы: Козлова Елена Михайловна (д. м. н., профессор кафедры анестезиологии, реанимации и неотложной помощи)
ФГБОУ ВО НижГМА Минздрава России, Российская Федерация, г. Нижний Новгород
Введение. Гемолитико-уремический синдром является одной из ведущих причин развития острой почечной недостаточности у детей. Он характеризуется триадой признаков: Кумбс-негативной гемолитической анемией с наличием фрагментированных эритроцитов (шизоцитов), тромбоцитопенией и ОПН. Указанные признаки являются составляющими тромботической микроангиопатии (ТМА) – распространенной окклюзии сосудов мелкого калибра тромбами, возникшими вследствие повреждения эндотелия. В результате поражения эндотелиальных клеток происходит механическое повреждение эритроцитов, активация агрегации тромбоцитов с образованием тромбов в микроциркуляторном русле, особенно в почках. Типичный (пост-диарейный, Д+ГУС, STEC-) ГУС – ТМА, опосредованная повреждающим эндотелий действием шига-токсина кишечной палочки (STEC – шигатоксин продуцирующая E. coli), с преимущественным поражением почек и развитием ОПН.
Цель. Динамическое наблюдение за пациенткой с типичным ГУС.
Материалы и методы. Проведено динамическое наблюдение за пациенткой с типичным гемолитико-уремическим синдромом. Обследование и лечение проводилось согласно Стандартам оказания медицинской помощи
Результаты и их обсуждение. Девочка Н, 3 лет, поступила в ОРИТ с диагнозом «Гемолитико-уремический синдром на фоне острой кишечной инфекции, гемоколит, ОПН, анурия». Из анамнеза: заболела остро, жалобы на боли в животе, жидкий стул, рвоту, повышение температуры тела до 37,4ºС, стул с примесью крови. Госпитализирована по СМП в инфекционное отделение на 2 сутки заболевания. На фоне лечения (антибактериальная терапия, инфузионная терапия, инотропная поддержка допамином, гепаринотерапия, диуретики) состояние ухудшилось на 3 сутки от начала заболевания: снижение диуреза до анурии, в крови снижение уровня Нb 95 г/л, мочевина 12,9 ммоль/л, креатинин 18,9 ммоль/л. Состояние на момент перевода тяжелое, температура тела 37,5ºС. Сознание ясное, вяловата. За ночь двукратная рвота «кофейной гущей». Кожа бледная, сухая. В легких хрипов нет, ЧД 40/мин; тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 130 ударов в минуту. АД 120/70 мм.рт.ст. Живот вздут, печень пальпируется ниже края реберной дуги. Стул за ночь 6 раз, гемоколит.
В связи с тяжестью состояния, выраженными электролитными нарушениями , анурией в течение 3 суток была назначена заместительная почечная терапия - гемодиализ с ультрафильтрацией.
На 7 сутки пребывания в ОРИТ отметилось ухудшение состояния, диагностирован судорожный синдром на фоне основного заболевания, угнетение сознания до сопора (на КТ – картина корковых атрофических изменений головного мозга). Дыхание парадоксальное (поверхностное с периодическими глубокими вздохами), при аускультации - жесткое, появились влажные хрипы. Тоны сердца приглушены, выражена тахикардия. Ухудшение связано с нарастающей гиперазотемией. В биохимическом анализе крови выражена гиперазотемия (мочевина 39,4 ммоль/л, кратинин 19,2 ммоль/л). Анемия не нарастает (Hb 75 г/л), уровень тромбоцитов нормализовался, нарос лейкоцитоз (16*/л), увеличение свободного Нb плазмы (0,15 г/л). В лечении добавлен фенобарбитал в дозе 50 мг 2 раза в сутки.
На 14 сутки пребывания в ОРИТ судорожный синдром купировался. Ребенок в сознании, на вопросы не отвечает. В биохимическом анализе крови сохраняется гиперазотемия (мочевина 20, 6 ммоль/л, креатинин 0,303 ммоль/л). В общем анализе крови анемия легкой степени (Hb 101 г/л), уровень тромбоцитов на нижней границе нормы, лейкоцитоз (10, 1*/л).
На 22 сутки пребывания в ОРИТ появился диурез (60 мл/сутки). Наблюдается положительная динамика. В общем анализе крови анемия легкой степени (Hb 107 г/л), уровень тромбоцитов в норме. В биохимическом анализе крови сохраняется гиперазотемия (мочевина 24,/л ммоль/л, креатинин 0,354 ммоль/л). В общем анализе мочи протеинурия 2,5 г/л. На фоне появления мочи стало отмечаться повышение артериального давления (максимально 140/100 мм.рт.ст.).
На 34 сутки пациентка переведена в педиатрическое отделение с целью продолжения лечения. В общем анализе крови сохраняется анемия легкой степени (Hb 100 г/л), уровень тромбоцитов и лейкоцитов в пределах нормы. В биохимическом анализе крови азотемия (мочевина 10, 2 ммоль/л, креатинин 0,241 ммоль/л). В общем анализе мочи сохраняется протеинурия 1,7 г/л. Сохраняется повышение артериального давления (130/95 мм.рт.ст.). Больная находилась в педиатрическом отделение в течение 43 суток. По просьбе родителей направлена в ФГБУ РДКБ в г.Москва с целью реабилитации с диагнозом гемолитико-уремический синдром, артериальная гипертензия.
Выводы. У пациентки имел место типичный ГУС, развившийся на фоне кишечной инфекции, с классической триадой клинических проявлений (гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ОПН)
Причиной тяжелого течения патологического процесса стал неблагоприятный акушерско-гинекологический анамнез (ребенок от 2 беременности, ЭКО, преждевременные роды в срок 30 недель в связи с отслойкой нормально расположенной плаценты, вес при рождении 1450г, 5 суток находилась на аппарате ИВЛ)
Т. И. Бухарова
|
