   
  ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ОРЕНБУРГСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кафедра факультетской педиатрии
ПАТОЛОГИЯ БИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
Учебное пособие для студентов
педиатрического, медико-профилактического
и стоматологического факультетов
Оренбург
2015
УДК 616.155
ББК (Р) 54.11
А.А. Вялкова, Л.М. Гордиенко
Под редакцией заведующего кафедрой факультетской педиатрии,
д.м.н., профессора, Заслуженного врача РФ А.А. Вялковой
Патология желчевыводящих путей у детей. Учебное пособие для студентов педиатрического, медико-профилактического и стоматологического факультетов – Оренбург, 2015, - 61 с.
В пособии представлена характеристика функциональных, хронических и обменных заболеваний, желчевыводящих путей у детей (определение заболевания, этиопатогенез, факторы риска, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение и методы профилактики).
Учебное пособие по факультетской педиатрии предназначено для студентов, обучающихся по специальности «Педиатрия», дисциплине «Факультетская педиатрия, эндокринология», модулю «Патология детей старшего возраста»; по специальности «Медико-профилактическое дело», дисциплине «Педиатрия», модулю «Патология детей старшего возраста»; по специальности «Стоматология», дисциплине «Педиатрия», модулю «Патология детей старшего возраста».
Рецензенты:
Л.Ю. Попова - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней ГБОУ ВПО ОрГМУ Минздрава России
Т.П. Макарова - д.м.н., профессор, зав. курсом ПДО кафедры госпитальной педиатрии с курсами ПП и ПДО педиатрического факультета ГБОУ ВПО КГМУ Минздрава России
©Учебное пособие рассмотрено и рекомендовано к печати РИС ОрГМУ
СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ
АР – аномалии развития
АсАТ – аспартатаминотрансфераза
АлАТ- аланинаминотрансфераза
ГГТП - глюкоронилпептидаза
ДСО – дисфункция сфинктера Одди
ДПК – двенадцатиперстная кишка
ДРБТ - Дисфункциональные расстройства билиарного тракта
ЖКБ –желчно-каменная болезнь
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ЖП – желчный пузырь
ДБТ - дисфункция билиарного тракта
ИДА – имикодиацетиловая кислота
ЛД – лактатдезидрогеназа
МКБ – мочекаменная болезнь
СРБ – С-реактивный белок
ФЗЖП – функциональные заболевания желчных путей
ФР – факторы риска
ЩФ – щелочная фосфатаза
HIDA – гепатобилиарная имикодиацетиловая кислота
ЯЖБ – язвенная болезнь желудка
ЯБ12ПК - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки
ОГЛАВЛЕНИЕ
Введение……………………………………………………………………….…5
Определение и классификация ……………………………………………….. 7
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта..…………………..…10
Клиника дисфункциональных расстройства билиарного тракта………..…...12
Основные синдромы поражения гепатобилиарной системы………...…....…14
Хронический холецистит, классификация, факторы риска....….….…........ . 17
Клиника хронического холецистита……………..……………………………19
Желчнокаменная болезнь……………………………………………………….21
Клиника желчнокаменной болезни…………………………………..………...24
Дифференциальная диагностика патологии билиарного тракта…………….26
План обследования при патологии билиарного тракта..……………………..27
План лечения при патологии билиарного тракта.…………………………….33
План терапии по нозологическим формам…………………………………….40
Вопросы для самоподготовки…………………………………………….……40
Тестовые задания………………………………………………………….……42
Ситуационные задачи…………………………………………………………..48
Эталоны ответов на тестовые задания……………….………………………..52
Эталоны ответов на ситуационные задачи…………………………………...52
Рекомендуемая литература……………………………………………….……54
Приложение …………………………………………………………………….55
ВВЕДЕНИЕ
Болезни желчного пузыря и желчевыводящих путей у детей являются одними из распространенных заболеваний органов пищеварения. Свойственное им разнообразие клинических проявлений, длительность течения обусловливают частую обращаемость за медицинской помощью.
Ранняя диагностика и лечение патологии желчевыделительной системы имеет большое клиническое значение из-за возможности трансформации функциональных нарушений в органическую патологию.
Интерес к проблеме объясняется также частым вовлечением в патологический процесс смежных органов вследствие анатомо-физиологической близости и возникновением тяжелых осложнений.
Клинические симптомы и жалобы при различных заболеваниях желчевыводящей системы во многом сходны. Это обстоятельство затрудняет дифференциальную диагностику, своевременное лечение и требует порой большого объема исследований.
Сложность многих вопросов этиологии и патогенеза заболеваний желчевыделительной системы обусловливает трудности при назначении рациональной этиопатогенетической терапии.
Современная организация помощи детям с заболеваниями желчевыводящей системы предусматривает комплекс мероприятий, который включает раннее выявление заболеваний у детей в условиях поликлиники, стационарных отделениях с применением современных методов диагностики; первичное комплексное лечение, санаторно-курортное лечение, последующее длительное активное наблюдение в условиях амбулаторно-поликлинического звена; профилактические мероприятия.
Внедрение в практику медицинского обслуживания пациентов этапной системы лечения детей с заболеваниями желчевыводящей системы является одной из важных задач детской гастроэнтерологии.
Цель и задачи методического пособия «Патология билиарной системы у детей» - сформировать представление о причинах и механизмах развития заболевания, дать клинико-параклиническую характеристику, обучить алгоритму диагностического поиска и выработки тактики ведения пациента.
Целью изучения данного направления является формирование профессиональных компетенций заявленных в ФГОС третьего поколения для специальности «Педиатрия»:
ПК- 1
|
способность и готовность реализовать этические и деонтологические аспекты врачебной деятельности в общении с коллегами, средним и младшим медицинским персоналом, взрослым населением и подростками, их родителями и родственниками
|
ПК-5
|
способность и готовность проводить и интерпретировать опрос, физикальный осмотр, клиническое обследование, результаты современных лабораторно-инструментальных исследований детей
|
ПК- 12
|
способность и готовность проводить с прикрепленным детским населением и подростками профилактические мероприятия по предупреждению возникновения наиболее часто встречающихся заболеваний, осуществлять общеоздоровительные мероприятия по воспитанию здорового образа жизни с учетом факторов риска
|
ПК-17
|
способность и готовность выявлять у больных детей и подростков основные патологические симптомы и синдромы заболеваний, используя знания основ медико-биологических и клинических дисциплин с учетом законов течения патологии по органам, системам организма в целом, анализировать закономерности функционирования различных органов и систем при различных заболеваниях и патологических процессах
|
ОПРЕДЕЛЕНИЕ И КЛАССИФИКАЦИЯ
Дисфункция билиарного тракта - нарушения моторноэвакуаторной функции желчного пузыря, желчных протоков и тонуса сфинктера Одди, приводящие к застою желчи.
Функциональные заболевания желчных путей – комплекс клинических симптомов, развивающихся в результате моторнотонической дисфункции желчного пузыря, желчных протоков и сфинктеров (Римские критерии III, 2006г.)
Физиология билиарной системы
Функции желчного пузыря:
резервуарная, концентрационная, сократительная, секреторная, метаболическая, гормональная, ферментативная, контролирующе- регуляторная роль в сохранении пищеварительного гомеостаза
В норме натощак желчный пузырь содержит 30-80мл. желчи билиарной гипертензии – 100-150мл.
Анатомия желчевыводящих путей:
сфинктер Люткенса (располагается в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря);
сфинктер Мирицци (находится в месте слияния пузырного и общего желчного протоков);
сфинктер Одди (располагается на конце общего желчного протока и не только регулирует поступление желчи, панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюксов содержимого кишки).
В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров внепеченочных желчных протоков.
При недостатке желчи в просвете кишечника:
тормозится двигательная функция кишечника; уменьшается всасывание кальция, витаминов; увеличивается риск развития остеопороза, снижается уровень фибриногена, снижается уровень гемоглобина; возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.
В мировой гастроэнтерологии сформирован единый подход к проблеме функциональных расстройств билиарного тракта, основанный на рекомендациях Международного консенсуса в Риме (2006), которые должны обеспечить эпидемиологическую оценку и диагностические стандарты, необходимые для проведения клинических исследований и оказания медицинской помощи детям
Классификация заболеваний желчевыводящей системы
(Мазурин А.В., Запруднов А.М., Spagliardi E. 1976 г., в модификации)
I. Функциональные нарушения
а) дискинезии
гипотония, гипокинезия
гипертония, гиперкинезия
смешанный (диссоциированный) вариант
б) дискриния желчного пузыря
II. Механические нарушения
врожденные аномалии
гиперплазия лимфатических желез
микрокалькулез
синдром холестаза
III. Воспалительные заболевания
холецистит
холангит
холецистохолангит
IV. Заболевания большого дуоденального сосочка и общего желчного протока
функциональные (гипотония, гипертония)
воспалительные
обтурационные (врожденные, приобретенные)
V. Желчнокаменная болезнь
VI. Постхолецистэктомический синдром
VII. Паразитарные заболевания (аскаридоз, описторхоз, эхинококкоз, фасциолез, лямблиоз)
VIII. Опухолевые заболевания
IX. Травматические повреждения
ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА
(Римские критерии II, 1999)
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта - согласно международной классификации (1999) подразделяют на дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди.
Факторы риска:
Нейроциркуляторная дисфункция различного генеза
Перенесенный острый вирусный гепатит
Конституциональные особенности ребенка с вегетативной дистонией и малоподвижным образом жизни
Неврозы
Пищевая аллергия
Любая хроническая патология ЖКТ
Паразитозы ЖКТ
Семейные особенности образа жизни, особенно питания
Отравления, длительное употребление консервантов
Эндокринные заболевания
Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.
К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов, обусловливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета
в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий.
Вторичные дисфункции билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают рефлекторно при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Факторы, приводящие к вторичным дисфункциям билиарного тракта:
- хронический дуоденит с моторными нарушениями,
- синдром раздраженного кишечника, ассоциированный с дисбактериозом
толстой кишки,
- стенозирующий дуоденальный папиллит,
- энтерит с моторными нарушениями,
- холецистэктомия,
- психогенные факторы.
Все это приводит к снижению нейропептидов, гастроинтестинальных гормонов, тиреоидина, окситоцина, кортикостероидных и половых гормонов и нарушение функции желчевыводящей системы.
Выделяют несколько вариантов нарушения моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническую, гипертоническую и гиперкинетическую. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции билиарного тракта, с преобладанием парасимпатической гипермоторные.
Факторы риска развития заболеваний билиарной системы
Среди детей с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта:
у каждого третьего больного наследственность отягощена по линии
ЯБЖ и ЯБ12ПК
Раннее искусственное вскармливание – 76%
Проявления аллергии в анамнезе - 52%
Перенесли ОКИ, хронические очаги инфекции - 25%
ЧБД, получавшие антибактериальную терапию -33%.
Неврологические нарушения - 24%
Хронический гастродуоденит у детей в 100% случаев
(Н. А. Коровина, И. Н. Захарова,2006г.)
КЛИНИКА ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ
БИЛИАРНОГО ТРАКТА
Гиперкинетическая дискинезия желчевыводящих путей, протекает в двух вариантах: в виде гиперкинезии желчного пузыря – гипотонии сфинктера Одди и гиперкинезии желчного пузыря – гипертонии сфинктера Одди. У больных с гиперкинезией-гипотонией преобладают тонус парасимпатической нервной системы и активность гормонов гастрина, холецистокинина, секретина. С клинической точки зрения это – относительно компенсированный вариант, это же можно сказать и об изолированной гипертонии сфинктера Одди.
Ведущим клиническим синдромом является болевой: характерна интенсивная приступообразная боль в области правого подреберья, иногда иррадиирующая в правое плечо и правую лопатку. Боль, как правило, появляется после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоционального стресса. Болевой приступ более выражен при гиперкинетической-гипертонической дискинезии, обычно непродолжителен и, как правило, легко купируется спазмолитическими средствами. Во время приступа боли может возникать тошнота, реже – рвота. При пальпации живота во время приступа боли и после него болезненность максимально выражена в точке проекции желчного пузыря (симптом Кера). Вне обострения пальпация живота безболезненная или болевая чувствительность в области правого подреберья незначительна. Печень не увеличена. Отмечаются разной степени выраженности проявления астено-вегетативного синдрома – эмоциональная неустойчивость признаки вегетодистонии.
Гипокинетическая дискинезия. По мере длительности заболевания характер моторики меняется, развивается гипокинетическая дискинезия желчного пузыря, протекающая в двух основных вариантах: гипокинезия- гипотония и гипокинезия-гипертония. В первом случае дискоординация связана с вегетодистонией и дискоординацией выработки гормонов, во втором – преобладают симпатическая иннервация и влияние гормонов глюкагона, кальциотонина, антихолецистокинина. Растяжение желчного пузыря способствует выделению антихолецистокинина, тормозящего образование в двенадцатиперстной кишке холецистокинина, в результате чего моторика желчного пузыря замедляется.
Клинически гипокинетическая дискинезия проявляется постоянной, неинтенсивной болью ноющего характера в области правого подреберья, иногда – чувством тяжести, распирания в этой области. Под влиянием неблагоприятных факторов болевой синдром усиливается, однако приступы, напоминающие по интенсивности желчную колику, встречаются редко. На фоне постоянной неинтенсивной боли в животе пациенты обычно отмечают диспептические явления: тошноту, горечь во рту, снижение аппетита. При пальпации живота определяется болезненность в пузырной точке, степень выраженности которой зависит от периода заболевания. У некоторых больных пальпируется увеличенная в размерах, мягкоэластичной консистенции, подвижная, безболезненная печень, причем размеры ее уменьшаются или нормализуются после дуоденального зондирования или приема холекинетиков («застойная печень»).
При дискинезиях вследствие нарушения гомеостатического равновесия в организме у больных могут развиваться функциональные изменения со стороны дыхательной, сердечно-сосудистой, нервной и других систем. Снижается концентрация липопротеидного комплекса желчи, значение которого в процессах переваривания и всасывания жиров достаточно велико.
Невсосавшиеся жиры обволакивают пищевую кашицу, препятствуют действию на нее кишечного сока, что затрудняет переваривание белков. Нарушения пищеварения способствуют развитию дисбиоза кишечника, при котором снижается синтез витаминов, перистальтика кишечника. Вследствие этого у ребенка может наблюдаться отставание в массе тела, физическом и половом развитии.
Холестаз (гипокинезия-гипертония и гипокинезия-гипотония) – один из важных механизмов развития физико-химической стадии холелитиаза. Застой желчи способствует усилению всасывания жидкости и водорастворимых эмульгированных веществ, в результате чего концентрация холестерина и билирубина в желчи повышается, а желчных кислот – снижается (холецистогенная дисхолия). Клинические проявления этой стадии не имеют специфических проявлений и определяются дискинезией (гипокинезией). области тела (зоны Захарьина-Геда).
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ
ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ
Болевой синдром является наиболее ярким и характерным признаком патологии гепатобилиарной зоны.
При патологических процессах могут раздражаться соматические нервные окончания, имеющие чувствительную спинномозговую иннервацию. В этой связи принято разделять болевой синдром на висцеральный, париетальный (соматический) и смешанный. Отдельно выделяют висцеральный болевой синдром с иррадиацией, при котором болевые ощущения от внутренних органов проецируются на определенные области тела (зоны Захарьина-Геда).
У пациентов с функциональной патологией желчевыводящих путей часто наблюдаются психогенные боли, когда периферические воздействия отсутствуют, либо играют роль пускового момента. Состояние психики человека оказывает на ощущение боли большое влияние, опосредованное эндогенной опиатной системой и ее рецепторным аппаратом, расположенным в окончаниях чувствительных нервов, в нейронах спинного мозга, в стволовых ядрах, в таламусе и лимбических структурах центральной нервной системы. Индуцируемое рецепторами выделение эндорфинов и энкефалинов, а также блокирование выделения субстанции Р приводит к снижению интенсивности болевых ощущений.
Уменьшению порога болевой чувствительности и усилению боли способствует понижение уровня серотонина и норадреналина.
Указанные виды болевого синдрома отличаются по характерным субъективным признакам, анализ которых позволяет иногда с большой точностью определить причину и особенности патологического процесса в регионе гепатобилиарной системы.
При анализе болевого синдрома необходимо учитывать его субъективный характер, остроту, длительность, периодичность, связь с приемом пищи, сочетание с другими симптомами, автономными вторичными эффектами, а также информацию о том, что купирует болевые ощущения – спазмолитики, антисекреторные средства, желчегонные препараты, антациды, анальгетики.
Висцеральный болевой синдром воспринимается чаще как тупая ноющая боль без четкой локализации. При поражении желчевыводящей системы висцерально обусловленные боли чаще локализуются в зоне эпигастрия по средней линии, и только при присоединении соматической компоненты (распространение процесса на париетальную брюшину, резкое перерастяжение органа, спазм мускулатуры) боли приобретают типичную локализацию – правое подреберье. Соматический болевой синдром значительно острее по силе и степени выраженности, чем висцеральный. Висцеральная боль длится обычно недолго, но ей свойственна периодичность и рецидивы.
Дистензионные боли чаще носят распирающий характер, ощущение тяжести, инородного тела, иногда приобретают жгучий характер (ощущение жжения, тепла и т.д.).
Спастические боли более острые (колики) – «режущие», «тянущие», «схватывающие».
Иррадиирующий болевой синдром часто может наблюдаться при патологии билиарной системы, как правило, когда процесс распространяется на париетальную брюшину, покрывающую желчный пузырь (перихолецистит), при раздражении нервных окончаний правого диафрагмального нерва (острый холецистит, обострение хронического холецистита). Отсутствие иррадиации более характерно для дискинезии желчевыводящих путей. Иррадиация свидетельствует о локализации и глубине процесса в стенке органа, а также об интенсивности поражения и раздражающих нервные рецепторы стимулов, что доказано экспериментально.
Синдром диспепсии
Диспептические расстройства при патологии желчевыводящих путей связаны с расстройством поступления желчи в двенадцатиперстную кишку и нарушением переваривания жиров (поносы, запоры, метеоризм, урчание в животе), с дуоденогастральным и гастроэзофагеальным рефлюксом (чувство горечи во рту, отрыжка горьким, рвота желчью, изжога). Патологические висцеро-висцеральные рефлексы вызывают атонию желудка и кишечника, проявляющиеся отрыжкой воздухом, пищей, метеоризмом, запорами.
Под тошнотой понимают симптомокомплекс, включающий ощущение дурноты и дискомфорта в области эпигастрия, а также вегетативные проявления (слабость, потливость, слюнотечение, головокружение, тахикардию, гипотензию, учащение дыхания). Тошнота появляется при подпороговом раздражении рвотного центра и может наблюдаться значительно чаще, чем рвотные явления и независимо от них. Появление тошноты может быть обусловлено раздражением нервных сплетений брюшной и грудной полостей.
Диарейный синдром отмечается при дискинезии желчевыводящих путей, сопровождающейся несвоевременным выделением желчи в межпищеварительный период, при дисфункции сфинктера Одди. В возникновении диареи имеет значение раздражение рецепторного аппарата двенадцатиперстной кишки продуктами воспаления, неполноценного пищеварения, несвязанными пищей пищеварительными секретами (соляная кислота, желчь), бактериальными токсинами, токсинами гельминтов.
Синдром вегетативной дисфункции.
К симптомам вегетативных дисфункций у детей с патологией гепатобилиарной системы относятся головные боли, головокружение, нарушения сна, повышенная утомляемость, снижение умственной и физической работоспособности, метеочувствительность, плохая переносимость холода, жары, душных помещений.
Кардиалгический (холецисто-кардиальный синдром) проявляется чаще кардиалгиями, но может приобретать характер типичной рефлекторной стенокардии. Значительно чаще этот синдром регистрируется при наличии конкрементов. Частыми проявлениями холецисто-кардиального синдрома являются сочетания кардиалгии и кратковременных нарушений сердечного ритма (преходящие A-B блокады I степени, изредка нарушения ритма сердечной деятельности). Холецисто-кардиальный синдром обусловлен: рефлекторным воздействием, нарушением электролитного, углеводного, ферментного баланса и воздействием продуктов нарушенного обмена на миокард, психоэмоциональными нарушениями астенического характера.
Психоэмоциональные нарушения имеют большое значение в генезе многих расстройств у больных детей. Психосоматические расстройства пищеварительной системы выступают в виде нарушения аппетита (снижение или повышение), аэрофагии, тошноты, рвоты, болей в животе, метеоризма, нарушения стула (запоры, понос). У небольшого количества детей и подростков эти проявления могут быть определяющими, имеющими моносистемный характер, но у большинства - ведущими, выступающими в сочетании с нарушениями других органов и систем, то есть полисистемными.
ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТИТ
Хронический холецистит - хроническое воспалительное поражение стенки желчного пузыря с постепенным его склерозированием и деформацией.
Факторы риска развития хронического холецистита у детей включают:
- наследственную предрасположенность,
- аномалии желчных путей,
- нарушение моторики,
- изменение физико-коллоидных свойств,
- рН и бактерицидности желчи,
- наличие хронических очагов инфекции в организме, неправильное
питание.
|
