|
Журнал по кистозному фиброзу 13 (2014) стр. 23 – 42
|
 
|
|
Перевод английской версии статьи подготовлен Благотворительным фондом "Острова", научный редактор – Н.Ю.Каширская
Обзор
|
www.elsevier.com/locate/jcf
|
Европейское общество по кистозному фиброзу:
Стандарты медицинской помощи –
Директивы по наилучшей практике
|
CrossMark
|
|
|
Алан Р. Смит a, *, Скотт К. Белл b, c, Снежана Бойчин d, v, Мэнди Брайон e, Алистэр Дафф f, Патрик Флюм g, Наталия Каширская h, Анне Мунк i, j, Феликс Ратьен k, l, Сара Джейн Шварценберг m, Изабель Серме-Годелю n, o, p, Кевин У. Саузерн q, Джованни Тачетти r, s, Геральд Ульрих t, Сью Вулф u
a Отделение педиатрии, акушерства и гинекологии (COG), Медицинский институт, Нотингемский Университет, СК
b Отделение торакальной медицины, Больница Принца Чарльза, Австралия
c Квинслендский Педиатрический медицинский исследовательский институт, Брисбен, Австралия
d Кистозный фиброз Европа, Дания
e Отделение кистозного фиброза, Детская больница на Грейт Ормонд Стрит, Лондон, СК
f Региональное педиатрическое отделение CF, Детская больница гор. Лидс, Белмонт Гроув, Лидс LS2 9NS, СК
g Медицинский Университет Южной Каролины, Чарльстон, Южная Каролина, США
h Отделение муковисцидоза(кистозного фиброза),Медико-генетический научный центр РАМН, Москва, Россия
i Учреждение здравоохранения – Парижские больницы, больница Робера Дебре, отделение педиатрической гастроэнтерологии и пульмонологии, центр CF, Парижский Университет 7, 75019, Париж, Франция
j Французское объединение по выявлению и профилактике неполноценности у детей (AFDPHE), Франция
k Отделение респираторной медицины, Департамент Педиатрии, Детская больница, Торонтский Университет, Канада
l Физиология и экспериментальная медицина, Исследовательский институт, Детская больница, Торонтский Университет, Канада
m Педиатрическая гастроэнтерология, гепатология и диетология, Миннесотский Университет, Детская больница Амплац, Миннеаполис, Миннесота, США
n INSERM U1151, Франция
o Университет Рене Декарта, Париж 5, Франция
p Функциональное отделение муковисцидоза, Детская пульмонологическая служба, Педиатрическая больница Некера, ул. Севре 149, 75743, Париж, Франция
q Отделение гинекологии и педиатрии, Ливерпульский Университет, СК
r Педиатрический институт, Детская больница Олдера Хея, Итон Роуд, Ливерпуль L12 2AP, СК
s Центр кистозного фиброза, Отделение педиатрической медицины, Университетская больница Анны Мейер, Флоренция, Италия
t Ройцштрассе 1, 19055, Шверин, Германия
u Педиатрия кистозного фиброза, Региональное педиатрическое отделение CF, Детская больница гор. Лидс, Белмонт Гроув, Лидс LS2 9NS, СК
v Объединение по кистозному фиброзу Македонии, Миско Михайловски 15, 1000 Скопье, Республика Македония
Реферат
Специализированная помощь при кистозном фиброзе/муковисцидозе (CF) привела к выраженному улучшению выживаемости с CF за последние четыре десятилетия – значительно выше того, что наблюдалось за тот же период в общей популяции. С внедрением скрининга новорождённых во многих европейских странах расширяется объём медицинской помощи в центрах для когорты пациентов, которые имеют минимальную патологию лёгких на время диагноза, и потому в перспективе их может ожидать отличное качество жизни и ещё большая ожидаемая длительность жизни, чем была раньше. Чтобы достичь высокого качества оказания помощи во всей Европе, в 2005 г. был опубликован выдающийся документ, установивший стандарты медицинской помощи. Настоящий документ дополняет эту работу, устанавливая стандарты наилучшей практики в ключевых аспектах помощи при CF. Цель нашего документа – представить широкий обзор ожидаемых стандартов для скрининга, диагностики, упреждающей терапии лёгочной болезни, питания, помощи при осложнениях, трансплантации, доживании, и психологической поддержки. Для подробной информации о клинической помощи при CF, в Таблице 1 приводятся ссылки на многие европейские заявления о консенсусе, директивы и постановления. Мы надеемся, что данный документ о наилучшей практике будет полезен клиническим группам как в странах, где помощь при CF ещё развивается, так и в странах с действующими центрами CF.
© 2014 Европейское общество по кистозному фиброзу (ECFS). Опубликовано издательством Эльзевир. Все права охраняются.
Ключевые слова: Кистозный фиброз; Стандарты помощи; Междисциплинарное ведение больного
Содержание
1. Скрининг новорождённых и доступность специальной помощи с начала жизни 3
1.1. Какие популяционные характеристики определяют возможность проведения скрининга новорождённых детей на кистозный фиброз? 3
1.2. Каковы минимальные медицинские и социальные ресурсы, требуемые для эффективности проведения скрининга новорождённых? 6
1.3. Каково приемлемое число повторных тестов, требуемых из-за неадекватных высушенных проб крови на каждую 1000 скринированных детей? 6
1.4. Каково приемлемое число ложно-положительных результатов NBS (дети направляются на клиническое обследование и потовую пробу)? 6
1.5. Каково приемлемое число ложно-отрицательных результатов NBS? Это дети с отрицательным результатом NBS, которым позднее будет диагностирован CF (поздний диагноз) 6
1.6. Какова максимально допустимая задержка между проведением потовой пробы и сообщением результата семье? 6
1.7. Каков максимально приемлемый возраст ребёнка на день, когда после постановки диагноза при NBS его впервые осматривает бригада специалистов по CF? 6
1.8. Какова минимально приемлемая информация для семей по результату NBS у детей с признанным носительством мутации CFTR, вызывающей CF? 6
1.9. Каковы минимально приемлемые стандарты сообщения семье о диагнозе CF после NBS? 6
1.10. Каковы минимально приемлемые стандарты принятия и лечения ребёнка с сомнительным диагнозом после NBS? 6
2. Диагностика 7
2.1. Каковы минимальные требования к проведению диагностики на CF? [5, 6] 8
2.2. Каковы диагностические критерии для CF? [5–7] 8
2.3. Каковы минимальные требования к лаборатории, проводящей потовые пробы? [8] 8
2.4. Каковы диагностические стандарты для потовой пробы? [9] 8
2.5. Каковы минимальные требования к лаборатории, проводящей анализы на мутации гена CFTR? [10] 8
2.6. Что такое мутации, вызывающие CF?[10] 9
2.7. Каковы минимально приемлемые стандарты помощи при сообщении диагноза CF у пациента с симптомами? [2] 9
2.8. Каковы минимальные стандарты помощи и наблюдения для вновь диагностированных пациентов?[5] 9
2.9. Каковы минимальные стандарты помощи и наблюдения для пациентов с симптомами, характерными для CF и пограничным/сомнительным уровнем хлорида в поте?[5, 6] 9
2.10. Должны ли пациенты с сомнительным диагнозом проходить тесты биопробы CFTR (разность назальных потенциалов, измерение тока в биоптате кишки)? [11] 9
3. Предупреждение прогрессирования поражения легких через обеспечение всем пациентам доступности терапии с проверенной эффективностью 10
3.1. Следует ли лечить первичную или вновь выявленную бактериальную инфекцию, вызванную Pseudomonas aeruginosa? 10
3.2. Как следует лечить хроническую бактериальную инфекцию Pseudomonas aeruginosa? 10
3.3. Показана ли хроническая поддерживающая терапия для лечения других инфекций? 10
3.4. Показана ли профилактическая терапия против бактерий? 10
3.5. Является ли физиотерапия существенным компонентом хронической поддерживающей терапии? Есть ли такой метод очистки дыхательных путей, который лучше других методов? 10
3.6. Каковы важнейшие компоненты лечения пациентов во время эпизодов клинического ухудшения? 11
3.7. Какова рекомендованная хроническая поддерживающая терапия для сохранения здоровья лёгких? 11
3.7.1. Муколитики 11
3.7.2. Лечение гидраторами 11
3.7.3. Терапия антибиотиками 12
3.7.4. Макролиды 12
3.8. Помогает ли хроническая поддерживающая терапия против воспаления дыхательных путей, и как его следует лечить? 12
3.9. Терапия модуляторами CFTR – какое лечение устраняет исходный дефект при CF? 12
3.10. Как следует лечить грибковые инфекции и тяжёлый/рецидивирующий аллергический бронхо-лёгочный аспергиллёз (ABPA)? 12
3.11. Как следует регистрировать/мониторировать заболевание легких? 13
4. Оптимальное питание и лечение метаболических осложнений кистозного фиброза 13
4.1. Каковы цели, поставленные для алиментарного/нутритивного статуса у пациентов с CF? 13
4.2. Как следует контролировать алиментарный/нутритивный статус при ведении больного? 13
4.3. Как следует определять экзокринную недостаточность поджелудочной железы (EPI) и адекватное замещение панкреатических ферментов? 13
4.4. Каковы основные стратегии превентивного диетологического ведения больного? 14
4.5. Какие факторы следует оценивать у пациентов с замедленным ростом? 14
4.6. Каковы возможные варианты диетических вмешательств? 14
4.7. В каких случаях и как следует проверять наличие сахарного диабета? 14
4.8. Каково текущее ведение CFRD? 14
4.9. Следует ли проверять пациентов с CF на заболевание костей? Какие факторы и как участвуют в предупреждении снижения минеральной плотности костей? 15
4.10. Каково текущее ведение при снижении минеральной плотности костей? 15
5. Своевременное и эффективное лечение осложнений кистозного фиброза 15
5.1. Лёгочные осложнения 15
5.1.1. Каковы лучшие методы терапии пневмоторакса у пациентов с CF? 15
5.1.2. Каковы лучшие методы терапии кровохаркания у пациентов с CF? 15
5.1.3. Каковы лучшие методы терапии дыхательной недостаточности у пациентов с CF? 15
5.2. Осложнения в печени и поджелудочной железе 15
5.2.1. Каковы лучшие методы терапии заболевания печени у пациентов с CF? 15
5.2.2. Каковы лучшие методы терапии желчнокаменной болезни у пациентов с CF? 16
5.2.3. Каковы лучшие методы терапии панкреатита у пациентов с CF? 16
5.3. Желудочно-кишечные осложнения 16
5.3.1. Каковы лучшие методы терапии желудочно-пищеводного рефлюкса (GORD) у пациентов с CF? 16
5.3.2. Каковы лучшие методы терапии запора у пациентов с CF? 16
5.3.3. Каковы лучшие методы диагностики и терапии синдрома дистальной интестинальной обструкции (DIOS)? 16
5.3.4. Каковы лучшие методы предупреждения фиброзирующей колонопатии (FC)? 16
5.3.5. Каковы лучшие методы терапии мукоцеле аппендикса? 16
5.3.6. Каковы лучшие методы терапии избыточного бактериального роста в тонком кишечнике у пациентов с CF? 17
5.3.7. Каковы лучшие методы терапии мекониевой непроходимости кишечника (MI) у пациентов с CF? 17
5.4. Прочие осложнения 17
5.4.1. Каковы лучшие методы терапии лекарственной токсичности? 17
5.4.2. Каковы лучшие методы терапии почечнокаменной болезни у пациентов с CF? 17
5.4.3. Каковы лучшие методы терапии артропатии у пациентов с CF? 17
5.4.4. Каковы лучшие методы терапии синусита у пациентов с CF? 17
5.4.5. Каковы лучшие методы терапии аллергических заболеваний у пациентов с CF? 17
5.4.6. Каковы лучшие методы предупреждения осложнений вследствие длительной установки постоянных внутривенных катетеров у пациентов с CF? 17
5.4.7. Каковы лучшие методы ведения беременности у пациенток с CF? 18
5.4.8. Каковы лучшие методы терапии бесплодия у пациентов с CF? 18
6. Трансплантация и надлежащее ведение больных при доживании 18
6.1. Введение 18
6.2. Вопросы 18
6.2.1. Каковы важные детерминанты периодизации и назначения на трансплантацию лёгких у пациентов с CF? 18
6.2.2. Какие клинические показатели повышают риск смерти во время ожидания в списке на трансплантацию лёгких? 18
6.2.3. Каковы важные показатели пациентов, которые могут исключить трансплантацию лёгких при CF? 19
6.2.4. Какие осложнения CF важны для вопросов приоритета перед трансплантацией лёгких? 19
6.2.5. При каких обстоятельствах следует рассмотреть инвазивную вентиляцию у пациентов с CF? 19
6.2.6. Какие направления терапии важны при паллиативной помощи пациенту с CF? 20
6.2.7. Какие факторы важны для принятия решения о месте помощи умирающему больному CF? 20
6.2.8. Какая терапия специфических осложнений CF требуется после перенесённой трансплантации лёгких? 20
7. Психологическая поддержка 20
7.1. Каковы существенные элементы поддержки родителей на первом году, после диагноза? 20
7.2. Международное изучение эпидемиологии депрессии/тревожности (TIDES) 21
7.3. Как следует содействовать психологической устойчивости в ключевые переходные моменты, и как справляться с возможной психологической уязвимостью? 21
7.4. Каковы существенные элементы в воспитании соблюдения режима, в частности, ингаляционной терапии? 21
7.5. Каковы существенные элементы поддержки пациентов, диагностированных в подростковом/взрослом возрасте? 22
7.6. Проблемы беспорядочного питания и внешнего вида влияют на лечение и прогноз пациентов. Каковы ключевые элементы для их решения? 22
7.7. Как справиться с ключевыми психологическими проблемами взрослых и пожилых пациентов с CF? 22
7.8. Каковы существенные аспекты обучения и поддержки MDT в развитии психосоциальных знаний? 22
Конфликт интересов 23
Литература 23
|
