Expert Consensus Documents and the American Heart Association Developed
|
Скачать 4.1 Mb.
|
| ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension: A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force o Expert Consensus Documents and the American Heart Association Developed in Collaboration With the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association Vallerie V. McLaughlin, Stephen L. Archer, David B. Badesch, Robyn J. Barst, Harrison W. Farber, Jonathan R. Lindner, Michael A. Mathier, Michael D. McGoon, Myung H. Park, Robert S. Rosenson, Lewis J. Rubin, Victor F. Tapson, and John Varga J. Am. Coll. Cardiol. 2009;53;1573-1619; originally published online Mar 30, 2009; doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004 This information is current as of July 13, 2009 The online version of this article, along with updated information and services, is located on the World Wide Web at: http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/53/17/1573 ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension A Report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association Легочная гипертензия ACCF/AHA 2009 Экспертный согласительный документ 1. Организационное резюме Легочная гипертензия (ЛГ) является комплексным, мультидисциплинарным заболеванием. Недавние исследования привели к улучшению диагностики и к новым методам лечения. В то время как некоторые данные существуют в форме руководящих принципов лечения, другие области были неадекватно исследованы. 1.1. Патология и патогенез Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – синдром, возникающий из-за ограниченного кровотока через легочную артериальную циркуляцию, который приводит к увеличенному легочному сосудистому сопротивлению и, в конечном счете, к правожеледочковой сердечной недостаточности. Многочисленные патогенетические пути вовлечены в развитие ЛАГ, включая молекулярные и генетические уровни и в гладкой мускулатуре и в эндотелиальных клетках и в адвентиции. Дисбаланс в вазоконстрикции/вазодилатации служил основанием для современных медикаментозных методов лечения, хотя все более и более признается, что ЛАГ также вовлекает в дисбаланс пролиферацию и апоптоз (прежде благоприятные). 1.2. Классификация и эпидемиология То, что ранее рассмотривалось как редкое заболевание, новые данные французского регистра предполагают распространенность ЛАГ приблизительно 15 на миллион (1). Идиопатический легочная артериальная гипертензия (ИЛАГ) более распространена у женщин и наиболее частый тип ЛАГ во французском регистре. Семейная ЛАГ часто следует из мутации в bone morphogenic protein receptor-2 (BMPR2) и унаследуется как аутосомная доминантная болезнь с неполной частотой проявления гена и генетическим ожиданием. ЛАГ также ассоциируется с врожденным пороком сердца (ВПС), болезнями соединительной ткани, лекарствами и токсинами, вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), портальной гипертензией, гемоглобинопатиями и миелопролиферативными нарушениями. Первичная ЛГ прежде всего включает идиопатическую, семейную и анорексическую. Эти группы включаются Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в группу I ЛАГ. Другие категории ВОЗ включают Группу II: ЛГ с болезнью левого сердца, Группу III: ЛГ ассоциированная с болезнями легких и/или гипоксемией, Группу IV: ЛГ из-за хронической тромботической и/или эмболической болезни, и Группу V: разные причины ЛГ (Таблица 1). Таблица 1. Пересмотренная классификация ЛГ (ВОЗ) 1. Легочная артериальная гипертония (ЛАГ) 1.1. Идиопатическая (ИЛАГ) 1.2. Семейная (СЛАГ) 1.3. Связанная с (сЛАГ): 1.3.1. Болезни соединительной ткани 1.3.2. Врожденные системные-легочные шунты 1.3.3. Портальная гипертензии 1.3.4. ВИЧ инфекция 1.3.5. Лекарства и токсины 1.3.6. Другие (нарушения щитовидной железы, гликогенозы, болезнь Gaucher’s, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, хронические миелопролиферативные нарушения, спленэктомия) 1.4. Связанная со значительной венозной или капиллярной причастностью 1.4.1. Легочная вено-окклизивная болезнь (ЛВОБ) 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз (ЛКГ) 1.5. Постоянная легочная гипертензия новорожденного 2. Легочная гипертензия с левосердечной болезнью 2.1. Левосторонняя предсердная или желудочковая сердечная болезнь 2.2. Левосторонняя клапанная сердечная болезнь 3. Легочная гипертензия, связанная с болезнями легких и/или гипоксемией 3.1. Хроническая обструктивная легочная болезнь 3.2. Интерстициальная болезнь легких 3.3. Нарушения дыхания во сне 3.4. Альвеолярные гиповентиляционные нарушения 3.5. Хроническое пребывание на высоте 3.6. Отклонения развития 4. Легочная гипертензия из-за хронической тромбической и/или эмболической болезни (ХТЭЛГ) 4.1. Tромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий 4.2. Tромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий 4.3. Нетромбическая легочная эмболия (опухоль, паразиты, чужеродный материал) 5. Разное Саркоидоз, гистиоцитоз X, лимфоангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастинит) Перепечатано из Simonneau et al. (32). 1.3. Анамнез и выживаемость Прогноз ЛАГ плохой, приблизительно 15% смертность в течение 1 года на современной терапии (2). Предикторы плохого прогноза включают: высокий функциональный класс, плохая толерантность к нагрузке при 6-минутном прогулочном тест (6МПТ) или сердечно-лёгочном нагрузояном тесте, высокое давление в правом предсердии (ПП), значительная дисфункция правого желудочка (ПЖ), признаки недостаточности ПЖ, сниженный сердечный индекс, повышенный мозговой натрийуретический пептид (BNP), и основной диагноз склеродермии. 1.4. Скрининг и диагностическая оценка У пациентов с существенным риском развития ЛАГ обязательный скрининг включает выяснение мутации BMPR2, выявление склеродермии и портальной гипертензииия, которые оцениваются для трансплантации печени. Наиболее соответствующим исследованием пациентов, у которых ЛГ заподозрено на основании анамнеза, осмотра, рентгенографии грудной клетки (РГК) и электрокардиограммы (ЭКГ), является эхокардиография. Оценка другой возможной этиологии, такой как тромбоэмболическая болезнь, являются соответствующей у всех пациентов, подозреваемых в наличии ЛАГ. Диагноз ЛАГ требует подтверждения полной правосердечной катетеризацией (ПСК). Текущее гемодинамическое определение ЛАГ подразумевает среднее давление в легочной артерии (mPAP) более 25 мм рт. ст.; легочное капиллярное заклинивающее давление (PCWP), давление в левом предсердии или левожелудочковое конечно- диастолическое (LVEDP) меньше или равно 15 мм рт.ст.; и легочное сосудистое сопротивление (PVR) больше 3 Wood единиц (3). Острое тестирование вазодилятаторами, которое использует фармакологические препараты, чтобы проверить присутствие легочной вазореактивности, имеет прогностическое значение и должно быть выполнено у всех пациентов ИЛАГ, которые могли бы считаться потенциальными кандидатами на долгосрочную терапию блокаторами кальциевых каналов. Пациенты с явной правосердечной недостаточностью или гемодинамической нестабильностью не должны подвергаться острому тестированию вазодилятатором. Острый ответ определяется по уменьшению mPAP, по крайней мере, на 10 мм рт.ст. по отношению к абсолютной mPAP меньше 40 мм рт.ст. без уменьшения сердечного выброса. Тест с вазодилятатором должен быть выполнен центрами с опытом использывания таких препаратов и интерпретации результатов. 1.5. Алгоритм лечения, основанный на доказательствах Цели лечения включают улучшение симптомов, качества жизни и выживемости пациента. Объективные оценка ответа на лечение включает повышение толерантности к физической нагрузке (6МПТ, сердечно-лёгочный нагрузочный тест, тредмил-тест), улучшение гемодинамики и выживаемости. Общие меры, к которым нужно обратиться, включают диету, физическую нагрушку, соответствующие прививки и предотвращение беременности. Антикоагуляция варфарином рекомендуется у всех пациентов с ИЛАГ, что основано на 1 проспективном и 2 ретроспективных наблюдательных неконтролируемых исследованиях. Диуретики используются для симптоматического лечения объемной перегрузки ПЖ. Кислород рекомендуется для поддержки насыщения кислорода больше 90%. Блокаторы кальциевых каналов показаны только пациентам с положительным острым вазодилятаторным ответом, как описано выше. Пациенты, которые лечатся блокаторами кальциевых каналов, должны наблюдаться тщательно как со стороны безопасности, так и эффективности этой терапии. Непрерывные внутривенные инфузии эпопростенола улучшают переносимость нагрузок, гемодинамику, и выживаемость при ИЛАГ и являются метродом выбора для наиболее критически больных пациентов. Хотя эпопростенол дорогой и трудный для управления лечением, он - единственная терапия для ЛАГ, которая, как показано, продлевает выживаемость. Treprostinil - простаноид, который может вводится посредством непрерывных внутривенных или подкожных инфузий. Iloprost – простаноид, вводимый приспособленным аэрозольным устройством 6 раз ежедневно. Система назначения и побочные эффекты простаноидов должны быть тщательно рассмотрены при отборе пациентов для терапия простаноидами. Антагонисты эндотелиновых рецепторов применяются перорально и улучшают толерантность к физической нагрузке при ЛАГ. Ежемесячно должны контролироваться печеночные тесты. Ингибиторы фосфодиэстеразы (PDE)-5 также улучшают переносимость физической нагрузки и гемодинамику при ЛАГ. Вообще, пациенты с плохими прогностическими индексами должны начинать лечение с парентеральной терапии, в то время как пациенты с симптомами класса II или начала III обычно начинают терапию с любого антагониста рецепторов эндотелина или ингибитора PDE-5. Многочисленные механизмы действия являются научным обоснованием для использования комбинационной терапии ЛАГ, которая является пока областью активного исследования. Начальные результаты обнадеживают, и большинство исследований комбинационной терапии пока не закончены. Трансплантация легких - выбор для отобранных пациентов, которые прогрессируют, несмотря на оптимальное медикаментозное лечение. 1.6. Переоценка пациентов в течение долгого времени: как наблюдать за лечением пациентов Из-за сложной природы болезни и ее лечения пациенты с ЛАГ должны тщательно наблюдаться. Вообще, частота посещений должны быть большая для пациентов с продвинутыми симптомами, правосердечной недостаточностью, изменениями гемодинамики, с комбинированной или парентеральной терапией. Так пациенты, вообще, должны наблюдаться каждые 3 месяца (или чаще). Менее тяжелые пациенты на пероральной терапии должны наблюдаться каждые 3 - 6 месяцев. Большинство экспертов делает оценку функционального класса и толерантности к нагрузке, такую как 6МПТ или ступенчатый тредмил-тест, при каждом посещении офиса. Клинические медсестры, подготовленные для наблюдения пациентов с ЛАГ, должна быть неотъемлемой частью хронического амбулаторного наблюдения. 1.7. Нелегочная артериальная гипертензия в популяции с легочной гипертензией Большинство кардиологов и пульмонологов встречают ЛГ ассоциированную с повышенным левосердечным давлением наполнения намного чаще, чем ЛАГ. Любое нарушение, которое повышает левосердечное давление наполнения, включая систолическую дисфункцию, диастолическую дисфункцию и клапанный порок сердца, могут привести к повышенному давлению в легочной артерии. Лечение должно быть направлено на основную левосердечную болезнь. В редких случаях, специфическую для ЛАГ терапию можно рассмотреть, если основная причина оптимально лечится, PCWP нормальное или минимально повышено, транспульмональный градиент и легочное сосудистое сопротивление значительно подняты, и симптомы пациента предполагают, что специфическая терапия ЛАГ может привести к клинической пользе. Эта группа пациентов может быть описана, как пациенты с "непропорциональной" ЛГ (больше, чем ожидаемая на основе повышенного левосердечного давления или болезни легкого). Эксперты предостерегают против широко распространенного лечения ЛГ при не-ЛАГ, пока данные клинических исследований не покажут пользу от такого лечения. Неблагоприятные возможные эффекты специфической терапии ЛАГ у таких пациентов включают увеличение задержки жидкости, отёк легких и неадекватную вентиляционную перфузию. 1.8. Легочная артериальная гипертензия при врожденном пороке сердца Частота ВПС - приблизительно 8 на 1 000 живорожденных (4), и приблизительно у 30% детей, которые не подвергаются хирургической коррекции, развивается легочная сосудистая болезнь. Пациентов с ЛАГ, связанной с ВПС, которые не являются кандидатами на хирургическую коррекцию, рассматривают подобно пациентам с ИЛАГ. Анамнез таких пациентов имеет тенденцию к более благоприятному протеканию, чем у пациентов с другими типами ЛАГ. 1.9. Педиатрическая легочная артериальная гипертензия Постоянная ЛГ новорожденного – синдром, характеризующийся увеличенным легочным сосудистым сопротивлением, шунтированием справа налево, и тяжелой гипоксемией. Варианты лечения включают ингаляция азотной окиси (iNO) и экстракорпоральная мембранная оксигенация. Педиатрическая ИЛАГ лечится так же, как у взрослых. Более высокий процент у детей - острые ответы и кандидаты на блокаторы кальциевых каналов. 2. Введение Изучение ЛГ развилось существенно за прошлое десятилетие. В то время, есть некоторые данные, доказательно основанные на руководящих принципах для ЛАГ, с точки зрения которых аспекты оценки и лечения ЛГ были в значительной степени неизвестны. Комитет авторов состоял из признанных экспертов в области ЛГ. В дополнение к назначенным участникам ACCF и АНА комитет авторов включал представителей от American College of Chest Physicians (ACCP); the American College of Rheumatology; the American Thoracic Society, Inc. (ATS); and the Pulmonary Hypertension Association (PHA). Это разнообразное представление отражает мультидисциплинарную природу ЛГ. Представление внешней организации не обязательно подразумевает одобрение. Этот документ был рассмотрен 4 официальными представителями от ACCF и АНА; организованы обзоры ACCP, ATS, и PHA; так же как и 13 добровольными рецензентами. Этот документ был одобрен для публикации руководствами ACCF в ноябре 2008 и АНА в феврале 2009. Кроме того, правления ACCP, ATS, и PHA формально поддержали этот документ. Этот документ будут считать текущим пока Целевая группа ECDs не пересматрит его или не отзовет публикацию. Этог документ - первый клинический экспертный согласительный документ ACCF/AHA по ЛГ. При его первом обсуждении каждый член авторского комитета ACCF/AHA обозначил любые отношения с промышленностью, и эти отношения были озвучены на каждой последующей встрече. Соответствующие конфликты авторского комитета и обзоры сообщены в Приложениях 1 и 2, соответственно. При первой встрече комитет авторов обсуждал темы, которые будут освещены в документе и были назначены первые авторы для каждого раздела. Группа авторов рассмотрела каждый раздел, и были обсуждены важные проблемы для дальнейших проектов. Были и дальнейшие встречи комитета для поиска согласия по основным проблемам, в том числе и телеконференции между председателем, группой авторов и участниками, которые не присутствовали на встречах, чтобы гарантировать согласие по важным пунктам. В случаях, где согласие не было достигнуто, мнения большинства, и мнения меньшинства представлены. Каждый участник комитета прочитал и одобрил весь документ. Внешняя рецензия была также предпринята перед тем, как документ был завершен. 3. Патология и патогенез ЛАГ – это синдром, следующий из ограниченного потока через легочное артериальное кровобращение, который приводит к патологическому увеличения PVR и, в конечном счете, к правосердечной недостаточности (5). Преобладающая причина увеличенного PVR – уменьшение сосудистого поперечного сечения из-за сосудистого ремоделирования, вызванного чрезмерной клеточной пролиферацией и уменьшением апоптоза, хотя чрезмерная вазоконстрикция играет существенную роль приблизительно у 20% пациентов (6,7). Улучшенное понимание путей патогенеза при ЛАГ, даже если единственная первичная причина остается неизвестной, ведет к терапевтическим стратегиям, включая простаноиды, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы PDE-5. Будущие терапевтические варианты отождествляются с основными исследованиями, включающими ингибицию киназы пуриват дегидрогеназы (PDK), транспорт серотонина (5-HTT), антиапоптотический белок survivin, некоторые факторов транскрипции (особенно гипоксию индуцибeльный фактор-1 alfa [HIF-1 alfa] нуклеарный фактор, активизирующий T лимфоциты [NFAT]), и увеличение вольтаж-зависимых калиевых каналов (например, Kv1.5). Дополнительные методы лечения в раннюю клиническую фазу развития включает вазоактивный кишечный пептид и ингибиторы киназы тирозина. Лечение ангиогенными факторами и стволовыми клетками и лекарствами, предназначающимися для митохондриальной дисфункции, также могут что-то обещать в плане терапии. |
Похожие:
 |
Инструкция для Showlight Expert 512 Устройство прибора Данная инструкция составлена так, чтобы пользователь мог легко разобраться во всех частях светового пульта Expert 512. При описании... |
|
3 При запуске Windows Explorer открывается папка My Documents. Как... На %SystemRoot%explorer scf. После этого, открываться будет не My Documents, а корневой каталог системного диска. Кроме этого, можно... |
|
Updated consensus statement on biological agents for the treatment of rheumatic diseases, 2010 Обновленные (2010 г.) согласованные положения о применении биологических препаратов в лечении ревматических заболеваний |
|
Контроль качества Ассоциации Производителей Бытовой Химии (cma – Chemical Manufacturers Association), целью которой является внедрить охрану здоровья,... |
|
Техническое задание на поставку металлообрабатывающего оборудования общая спецификация Гидравлический листогибочный пресс ermaksan (Турция) мод. Eco bend expert 4100x120 |
 |
Проект на номинацию Конкурса «Лучшее внедрение iDecide Documents for Directum» Набокин Юрий Валерьевич – заместитель руководителя проекта от Заказчика, заместитель начальника осир асу, ОАО «СинТЗ» |
|
«expert ru»12. 08. 2013 Свинины произведено больше, а вот пива – меньше… Африканская чума свиней ставит будущее российского свиноводства под большой вопрос |
|
I certify that the minor will need no special care during the trip,... Фио законного представителя несопровождаемого ребенка/Name of the legal representative of the um |
|
Этиология тяжелого сепсиса и септического шока в акушерстве по мкб X Современные определения и диагностика тяжелого сепсиса и септического шока. (Theaccp/sccmconsensusConferenceCommittee. American College... |
|
Инструкция по эксплуатации А. Вставьте 4 батарейки типа аа в батарейный... В. Поместите мячи для настольного тенниса в робот сверху, но не более 20 мячей. Используйте только чистые мячи! Даже если Вы используете... |
|
Территориальный фонд обязательного медицинского страхования пермского края «Статотчетность», система электронного документооборота, веб-портал «База данных застрахованных», сервер обновлений Microsoft wsus,... |
|
Методические указания содержат задания к лабораторным работам по... Методические указания предназначены для студентов направления «Прикладная информатика» профиля «Прикладная информатика в экономике»,... |