Руководство по патологоанатомическому исследованию сердца при внезапной сердечной смерти: обновлённое издание 2017 года Ассоциации европейских сердечно-сосудистых патологов

Скачать 402.91 Kb.

Название	Руководство по патологоанатомическому исследованию сердца при внезапной сердечной смерти: обновлённое издание 2017 года Ассоциации европейских сердечно-сосудистых патологов
страница	1/4
Тип	Руководство

1 2 3 4

Руководство по патологоанатомическому исследованию сердца при внезапной сердечной смерти:

обновлённое издание 2017 года Ассоциации европейских сердечно-сосудистых патологов
Кристина Бассо¹, Беатриц Агилера², Ютта Баннер³, Штефан Коле⁴, Джулия д’Амати⁵, Роза Энрикес де Гувейя⁶, Сира ди Жиойя⁵, Орели Фабр⁷, Патрик Дж. Галлахер⁸, Орнелла Леоне⁹,Хоакин Лусена¹⁰, Любовь Митрофанова¹¹, Пилар Молина¹², Сара Парсонс¹³, Стефания Риццо¹, Мари Н. Шеппард¹⁴, Мариа Паз Суарес Миер², С. Ким Суварна¹⁵, Гаэтано Тьене¹, Аллар ван дер Вал¹⁶, Ариан Винк¹⁷, Катаржина Мишо¹⁸ от имени Ассоциации европейских сердечно-сосудистых патологов

Ключевые слова: Аутопсия Руководство Протокол Внезапная сердечная смерть
Получено: 12 июня 2017 года/ Обновлённая версия: 10 августа 2017 года / Утверждено: 13 августа 2017 года

© Автор(ы) 2017. Статья опубликована в открытой печати.

http://www.aecvp.org/

Публикация данного Руководства поддерживается Европейским обществом патологов.

______________________________________________________________________

Кристина Бассо

cristina.basso@unipd.it

Катаржина Мишо

katarzyna.michaud@chuv.ch
¹Кафедра кардиоваскулярной патологии, Факультет сердечно-сосудистой и торакальной медицины Университета г.Падуя, Италия

²Гистологическая служба, Национальный институт токсикологии и судебной медицины, Мадрид, Испания

³Кафедра судебной медицины, Копенгагенский университет, Копенгаген, Дания

⁴Факультет патологии и лабораторной медицины Мичиганского университета, Гранд-Рапидс, Мичиган, США

⁵Кафедра радиологических, онкологических и патологических наук, Римский университет, Сапиенца, Италия

⁶ Отделение патологии, Госпиталь Санта Круз (CHLO), Лиссабон, Отделение судебной медицины, Национальный институт судебной медицины и криминалистики и Факультет медицины Коимбрского Университета (INMLCF&FMUC), Коимбра, Португалия

⁷ Отделение гистопатологии, Университетский госпиталь Святого Винсента, Университетский уолледж Дублинского медицинского университета, Дублин, Ирландия

⁸Центр медицинского образования, Университет Бристоля, Бристоль, Великобритания

⁹Отделение патологии, Университетский госпиталь Св. Орсола-Мальпиги, Болонья, Италия

¹⁰Служба судебно-медицинской патологии, Институт судебной медицины и криминалистики, Севилья, Испания

¹¹НИЛ патоморфологии, ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова", Санкт-Петербург, Россия

¹² Служба судебно-медицинской патологии, Институт судебной медицины и криминалистики, Валенсия, Испания

¹³Викторианский институт судебной медицины и Университет Монаша, Виктория, Австралия

¹⁴ Отделение сердечно-сосудистой патологии, Центр сердечно-сосудистой медицины при Университете Сент-Джордж, Лондон, Великобритания

¹⁵Объединение базовых академических клиник Шеффилда, Шеффилд, Великобритания

¹⁶Отделение сердечно-сосудистой патологии, Академический медицинский центр при Амстердамском Университете, Амстердам, Нидерланды

¹⁷Отделение патологии, Университетский медицинский центр Утрехта, Утрехт, Нидерланды

¹⁸ Университетская клиника Лозанны, Университетский центр судебной медицины, Лозанна-Женева, Chemindela Vulliette 4, 25, 1000 Lausanne, Швейцария
Аннотация Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть (ВСС) является одной из наиболее значимых составляющих видов смерти в европейских странах, патологоанатомы и врачи общественного здравоохранения не придают этой проблеме должного значения. Были созданы новые методы предупреждения потенциально опасных для жизни аритмий, и совершенно ясно, что постановка точного диагноза заболевания, вызвавшего ВСС, имеет особую важность. Патологоанатомы обязаны определять точную причину и механизм внезапной смерти, но, в то же время, их подходы к решению этой исключительно трудной задачи продолжают существенно различаться. Для исследования сердца при ВСС на соответствующем развитию медицины уровне, Ассоциация европейских сердечно-сосудистых патологов (AECVP) разработала данное руководство, формулирующее минимальное количество нормативов, которые требуются в рутинной практике проведения аутопсии. Настоящий текст представляет собой обновлённую версию оригинального руководства, опубликованного 10 лет назад. Настоятельная необходимость этого документа связана с нашим возрастающим пониманием генетических аспектов сердечно-сосудистых заболеваний, доступностью новых методов диагностики, а также опытом, накопленным нами в результате рутинной практики использования первоначального руководства. Обновлённая редакция включает в себя детальный протокол исследования сердца и рекомендации по выбору фрагментов сердца для гистологических блоков и соответствующих материалов для токсикологических, микробиологических, биохимических и молекулярных исследований. Наши рекомендации распространяются на университетские медицинские центры, областные больницы, а также адресованы всем врачам, занимающимся патологической анатомией и судебной медициной. Мы полагаем, что принятие этого руководства в странах Европы улучшит порядок проведения аутопсии, позволит осуществлять корректные сравнения между различными группами населения и районами, а также позволит идентифицировать новые формы заболеваний, приводящих к ВСС. В заключение мы рекомендуем развивать региональные междисциплинарные связи между кардиологами, генетиками и патологоанатомами. Их роль должна будет заключаться в содействии в идентификации генетически обусловленных случаев, в проведении скрининга соответствующих членов семей, а также в обеспечении выполнения надлежащих профилактических мероприятий.
Ключевые слова: Аутопсия ● Руководство ● Протокол ● Внезапная сердечная смерть
Введение

Настоящий документ является обновлённой редакцией Руководства 2008 года по аутопсийному исследованию сердца при внезапной сердечной смерти (ВСС), разработанного Ассоциацией европейских сердечно-сосудистых патологов (АЕСVP) [1]. Данная редакция представляет собой своевременную и актуальную разработку, которая учитывает новые достижения и возросшую обеспеченность специализированным оборудованием патологоанатомических, судебно-медицинских отделений и лабораторий для диагностики при выполнении аутопсиий, а также растущее понимание того, что значительная часть случаев ВСС, особенно в молодом возрасте, обусловлена семейно-наследственными болезнями. Авторский коллектив состоит из клинических патологов и судебно-медицинских экспертов, чьи общие интересы и накопленный опыт охватывают весь спектр заболеваний, приводящих к ВСС. Был проведён исчерпывающий обзор литературы, и все члены авторского коллектива одобрили это руководство и утвердили его текст.
Терминология и эпидемиология

Внезапная смерть часто бывает первым клиническим проявлением заболевания у «здоровых» людей без диагностированных ранее каких-либо симптомов болезни. В этом случае аутопсия представляет собой первую и единственную возможность установить и зарегистрировать точную причину смерти. В последние десятилетия наблюдается значительное уменьшение процента вскрытий во всем мире. В результате этого важная информация может не попасть в регистры общественного здравоохранения и необходимые исследования, а профилактические меры могут быть не проведены [2-4].

Основными трудностями при описании эпидемиологических данных являются недостаточность стандартизации кодирования причин смерти в медицинском свидетельстве о смерти и вариабельность в определении внезапной и ВСС. ВСС определяется как «ненасильственное, непредвиденное событие с летальным исходом, произошедшее не позднее 1 часа после появления первых симптомов либо у клинически здорового субъекта, либо у субъекта, чьё заболевание не было настолько тяжёлым, чтобы ожидать критический исход» [5]. Это определение представляет собой надлежащее описание многих случаев смерти, произошедшей в присутствии свидетелей, в том числе, во внебольничных условиях или в отделениях интенсивной терапии. В судебно-медицинской практике оно является менее удачным в тех случаях, когда смерть наступила при отсутствии свидетелей, во время сна или в неопределённое время до того, как их тела были обнаружены. При таких обстоятельствах целесообразно исходить из того, что смерть была внезапной, если было известно, что умерший был здоров в течение 24 часов, предшествовавших летальному исходу [6]. Кроме того, биологическая смерть может быть классифицирована как внезапная, если больной был реанимирован после остановки сердца и оставался в живых благодаря искусственным системам поддержания жизни в течение ограниченного периода времени, а затем умер в результате необратимых повреждений головного мозга.

Иные определения, широко используемые кардиологами, включают синдром внезапной аритмической смерти (SADS), который применяется в том случае, когда аутопсия и токсикологическое исследование не позволяют сделать окончательный вывод, при макроскопическом и гистологическом исследовании сердце выглядит нормальным, а причины некардиального происхождения исключены (у младенцев это называется синдромом внезапной детской смерти (SIDS). Синдром внезапной необъяснимой смерти (SUDS) используется в том случае, когда летальный исход происходит без какой-либо видимой причины, и патологоанатомическое исследование не было проведено (у младенцев это называется внезапной необъяснимой детской смертью (SUDI) [7]. Однако явные противоречия возникают при сравнении значений этих терминов с теми, которые приняты в сложившейся судебно-медицинской практике, когда смерть считается необъяснимой только путём исключения других причин, т.е. после адекватного исследования, включающего аутопсию, исследования места смерти, экспертизы истории болезни потерпевшего и его/её семьи, а также обстоятельств, связанных со смертью.

В мировом масштабе сердечно-сосудистые заболевания считаются причиной приблизительно 17 миллионов смертей каждый год, и 25% из них составляет ВСС [8]. Недавние систематические обзоры публикаций о числе случаев ВСС в США продемонстрировали, что первичные данные, представляющие собой сведения, собранные непосредственно из личного опыта, используются в научных публикациях очень мало. Более того, определения ВСС и остановки сердечной деятельности не стандартизированы среди самих медицинских работников [9]. Число случаев ВСС резко растёт с возрастом наряду с возрастным увеличением количества случаев с ишемической болезнью сердца. У подростков и молодёжи (младше 35 лет) приблизительная частота заболеваний составляет 0.01 случай на 1000 человек в год. При этом кардиомиопатии, миокардиты, рано развивающаяся ишемическая болезнь сердца, врождённые аномалии коронарных артерий, а также каналопатии играют основную этиологическую роль [10-12]. Распространённость ВСС увеличивается с возрастом, достигая приблизительно 1 случая на 1000 человек в год у лиц в возрасте 35-40 лет, 2 случаев на 1000 человек в год у лиц, достигших 60 лет, и 200 случаев на 1000 человек в год у пожилых людей [13, 14]. Разумеется, распределение риска ВСС зависит от клинических и демографических характеристик. Оценка, полученная с использованием всех имеющихся данных о населении США, лежит в пределах 300 000 – 350 000 случаев ВСС в год [15, 16]. Распространённость ВСС в Европе аналогична распространённости в США [17], но с существенными географическими вариациями. Потенциальная вероятность ВСС увеличивается в подгруппах повышенного риска. Например, у людей с высоким риском коронарного профиля распространённость ВСС составляет 0.1-0.2 случая на 1000 человек в год, 0.5 случая на 1000 человек в год у пациентов с предшествующим коронарным синдромом, 1.5 случая на 1000 человек в год у людей с застойной сердечной недостаточностью и с низкой фракцией выброса левого желудочка (< 35%), и 2.5 случая на 1000 человек в год у больных, переживших остановку сердца. Сочетание предшествующего инфаркта миокарда, сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса и желудочковой тахикардии сопряжено с риском ВСС приблизительно в 3.5 случаях на 1000 человек в год [18]. Однако, почти две трети ВСС - это первое клиническое проявление кардиологического заболевания или на фоне уже установленного заболевания сердца, при отсутствии предикторов риска.

Аутопсии в случаях внезапной смерти

Патологоанатом несёт ответственность за установление точной причины внезапной смерти, но подходы к решению этой исключительно трудной задачи продолжают существенно различаться. Самые разнообразные разделы учебников, профессиональные руководства и статьи содержат описания того, как патологоанатомам следует исследовать сердце. Между тем, практически не существует единого подхода среди медицинских центров, даже внутри одной страны. Мы описываем минимальное количество нормативов, которые требуются в рутинной практике проведения аутопсии для адекватной оценки внезапной смерти в общей совокупности населения, за исключением случаев SIDS (синдрома внезапной детской смерти).

При процедуре вскрытия случая внезапной смерти обычно чётко различают два варианта аутопсии, а именно патологоанатомическое вскрытие и судебно-медицинскую экспертизу. Патологоанатомическое вскрытие выполняется по просьбе лечащего врача, или, в некоторых странах, даже членов семьи покойного, в соответствии с национальным законодательством. В случаях внезапной смерти целью патологоанатомического вскрытия является определение того, произошла ли смерть в результате сердечно-сосудистого заболевания или вследствие одной из многих некардиальных причин. Патологоанатомическое вскрытие обычно включает в себя гистологическое исследование. Несмотря на значительные достижения за последние 10 лет, дополнительные исследования, такие как токсикологическое, микробиологическое и отбор проб для генетического исследования нередко выполняются не на должном уровне. Судебно-медицинская экспертиза выполняется в случае неожиданной, необъяснимой или подозрительной противоестественной смерти. Судебно-медицинская экспертиза может быть назначена судьёй, прокурором, официальным лицом, производящим дознание, судмедэкспертом или полицией для помощи в определении причины и рода смерти. Несмотря на то, что нормы согласования судебно-медицинских вскрытий были утверждены в Европейском Союзе в 1999 году, в разных странах существуют значительные вариации правовых аспектов предоставления полномочий и информированного согласия [19].
Задачи аутопсии в случаях внезапной смерти

Установить или проанализировать:

Была ли смерть обусловлена кардиологическим заболеванием или произошла по иной причине;
Характер кардиологического поражения сердца, и был ли связан патогенез с аритмией или механической дисфункцией
Могло ли патологическое состояние, которое привело к внезапной смерти, быть наследственным, требующим скрининга и собеседования с ближайшими родственниками;
Вероятность злоупотребления токсическими веществами или запрещёнными наркотиками, наличие травмы, или иную противоестественную смерть;
Роль сторонних лиц в причине смерти.

Клинические данные, имеющие отношение к аутопсии

На практике, информация, которая имеется в наличии до проведения аутопсии, очень противоречива. Особенную ценность могут представлять сведения от членов семьи или лечащего врача умершего. В идеальном случае требуется следующая информация:

Возраст, пол, профессия, образ жизни (в первую очередь, злоупотребление алкоголем или курение), обычный вид физической нагрузки или спортивная активность.
Обстоятельства смерти: дата, временной промежуток (мгновенная или количество часов после появления первых симптомов), место (дома, на работе, в больнице, на отдыхе), обстоятельства (в состоянии покоя, во время сна, во время физических занятий, спортивных или нет, во время эмоционального стресса), в присутствие или без свидетелей, какие-либо подозрительные сопутствующие обстоятельства (погружение в воду, дорожно-транспортное происшествие, интоксикация, и т.д.);
Перенесённые заболевания: общее состояние здоровья, предшествующие значимые симптомы (а именно, синкопальные состояния, боль в груди, а также сердцебиение, в особенности во время физической нагрузки, гипертензия, респираторные и недавние инфекционные заболевания, эпилепсия, астма, и т.д.), предшествующие хирургические операции или вмешательства, предварительные электрокардиограммы и рентгеновские исследования грудной клетки, результаты сердечно-сосудистых обследований, лабораторные исследования (в частности, липидограммы); врождённая глухота, периодические параличи, нарушения метаболизма кальция и калия, или любые другие имеющие значение сведения о заболеваниях, не связанных с сердечно-сосудистой системой, которые могли бы вызвать подозрение о системном заболевании с поражением сердца.
Предшествующие сердечно-сосудистые вмешательства: патологоанатомам следует обсудить этот факт с хирургом или с интервенционным кардиологом до, во время или после проведения аутопсии. Перед проведением аутопсии и/или исследованием сердца обязательно следует получить протокол о хирургическом или интервенционном вмешательствах;
Лекарственные препараты, выписанные врачом, и те, которые были отпущены без рецепта;
Сердечно-сосудистые заболевания в семейном анамнезе: ишемическая болезнь сердца, преждевременная внезапная смерть, аритмии, наследственные сердечно-сосудистые заболевания, необъяснимые синкопальные состояния, эпилепсия, наличие кардиостимулятора или ICD (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор), перенесенная операция по пересадке сердца;
Электрокардиограммы, выполненные во время реанимации, уровень сывороточных ферментов и тропонина.

1 2 3 4

	Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца Утверждены на Профильной комиссии при главном специалисте сердечно-сосудистом хирурге Минздра ва РФ совместно с Ассоциацией сердечно-сосудистых...		Техническое задание на поставку лекарственных средств, применяемых... Поставка лекарственных средств, применяемых для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, для нужд гауз мо «Химкинская центральная...
	Ведение беременности и родов у женщин с ревматизмом и приобретенными пороками сердца Овольно частой патологией у беременных. Степень риска тромбоэмболии, подострого бактериального эндокардита, сердечной недостаточности...		Клинические рекомендации Первичная профилактика сердечно-сосудистых... Приложение Европейская шкала score для оценки суммарного сердечно-сосудистого риска
	«Руководство воз по лабораторному исследованию и обработке эякулята... Спермограмма (при патоспермии необходимо предоставить не менее двух спермограмм )		«Руководство воз по лабораторному исследованию и обработке эякулята... Спермограмма (при патоспермии необходимо предоставить не менее двух спермограмм )
	Методические указания по выполнению лабораторная работы «Изучение... Целью настоящей работы является изучение методов и приобретение навыков правильного выполнения сердечно-легочно-мозговой реанимации...		Accf/asnc/acr/aha/ase/scct/scmr/snm 2009 Это сообщение посвящено соответствующему использованию сердечного рни. Усовершенствование технологии сердечно-сосудистого отображения...
	Извещение Поставка противовоспалительных нестероидных препаратов, нитропрепаратов, сердечно-сосудистых средств		Документация о закупке по публикуемому запросу котировок Т от 20. 09. 2017 года, № S0000005343-т от 12. 09. 2017 года, № S0000004764-т от 19. 08. 2017 года, № К0000000730-т от 17. 10. 2017...
	Техническое задание на поставку лекарственных средств, применяемых... Поставка лекарственных средств, применяемых для лечения сердечно-сосудистых заболеваний, для нужд гауз мо «Химкинская центральная...		Памятка Заявителю при подаче документов в Национальный реестр специалистов... Совет Ассоциации «Национальное объединение строителей» (далее – Совет) утвердил Регламент о порядке ведения Национального реестра...
	Памятка Заявителю при подаче документов в Национальный реестр специалистов... Совет Ассоциации «Национальное объединение строителей» (далее – Совет) одобрил изменения в проект Регламента ведения Национального...		«Гериатрические аспекты сердечно сосудистых заболеваний. Гипертоническая... Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования
	Полнотекстовая версия документа доступна на сайте Научной электронной библиотеки elibrary. Ru Громова Е. А. Психосоциальные факторы риска сердечно-сосудистых заболеваний (обзор литературы) // Сибирский медицинский журнал (г....		Руководство пользователя электронного сервиса «Предоставление сведений...

Похожие: