  
ID:
URL:
Профессиональные ассоциации:
 
Согласованы
Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации
__ __________201_ г.
Утверждены
Клинические рекомендации
Крапивница у детей
_/ __/ __
Год утверждения (частота пересмотра): ____ (пересмотр каждые _ года)
Оглавление
Оглавление 2
Приложение Г5. Ключевые вопросы для подтверждения/исключения васкулита у пациентов 45
Ключевые слова
Аллергическая крапивница
Ангиоотек
Антигистаминные препараты
Вибрационная крапивница
Волдырь
Дермографическая крапивница
Идиопатическая крапивница
Холинергическая крапивница
Список сокращений
АО - Ангионевротический отек
ГКС – Глюкокортикостероиды
иАПФ - Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента
ЛС- Лекарственное средство
НАО - Наследственный ангионевротический отек
НПВП - Нестероидные противовоспалительные препараты
ОК - Острая крапивница
ПАО - Приобретенный ангионевротический отек
РКИ - Рандомизированное клиническое испытание
СКВ - Системная красная волчанка
СРБ - С-реактивный белок
ТК - Тучная клетка
УФ - Ультрафиолет
ХК - Хроническая крапивница
ARC - American College of Rheumatology (Американская Коллегия Ревматологов)
IL – Иинтерлейкин
TRAPS - Периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли -1
UAS7 - Urticaria activity score 7 - индекс активности крапивницы
CINCA - Chronic Neurologic Cutaneous And Articular Syndrome (хронический неврологический кожный и суставной синдром)
NOMID - Neonatal onset multisystem inflammatory disease (мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста)
Термины и определения
Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются
1. Краткая информация
1.1 Определение
Крапивница (от лат. Urtica — крапива) — заболевание, характеризующееся развитием волдырей и/или ангиоотеков.
Состояния, при которых волдыри являются симптомом (кожные тесты, аутовоспалительные синдромы - заболевания, вызванные мутациями в протеин-кодирующих генах, играющих ведущую роль в регуляции воспалительного ответа, анафилаксия, наследственный ангиоотек и т.п.) непосредственно не являются крапивницей.
1.2 Этиология и патогенез
Существует множество факторов, способных стать причинными в развитии крапивницы. Среди наиболее часто встречающихся причин у детей выделяют следующие:
пищевые продукты (орехи, яйцо, рыба, томаты, моллюски, клубника и др.) и пищевые добавки (сульфиты, салицилаты, красители);
лекарственные средства (ЛС) - препараты пенициллинового ряда, цефалоспорины, салицилаты, опиаты, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), барбитураты, амфетамины, атропин, инсулин, иммуномодуляторы и рентгеноконтрастные средства;
кровь и препараты на ее основе;
укусы и ужаления (пчел, ос, пауков, блох и др.);
физические факторы, такие как тепло, холод, солнце, физические нагрузки;
психогенные факторы.
Указанные выше факторы в случае хронической спонтанной крапивницы могут стать провоцирующими, т.е. приводящими к обострению заболевания.
Учитывая небольшое количество доказательств роли инфекционных агентов (а также гельминтов, простейших и т.д.) как возможной причины крапивницы или ее обострения, о причастности какого-либо патогена следует говорить лишь в случаях, когда все другие вероятные этиологические факторы исключены.
В случае системных заболеваний крапивница расценивается как симптом основного заболевания:
системные заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ювенильный ревматоидный артрит, дерматомиозит, ревматическая лихорадка и др.;
воспалительные болезни кишечника — болезнь Крона, язвенный колит;
смешанные формы — болезнь Бехчета;
тиреоидиты;
периодический синдром, ассоциированный с рецептором 1 фактора некроза опухоли (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Periodic Syndrome, TRAPS);
криопиринассоциированные периодические синдромы (Сryopyrin Associated Periodic Syndrome, CAPS); CAPS характеризуются аутосомно-доминантным типом наследования, выделяют:
1) семейный холодовой аутовоспалительный синдром (familial cold autoinflammatory syndrome, FCAS);
2) синдром Макла–Уэлса (Muckle–Wells syndrome, MWS);
3) CINCA/NOMID синдром — хронический неврологический кожный и суставной синдром (Chronic Neurologic Cutaneous And Articular Syndrome), мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста (Neonatal onset multisystem inflammatory disease, NOMID);
Ниже приведены основные причинные факторы (табл. 1).
Таблица 1 - Причинные факторы крапивницы
Вид крапивницы
|
Причинный фактор
|
Аллергическая
|
Пищевые продукты, ЛС, аэроаллергены, яд насекомых, контактные аллергены и др.
|
Токсическая
|
Насекомые, растения (например, крапива), обитатели моря (например, медузы)
|
Псевдоаллергическая
|
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (например, аспирин), антибиотики, опиоиды, рентгеноконтрастные вещества, пищевые добавки
|
Физическая
|
Механический стимул (дермографизм, давление, вибрация и т.д.)
Термический стимул (холод, тепло)
Холинергический стимул (физическая нагрузка, стресс)
Другие (вода, солнечный свет и др.)
|
Идиопатическая
|
Без выявленной причины
|
Аутоиммунная
|
Аутоантитела к рецептору IgE (на тучных клетках (ТК) и базофилах) или IgE
|
Связанная с сопутствующими заболеваниями1
|
Паразитарная, бактериальная, грибковая, вирусная инфекции, онкологические заболевания и др.
|
Связанная с аутоиммунными заболеваниями1
|
Системные заболевания соединительной ткани, воспалительные заболевания кишечника, CAPS, TRAPS синдромы
|
Связанная с дефицитом или ингибированием фермента1
|
Дефицит С1-ингибитора эстеразы (наследственный, приобретенный ангионевротический отек), прием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
|
1 В данном случае крапивницу следует расценивать как симптом основного заболевания
Патогенетически выделяют иммунные (I-V типы реакций), неиммунные, аутоиммунные и смешанные механизмы развития крапивницы. I тип иммунных реакций (IgE-опосредованный) характерен для острой аллергической крапивницы и встречается чаще, чем типы II и III. Ряд исследователей предполагают, что некоторые формы ХК протекают по IV типу реакций с выделением IL 3 и IL 5, которые активируют дегрануляцию ТК и участвуют в привлечении эозинофилов. Иммунные реакции II типа предположительно играют роль в патогенезе холинергической и дермографической крапивниц. III тип реакции, или цитотоксический, лежит в основе некоторых видов физической крапивницы, IV тип – крапивницы, обусловленной сопутствующими заболеваниями (при вирусных и бактериальных инфекциях - туберкулез, сифилис, бруцеллез, туляремия).
Воздействие физических стимулов и псевдоаллергенов может обусловливать неиммунные или смешанные варианты заболевания.
Механизм развития крапивницы при воздействии физических факторов (физическое напряжение, тепло) связан, главным образом, с изменением состояния нейроиммунной регуляции, что опосредуется повышенной активностью нейропептидов или неспособностью их быстрой и своевременной инактивации, повышением образования ацетилхолина и/или снижением активности холинэстеразы, что вызывает определенные сосудистые реакции, характерные для крапивницы. При холодовой крапивнице основная роль в возникновении заболевания отводится факторам активации комплемента и криоглобулинам, образующимся из нормальных белков организма только при условии снижения температуры окружающей среды.
1.3 Эпидемиология
Распространенность крапивницы среди детского населения составляет 2,1-6,7% [1], при этом острая крапивница (ОК) у детей встречается чаще, в отличие от взрослых. Так, у детей младшего возраста в подавляющем большинстве отмечается ОК, в возрасте от 2 до 12 лет – острые и хронические формы крапивницы с преобладанием острых форм [2]. По данным ряда исследований выявлено, что порядка 15-25% населения перенесли хотя бы один эпизод крапивницы [3-6]. В пубертатном периоде превалируют хронические формы крапивниц. Хроническая крапивница (ХК) у детей в общей популяции в среднем составляет лишь 0,1-3% [7].
Более чем у половины детей с острой крапивницей, выявляются и другие аллергические заболевания (аллергический ринит, бронхиальная астма, атопический дерматит, лекарственная аллергия) [7].
1.4 Кодирование по МКБ-10
Крапивница (L50):
L50.0 — Аллергическая крапивница,
L50.1 — Идиопатическая крапивница,
L50.2 — Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры,
L50.3 — Дермографическая крапивница,
L50.4 — Вибрационная крапивница,
L50.5 — Холинергическая крапивница,
L50.6 — Контактная крапивница,
L50.8 — Другая крапивница,
L50.9 — Крапивница неуточнённая.
1.5 Примеры диагнозов
Хроническая идиопатическая крапивница, обострение.
Острая аллергическая крапивница. Пищевая аллергия.
1.6 Классификация
Согласно современным представлениям (Европейский согласительный документ по определению, классификации, диагностике и лечению крапивницы 2013 г. [9]), крапивница классифицируется:
По продолжительности проявлений:
Острая крапивница – спонтанное возникновение волдырей и/или ангиоотеков на протяжении временнóго периода менее 6 недель;
Хроническая крапивница – симптомы на протяжении временнóго периода более 6 недель.
2. По подтипам (табл.2). При этом у одного больного может быть два и более подтипов крапивницы.
Таблица 2 - Европейская классификация подтипов крапивницы (проявляющейся в виде волдырей и/или ангиоотеков) [9]
Хроническая спонтанная крапивница
|
Индуцируемая крапивница
|
Появление волдырей и/или ангиоотеков в период от 6 недель и более вследствие известных и неизвестных причин
|
Симптоматический дермографизм*
Холодовая крапивница**
Замедленная крапивница от давления***
Солнечная крапивница
Тепловая крапивница****
Вибрационный ангиоотек
Холинергическая крапивница
Контактная крапивница
Аквагенная крапивница
|
Примечание. Формы, известные как: * ― дермографическая крапивница, ** ― холодовая контактная крапивница, *** ― крапивница от давления, **** ― тепловая контактная крапивница.
Такие заболевания, как пигментная крапивница (кожный мастоцитоз), уртикарный васкулит, аутовоспалительные синдромы (например, криопиринассоциированный периодический синдром), а также ангиоотеки, не связанные с медиаторами тучных клеток (например, ангиоотеки, связанные с брадикинином), в настоящее время не рассматриваются как подтипы крапивницы вследствие кардинального отличия патофизиологических механизмов (табл.3).
Таблица 3 - Заболевания, ранее относившиеся к крапивнице, сопровождающиеся волдырями/ангиоотеком
Пигментная крапивница (кожный мастоцитоз)
|
Уртикарный васкулит
|
Семейная холодовая крапивница (васкулит)
|
Негистаминергический ангиоотек (например, наследственный ангионевротический отек (НАО)
|
Анафилаксия, индуцируемая физической нагрузкой
|
Криопиринассоциированные синдромы (уртикарные высыпания, рецидивирующая лихорадка, артралгия или артрит, воспаление глаз, слабость, головные боли), такие как семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FCAS), cиндром Макла−Уэльса (крапивница-глухота-амилоидоз), мультисистемное воспалительное заболевание неонатального возраста (NOMID)
|
Синдром Шницлера (рецидивирующие уртикарные высыпания, моноклональная гаммапатия, рецидивирующая лихорадка, боли в мышцах и костях, артралгии, артриты, лимфаденопатия)
|
Синдром Глейча (эпизодический ангиоотек с эозинофилией)
|
Синдром Уэльса (гранулематозный дерматит с эозинофилией)
|
|
